In Italia, la fibrosi polmonare idiopatica è stata inserita tra le malattie rare esenti da ticket nel 2017, in base al Decreto sui nuovi LEA del 12 marzo. In genere, colpisce intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Nel nostro Paese, dal 29 giugno 2013, è regolarmente in commercio il pirfenidone, primo trattamento in grado di rallentare la progressione di malattia. Il farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 è disponibile anche un secondo farmaco, nintedanib, anch'esso in grado di rallentare la progressione di malattia.

Il codice di esenzione dell'IPF è RHG010 (afferisce al gruppo "Malattie interstiziali polmonari primitive").

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EMA

Il farmaco è stato raccomandato per il trattamento di pazienti adulti con patologia cronica e fenotipo progressivo

Ingelheim (GERMANIA) – Il Comitato per i Medicinali per Uso Umano (CHMP) dell’Agenzia Europea per i Medicinali (EMA) ha espresso parere positivo in merito all’approvazione di nintedanib come terapia per gli adulti affetti da malattie interstiziali polmonari fibrosanti croniche con fenotipo progressivo, oltre la fibrosi polmonare idiopatica.

Linee guida

Il documento consentirà di mettere in atto un approccio diagnostico integrato e uniforme su tutto il territorio nazionale

Milano – E’ stata presentata nei giorni scorsi a Milano, nel corso di un convegno dedicato, la versione italiana delle Linee Guida per la diagnosi della Fibrosi Polmonare Idiopatica. L’evento, promosso dall’Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri (AIPO/ITS) e dalla Società Italiana di Pneumologia (SIP/IRS), con il contributo non condizionante di Boehringer Ingelheim, rappresenta un’occasione unica di aggiornamento scientifico per i professionisti sanitari che si occupano della gestione di questa patologia.

Esofago

Nuovi studi dovranno chiarire l'efficacia e la sicurezza degli inibitori della pompa protonica e della chirurgia anti-reflusso nel trattamento della fibrosi polmonare idiopatica

Padova – La malattia da reflusso gastroesofageo (MRGE) è una condizione che si sviluppa quando il reflusso del contenuto dello stomaco provoca sintomi o complicazioni fastidiose. È uno dei disturbi più diffusi nei Paesi occidentali, con i tassi più alti segnalati in Europa (23,7%) e negli Stati Uniti (28,8%). Le sue manifestazioni classiche sono bruciori di stomaco e rigurgito, definiti come “sindrome esofagea” o “MRGE tipica”. Negli ultimi decenni è stato scoperto che il reflusso può coinvolgere anche altri organi come i polmoni o la gola, determinando una serie di sintomi extra-esofagei cosiddetti “atipici”. Secondo la classificazione di Montreal, tra queste manifestazioni ce ne sono alcune con un'associazione consolidata, come tosse cronica, laringite, asma ed erosioni dentali. Tuttavia, per altre condizioni come faringite, sinusite e otite media ricorrente, il ruolo causale del reflusso è stato solo ipotizzato.

Foto di medici

All'evento si è discusso del miglior percorso diagnostico e terapeutico per il paziente

Una diagnosi precoce, un approccio multidisciplinare e la condivisione di percorsi di cura ottimali diventano cruciali per assicurare il migliore ‘outcome’ clinico dei pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica (IPF). Sono questi i temi dell’incontro formativo dal titolo “Interstizial Lung Diseases Vernissage”, svoltosi presso il Centro Congressi Città della Scienza di Napoli dal 18 al 19 ottobre 2019. L’evento, organizzato grazie al contributo non condizionato di Boehringer Ingelheim, ha radunato alcuni tra i più autorevoli specialisti pneumologi provenienti da tutta Italia.

Professor Carlo Vancheri

Il prof. Carlo Vancheri: “La sicurezza del farmaco e la sua capacità di rallentare il decorso della malattia sono coerenti con gli studi di Fase III”

Catania – I dati real world sul trattamento con pirfenidone nei pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica (IPF) sono estremamente limitati. Con l'obiettivo di colmare questa lacuna, un gruppo di esperti italiani ha valutato l'efficacia del farmaco in un'ampia coorte di pazienti nella pratica clinica di routine: lo studio osservazionale e retrospettivo, chiamato Italian Real-world Esbriet National Experience (IRENE), ha coinvolto ben 18 centri. La fibrosi polmonare idiopatica è una malattia progressiva, debilitante, irreversibile e fatale: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Nelle coorti storiche, i pazienti senza trattamento hanno avuto una sopravvivenza media di 2-5 anni dal momento della diagnosi.

Farmaci

Il farmaco mostra di poter rallentare il declino della funzionalità polmonare in diverse patologie con fenotipo progressivo

Ingelheim (GERMANIA) – Nintedanib è un agente antifibrotico che rappresenta uno dei due trattamenti attualmente approvati per la fibrosi polmonare idiopatica (IPF), una malattia rara che conduce ad una graduale perdita della capacità respiratoria. Si stima che, nel mondo, siano oltre 80.000 i pazienti con IPF trattati con questo farmaco, che è in grado rallentare il declino della funzionalità polmonare causato dalla malattia (clicca qui per la Guida di OMaR ai Centri italiani autorizzati alla prescrizione dei farmaci per la IPF). Oggi, in uno studio clinico di Fase III, nintedanib ha dimostrato la sua efficacia in una serie di altre patologie che, come la IPF, sono caratterizzate da un processo fibrotico che danneggia i polmoni e contraddistinte da un andamento progressivo. Lo studio in questione, denominato INBUILD®, ha infatti raggiunto l’endpoint primario e i suoi risultati sono stati appena pubblicati sul New England Journal of Medicine e presentati al Congresso ERS di Madrid.

Farmaci

È l’importante risultato di uno studio clinico coordinato dalla Fondazione Policlinico Universitario Agostino Gemelli IRCCS di Roma

Roma – Grazie a uno studio internazionale coordinato da esperti della Fondazione Policlinico Universitario Agostino Gemelli IRCCS di Roma si aprono nuove prospettive per la cura della fibrosi polmonare idiopatica (IPF), una malattia rara la cui diffusione è però destinata ad aumentare, complice l’invecchiamento della popolazione e l’aumento delle diagnosi precoci: pamrevlumab, un anticorpo monoclonale, rallenta la progressione della malattia bloccando una molecola chiave, il connective tissue growth factor (CTGF).

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