I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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Mieloma multiplo spese

Cure personalizzate e presa in carico globale sono gli obiettivi da perseguire per migliorare la qualità di vita delle persone affette da questo tumore ematologico

Il mieloma multiplo, la seconda neoplasia ematologica per incidenza, è una patologia complessa che ha un impatto fortissimo sulla vita di paziente e caregiver. È il tema affrontato dal webinar “Sfida Mieloma Multiplo. Risorse, Innovazione e Nuovi Modelli di presa in carico”, promosso da EEHTA-CEIS, Facoltà di Economia, Università degli Studi di Roma “Tor Vergata”, con il contributo non condizionato di Sanofi.

Neuroblastoma - genetica e terapie

Prof. Mario Capasso (Napoli): “Mediante tecniche di sequenziamento di ultima generazione e analisi bioinformatiche otteniamo una lista di mutazioni da colpire con farmaci specifici”

Risale al 1910 il primo utilizzo del termine “neuroblastoma” per definire un raro tumore dell’età pediatrica che prende origine dai residui del sistema nervoso autonomo sviluppatosi durante la vita embrionale. Questo tumore - il più frequente tra i bambini fino ai 5 anni - colpisce i gangli simpatici che corrono lungo la colonna vertebrale e può, per tale ragione, produrre manifestazioni di malattia a vari livelli, addominale, toracico o cervicale. Le opzioni di cura sono ancora limitate e nella maggior parte dei casi la prognosi è infausta. Ciò sta spingendo i ricercatori a sfruttare i più moderni strumenti di indagine del tumore per scovare i suoi punti deboli, come nel caso del programma PREME.

Tumori del sangue - evento BeCLose4 Hematology PANorHEMA, capturing new horizons

Più di 200 ematologi riuniti a Roma per l’appuntamento “BeCLose4 Hematology PANorHEMA”

Roma - Si è svolto a Roma l’evento BeCLose4 Hematology PANorHEMA, capturing new horizons”, organizzato da AbbVie, che ha riunito i maggiori esperti della comunità scientifica italiana per un confronto sulle più recenti novità nel campo dell’ematologia attraverso una due giorni di condivisione di studi, esperienze e dati di pratica clinica.

Pseudomixoma: un tumore che cresce nell’addome

Qualche mese fa la campionessa di tennis Tathiana Garbin, attuale capitano della nazionale femminile, ha annunciato di aver subito due operazioni a causa della patologia

La gelatina è un prodotto che tendiamo ad associare ai coloratissimi dolci di cui traboccano i banconi nelle pasticcerie pertanto assume quasi sempre una connotazione positiva, tuttavia coloro che ricordano il film cult del 1958 “The Blob - Fluido mortale” (con un giovanissimo Steve McQueen) e quanti hanno visto una medusa abbastanza da vicino da esser punti, sanno che la gelatina può essere anche pericolosa. Lo conferma la realtà dello pseudomixoma peritonei, un tumore rarissimo (l’incidenza è di 1-2 casi per milione all’anno) che si localizza nella cavità del peritoneo, dove tende ad accumularsi del materiale mucinoso, provocando una condizione nota come “jelly belly”, cioè addome a consistenza gelatinosa. Per capire meglio che tipo di tumore sia e come si possa curare ci siamo rivolti al prof. Fabio Pacelli, Direttore dell’U.O.C. di Chirurgia del Peritoneo e del Retroperitoneo presso l’IRCCS Fondazione Policlinico Gemelli di Roma.

Leucemia linfatica cronica - “dieta mima digiuno”

Il dato emerge da uno studio condotto da ricercatori dell'IFOM di Milano con la collaborazione dell’Istituto Nazionale dei Tumori

Milano – La leucemia linfatica cronica (LLC) è il tipo di leucemia più diffuso di leucemia nei Paesi occidentali (15-20% di tutti i casi di leucemia) e ha un’incidenza di 1-2 casi all’anno ogni 100.000 individui. “È una malattia complessa – premette il prof. Valter Longo, dell’IFOM di Milano – con forme indolenti e altre aggressive, che richiedono approcci terapeutici distinti”. I pazienti che manifestano una forma indolente mostrano una progressione lenta, mentre quelli che affrontano una variante aggressiva hanno un accumulo rapido di linfociti leucemici nel midollo osseo e nei tessuti linfoidi. L’accumulo sostituisce progressivamente le normali cellule ematopoietiche, portando infine a una citopenia ematica, ossia a una carenza di tutti gli altri tipi di cellule e componenti essenziali del sangue, tra cui un’estrema riduzione dei livelli di piastrine e dell’emoglobina, con effetti potenzialmente letali.

carcinoma alla mammella maschile

A differenza del tumore mammario femminile - che in Italia è il più frequente in assoluto - quello maschile è molto raro. Ma non per questo meno pericoloso

In Europa un tumore è considerato raro quando ha una soglia di incidenza di 6 casi su 100.000 persone e ciò ha portato a classificare all’interno di questa categoria neoplasie come il colangiocarcinoma, il feocromocitoma, il glioblastoma o i tumori neuroendocrini (NET), tutti sconosciuti alla gran parte della popolazione e di cui si sente parlare in misura minore rispetto ad altre più diffuse forme di tumore, ad esempio il cancro al colon-retto o alla mammella. Perciò suscita stupore il fatto che proprio quest’ultimo tumore, quello a maggior diffusione in Italia con oltre 56 mila nuove diagnosi all’anno, sia considerato raro per il genere maschile. Se per la donna il carcinoma alla mammella è un problema noto - e con oltre 15mila decessi all’anno rimane un serio pericolo - lo stesso tipo di tumore nell’uomo è talmente raro che molti ne ignorano persino l’esistenza.

Centro Sarcomi Policlinico Gemelli

Contestualmente sarà varato un Percorso Clinico-Assistenziale specifico per questo tumore raro

Roma - Il suo problema la signora Maria (nome di fantasia) lo ha scoperto per caso, come spesso accade per i tumori di piccole dimensioni. Nessun sintomo mai da parte di questa piccola massa insidiosa, grande come una piccola noce, cresciuta in silenzio all’interno della vena renale sinistra e scoperta in occasione di un’ecografia di controllo ginecologica. Maria ha 67 anni ed è molto in sovrappeso. Il suo tumore inoltre si trova in una zona piuttosto difficile da aggredire con le tecniche di chirurgia tradizionali, il cosiddetto retroperitoneo, una sorta di ‘retrobottega’ della cavità addominale, dove si trovano i grandi vasi addominali (vena cava e aorta), i reni e altri organi.

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