In Italia, la fibrosi polmonare idiopatica è stata inserita tra le malattie rare esenti da ticket nel 2017, in base al Decreto sui nuovi LEA del 12 marzo. In genere, colpisce intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Nel nostro Paese, dal 29 giugno 2013, è regolarmente in commercio il pirfenidone, primo trattamento in grado di rallentare la progressione di malattia. Il farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 è disponibile anche un secondo farmaco, nintedanib, anch'esso in grado di rallentare la progressione di malattia.

Il codice di esenzione dell'IPF è RHG010 (afferisce al gruppo "Malattie interstiziali polmonari primitive").

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Webinar su malattie fibrosanti del polmone e COVID-19

Nicola Sverzellati (Parma): “Nelle persone con IPF o sclerosi sistemica, il virus SARS-CoV-2 avrebbe effetti gravissimi sulla capacità respiratoria, già danneggiata dalla malattia”

Roma – Bersaglio numero uno del COVID-19, anche se non unico, sono i polmoni, quei due organi elastici che contraendosi permettono l’ossigenazione attraverso un continuo scambio di gas tra corpo e ambiente esterno. A minare questa loro vitale capacità possono essere però anche delle malattie rare, ad esempio quelle fibrosanti, che, causando la sostituzione del normale tessuto polmonare con tessuto cicatriziale, li rendono rigidi al punto da non riuscire ad assorbire l'ossigeno presente nell'aria: la fibrosi polmonare idiopatica (IPF) o la sclerosi sistemica, che nel 90% dei casi colpisce anche i polmoni, sono tra queste.

IPF World Week

Voci Sott’Acqua propone una video animazione per sensibilizzare sulla patologia

Milano – La Settimana Mondiale dell’IPF (IPF World Week), che quest’anno si svolge dal 12 al 19 settembre, è finalizzata a portare l’attenzione sulla fibrosi polmonare idiopatica (IPF) per sensibilizzare, informare e fare conoscere la patologia anche in un’ottica preventiva. In occasione dell'evento, Voci Sott’Acqua aderisce alle iniziative in programma presentando la video animazione "Vivere con l'IPF si può", realizzata appositamente per questa ricorrenza da Reverb con il contributo non condizionato di Boehringer Ingelheim.

Approvazione

Il farmaco è stato autorizzato per questa indicazione anche in Canada, Giappone e Stati Uniti

Ingelheim (GERMANIA) – La Commissione Europea (CE) ha approvato una nuova indicazione per il farmaco nintedanib, che da oggi potrà essere impiegato in Europa non soltanto per la fibrosi polmonare idiopatica (IPF), ma anche per il trattamento di pazienti adulti affetti da altre malattie interstiziali polmonari (ILD) fibrosanti croniche con fenotipo progressivo. L'approvazione giunge in seguito al parere positivo espresso, lo scorso mese di maggio, dal Comitato per i Medicinali per Uso Umano (CHMP) dell’Agenzia Europea per i Medicinali (EMA).

EMA

Il farmaco è stato raccomandato per il trattamento di pazienti adulti con patologia cronica e fenotipo progressivo

Ingelheim (GERMANIA) – Il Comitato per i Medicinali per Uso Umano (CHMP) dell’Agenzia Europea per i Medicinali (EMA) ha espresso parere positivo in merito all’approvazione di nintedanib come terapia per gli adulti affetti da malattie interstiziali polmonari fibrosanti croniche con fenotipo progressivo, oltre la fibrosi polmonare idiopatica.

Linee guida

Il documento consentirà di mettere in atto un approccio diagnostico integrato e uniforme su tutto il territorio nazionale

Milano – E’ stata presentata nei giorni scorsi a Milano, nel corso di un convegno dedicato, la versione italiana delle Linee Guida per la diagnosi della Fibrosi Polmonare Idiopatica. L’evento, promosso dall’Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri (AIPO/ITS) e dalla Società Italiana di Pneumologia (SIP/IRS), con il contributo non condizionante di Boehringer Ingelheim, rappresenta un’occasione unica di aggiornamento scientifico per i professionisti sanitari che si occupano della gestione di questa patologia.

Esofago

Nuovi studi dovranno chiarire l'efficacia e la sicurezza degli inibitori della pompa protonica e della chirurgia anti-reflusso nel trattamento della fibrosi polmonare idiopatica

Padova – La malattia da reflusso gastroesofageo (MRGE) è una condizione che si sviluppa quando il reflusso del contenuto dello stomaco provoca sintomi o complicazioni fastidiose. È uno dei disturbi più diffusi nei Paesi occidentali, con i tassi più alti segnalati in Europa (23,7%) e negli Stati Uniti (28,8%). Le sue manifestazioni classiche sono bruciori di stomaco e rigurgito, definiti come “sindrome esofagea” o “MRGE tipica”. Negli ultimi decenni è stato scoperto che il reflusso può coinvolgere anche altri organi come i polmoni o la gola, determinando una serie di sintomi extra-esofagei cosiddetti “atipici”. Secondo la classificazione di Montreal, tra queste manifestazioni ce ne sono alcune con un'associazione consolidata, come tosse cronica, laringite, asma ed erosioni dentali. Tuttavia, per altre condizioni come faringite, sinusite e otite media ricorrente, il ruolo causale del reflusso è stato solo ipotizzato.

Foto di medici

All'evento si è discusso del miglior percorso diagnostico e terapeutico per il paziente

Una diagnosi precoce, un approccio multidisciplinare e la condivisione di percorsi di cura ottimali diventano cruciali per assicurare il migliore ‘outcome’ clinico dei pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica (IPF). Sono questi i temi dell’incontro formativo dal titolo “Interstizial Lung Diseases Vernissage”, svoltosi presso il Centro Congressi Città della Scienza di Napoli dal 18 al 19 ottobre 2019. L’evento, organizzato grazie al contributo non condizionato di Boehringer Ingelheim, ha radunato alcuni tra i più autorevoli specialisti pneumologi provenienti da tutta Italia.

Sportello legale

Malattie rare e coronavirus - L'esperto risponde

BufalaVirus: le false notizie su COVID-19

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