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Tumori rari

I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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Dottor Roberto BaldelliDott. Roberto Baldelli (San Camillo-Forlanini): “L’idea di creare un percorso diagnostico-terapeutico (PTDA) specifico per i tumori neuroendocrini nasce dall’esigenza di gestire una neoplasia rara e piuttosto eterogenea”

Il concetto di 'una sola cura per tutti i tipi di cancro' è divenuto negli anni una sorta di pietra filosofale, lontano da una realtà che affronta tumori caratterizzati da estrema eterogeneità in chiave genetica e anatomo-patologica attraverso percorsi terapeutici sempre più personalizzati. I tumori neuroendocrini (NET) costituiscono un brillante esempio di tale varietà perché possono essere combattuti in più modi, ricorrendo alla chirurgia o ad un ampio ventaglio di farmaci, come gli analoghi della somatostatina, gli inibitori della tirosin-chinasi o di mTOR, la terapia radiometabolica o la chemioterapia.

Dott. Pierpaolo TrimboliIn circa la metà dei pazienti, l'esame citologico 'standard' non permette di identificare con certezza questa forma tumorale

Un ritardo nella diagnosi di un tumore come il carcinoma midollare della tiroide (CMT) può avere conseguenze importanti e anche drammatiche. Ne sa qualcosa la donna livornese che, dalle pagine del quotidiano Il Corriere della Sera, racconta la storia di una logorante attesa, durata quattro anni, prima di sentirsi confermare l’infausta diagnosi. Quattro anni durante i quali il nodulo che aveva percepito a livello della tiroide è cresciuto ed è stato poi trattato con innumerevoli interventi chirurgici e terapie. Il calvario della donna è stato particolarmente faticoso perché questo tumore ha prodotto metastasi e ha più volte recidivato, ma l’aspetto più sconvolgente è che esso non è stato riconosciuto dal medico curante che, secondo quanto riportato nell’articolo, si è reso colpevole di aver sottovalutato la situazione della paziente, bollandola semplicemente come ipocondriaca.

Prof. Massimo FalconiProf. Massimo Falconi (San Raffaele): "I risultati clinici del nuovo radiofarmaco Lutathera® hanno avuto un impatto tale da rimettere in discussione gli algoritmi del trattamento di questa forma tumorale"

All'interno del gruppo dei tumori rari, i NET (tumori neuroendocrini) sono un po' come i boss mafiosi descritti nei film di Hollywood ed interpretati da attori del calibro di Al Pacino, Robert De Niro e Jack Nicholson: sono coinvolti in un innumerevole elenco di losche attività. Allo stesso modo, i NET infiltrano svariate categorie tumorali e comprendono numerose neoplasie, che colpiscono organi diversi e hanno caratteristiche cliniche, anatomo-patologiche e biologiche peculiari.

La CE ha autorizzato l'impiego di Lutathera® per il trattamento dei tumori neuroendocrini gastro-entero-pancreatici (GEP-NET) avanzati

Saint-Genis-Pouilly (FRANCIA) – Advanced Accelerator Applications S.A. (AAA), società internazionale specializzata nel campo della medicina nucleare molecolare, ha annunciato che la Commissione Europea (CE) ha approvato l’autorizzazione all’immissione in commercio del Lutathera® (lutezio (177Lu) oxodotreotide), un radiofarmaco ad azione mirata che utilizza bassi livelli di radioattività per distruggere dall’interno le cellule tumorali. La terapia è stata approvata per i tumori neuroendocrini gastro-entero-pancreatici (GEP-NET) che non possono essere asportati chirurgicamente, che si sono diffusi in altre parti del corpo o che non rispondono alla terapia.

I titolari della Siropack insieme a Steven Babbi (al centro)Cesenatico (FC) - Steven Babbi non ha ancora 22 anni e da 11 è affetto da sarcoma di Ewing, una rara e grave forma tumorale che colpisce le ossa. Nonostante la malattia, Steven è riuscito a diplomarsi all’istituto professionale e dal febbraio dello scorso anno è terminalista presso la Siropack Italia srl, una ditta di Cesenatico che produce imballaggi: in azienda il ragazzo è benvoluto da tutti e anzi, quando dà il suo contributo, seppur con fatica, riesce persino a stimolare i suoi colleghi.

A dimostrarlo uno studio italiano coordinato dal dott. Vincenzo Sforza, oncologo dell’Università “Luigi Vanvitelli” di Napoli

Secondo gli ultimi dati forniti da AIRTUM nel Rapporto Tumori 2016, il cancro del colon-retto si colloca al terzo posto per frequenza tra gli uomini e al secondo tra le donne. Il dato è ancora più significativo se si va a vedere la fascia di popolazione tra 50 e 69 anni e quella over 70, a conferma del fatto che questo tipo di tumore caratterizza sostanzialmente il paziente anziano.

Siena – Arriva da un team di ricercatori italiani dell’Azienda Ospedaliera Universitaria Senese una speranza di trattamento con l’immunoterapia per il mesotelioma, una patologia insidiosa, con un’incidenza in costante aumento e che al momento non dispone di alternative terapeutiche soddisfacenti. L’immunoterapia, nuova frontiera della lotta contro il cancro, apre importanti scenari nel trattamento di questo tumore raro, legato all’esposizione all’amianto, che colpisce in Italia oltre 2.700 persone, con 1.900 nuove diagnosi ogni anno e un picco massimo atteso da qui a 5-10 anni.



GUIDA alle ESENZIONI per le MALATTIE RARE

GUIDA alle esenzioni per malattie rare

Con l'entrata in vigore dei nuovi LEA (15 settembre 2017) è stato aggiornato l’elenco delle malattie rare esentabili.

OMaR (Osservatorio Malattie Rare), in collaborazione con Orphanet-Italia, ha realizzato una vera e propria Guida alle nuove esenzioni, con l'elenco ragionato dei nuovi codici, la lista completa di tutte le patologie esenti, le indicazioni su come ottenere l’esenzione e molto altro.

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