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Tumori rari

I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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Milano – Bayer ha annunciato che il Comitato per i medicinali per uso umano (CHMP) dell’Agenzia Europea per i Medicinali (EMA) ha dato parere positivo su regorafenib per il trattamento dei pazienti adulti con epatocarcinoma (HCC) precedentemente trattati con sorafenib. Nello studio di Fase III RESORCE, regorafenib è il primo e unico trattamento a dimostrare un miglioramento significativo della sopravvivenza nei pazienti con HCC in seconda linea, che in precedenza non avevano altre opzioni terapeutiche. La decisione finale sull’approvazione da parte della Commissione Europea è attesa nei prossimi due mesi.

Torino - Il più complicato intervento di chirurgia addominale - la duodenocefalopancreasectomia - è stato recentemente eseguito con successo all’Ospedale San Giovanni Bosco di Torino dall’Equipe di Chirurgia Generale diretta dal Dott. Renzo Leli su una paziente di 80 anni, salvandole la vita con la diagnosi intraoperatoria di una rarissima forma di tumore al pancreas.

Milano – Bluebird bio, Inc. e Celgene Corporation hanno annunciato i dati aggiornati dello studio clinico di Fase I 'CRB-401', in corso su bb2121, una terapia sperimentale a base di cellule CAR-T anti-BCMA (B-Cell Maturation Antigen), condotto su 18 pazienti con mieloma multiplo recidivato/refrattario. Obiettivo di questo studio di dose-escalation è valutare la sicurezza e l’efficacia di bb2121 e determinare la dose raccomandata per la Fase II. Bluebird bio e Celgene stanno collaborando entrambe allo sviluppo del farmaco.

L'ipotesi proviene da una nuova ricerca italiana, a cura dell’Università Cattolica del Sacro Cuore

Roma – Le cellule tumorali del cancro del colon-retto rilasciano delle vescicole, chiamate esosomi, che, come 'messaggi in bottiglia', influenzano le cellule circostanti anche sane, facendole ammalare a loro volta. Un meccanismo che, in pratica, aiuta il tumore a crescere e a reagire alle terapie somministrate. È quanto individuato in uno studio i cui risultati sono pubblicati su The American Journal of Pathology, rivista ufficiale della American Society for Investigative Pathology, e condotto dai ricercatori dell’Istituto di Patologia Generale della Facoltà di Medicina e Chirurgia dell’Università Cattolica del Sacro Cuore di Roma.

Prof. Furio PaciniIl prof. Furio Pacini (Siena): “Nel 2020 sarà il carcinoma più frequente nelle donne dopo quello alla mammella”

SIENA – Il tumore della tiroide è quello che nel mondo aumenta più di ogni altro: si stima che nel 2020 sarà il cancro più frequente nelle donne dopo quello alla mammella. A fornirci questo dato è il prof. Furio Pacini, Ordinario di Endocrinologia presso l'Università di Siena e Direttore dell'U.O.C. di Endocrinologia dell'Azienda Ospedaliera-Universitaria Senese.

“In realtà, il motivo di questo aumento è il progresso e la maggiore diffusione dei metodi diagnostici: oggi si fanno molte più ecografie. Essendo un tumore poco aggressivo e asintomatico, fino a qualche decennio fa semplicemente non veniva scoperto", spiega Pacini.

Le cure palliative per il glioma, un tumore raro del cervello, con un'incidenza di circa 5-6 casi per 100.000 persone adulte per anno, hanno un crescente ruolo strategico. Per questo motivo, l’Associazione europea di Neuro-Oncologia (EANO) ha promosso una task force con l’obiettivo di definire le attuali conoscenze scientifiche nell’ambito delle cure palliative e di supporto in neuro-oncologia e di produrre linee guida e raccomandazioni per il trattamento. I risultati dell’ampio lavoro sono stati recentemente pubblicati su Lancet Oncology di giugno. La task force europea è stata coordinata da Andrea Pace, responsabile della neuro-oncologia dell’Istituto nazionale Tumori Regina Elena.

Milano - Celgene Corporation e Agios Pharmaceuticals hanno annunciato nuovi dati di efficacia e sicurezza dallo studio clinico in corso, di Fase I/II, mirato alla sperimentazione del farmaco orale IDHIFA® (enasidenib) nei pazienti con leucemia mieloide acuta in recidiva o refrattaria (LMA R/R) e mutazione di IDH2 (isocitrato deidrogenasi-2). Enasidenib è il primo inibitore orale per l’enzima mutato IDH2 che ha dimostrato nello studio un tasso di risposta globale del 40,3% con un tasso di risposta completo del 19,3%. I dati sono stati presentati in una sessione orale durante il Congresso annuale dell’ASCO (American Society of Clinical Oncology) e pubblicati online in contemporanea sulla rivista Blood.



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