In Italia, la fibrosi polmonare idiopatica è stata inserita tra le malattie rare esenti da ticket nel 2017, in base al Decreto sui nuovi LEA del 12 marzo. In genere, colpisce intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Nel nostro Paese, dal 29 giugno 2013, è regolarmente in commercio il pirfenidone, primo trattamento in grado di rallentare la progressione di malattia. Il farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 è disponibile anche un secondo farmaco, nintedanib, anch'esso in grado di rallentare la progressione di malattia.
Il codice di esenzione dell'IPF è RHG010 (afferisce al gruppo "Malattie interstiziali polmonari primitive").
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Il prof. Luca Richeldi: “Tante le molecole in sperimentazione, tre delle quali sono già in fase avanzata”
Roma – Non è decisamente un periodo proficuo per la ricerca sulla fibrosi polmonare idiopatica (IPF): nonostante le molecole in sperimentazione siano diverse, poche riescono a dimostrarsi efficaci, migliorando la funzionalità respiratoria. Il quadro delle opzioni terapeutiche è sostanzialmente invariato dall'approvazione – ormai quindici anni fa – dei primi farmaci antifibrotici, il pirfenidone e il nintedanib, sicuri ed efficaci nel rallentare la progressione di malattia. Nei prossimi mesi, però, qualche buona notizia potrebbe arrivare.
Nel corso dell’evento è stato presentato il Registro Nazionale dei pazienti con fibrosi polmonare
Il 25 settembre, in occasione della Giornata Europea del Polmone, si è tenuto a Roma il I Convegno Nazionale FIMARP (Federazione Italiana IPF e Malattie Rare Polmonari). L’evento ha riscosso un enorme successo, in termini sia di partecipazione in presenza che di collegamento online in diretta.
Il punto sulla terapia con la Dr.ssa Elisabetta Balestro e il Prof. Paolo Spagnolo, dell’Azienda Ospedale-Università di Padova
La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è un’interstiziopatia polmonare caratterizzata dalla formazione irreversibile di tessuto cicatriziale a livello dei polmoni e conseguente compromissione della funzionalità polmonare che può portare, anche rapidamente, all’insufficienza d’organo. “La IPF insorge generalmente intorno ai 60-65 anni”, spiega la Dr.ssa Elisabetta Balestro, specialista pneumologa con Incarico di Altissima Professionalità per lo Studio e cura delle Malattie Rare e Interstiziali del Polmone, Unità Operativa Complessa di Pneumologia, Azienda Ospedale-Università di Padova. “La sintomatologia prevalente è rappresentata da tosse secca e stizzosa e da mancanza di fiato lentamente progressiva che porta, se non immediatamente trattata, a una grave insufficienza respiratoria. “
L’insegna commemorativa è stata affissa in una saletta dell’Ospedale riservata all’associazione “Un respiro di speranza”
Ricordare uno dei suoi cinque fondatori, Bruno Domenici, e inaugurare uno spazio dedicato alle persone con fibrosi polmonare idiopatica (IPF) e ai loro familiari, per facilitare anche il contatto e il confronto con i clinici: con questo intento l’associazione “Un respiro di speranza” ha affisso una targa commemorativa all’interno di una saletta del Policlinico Tor Vergata di Roma, al terzo piano della Torre 8, dove sono situati gli ambulatori dedicati alle malattie dell’apparato respiratorio.
Il dottor Alfredo Sebastiani (Roma): “Occorre saper riconoscere queste patologie e distinguere una forma dall’altra, per poter applicare il giusto trattamento”
Sono racchiuse in un unico gruppo definito dall’etichetta “interstiziopatie polmonari” (IP) e sono patologie respiratorie che devono essere riconosciute e trattate nella maniera adatta, altrimenti le conseguenze da esse determinate rischiano di protrarsi a lungo con gravi danni all’organismo e, in maniera particolare, al polmone, l’organo bersaglio di queste malattie. Il termine “interstiziopatie” fa infatti riferimento all’interstizio polmonare, cioè allo spazio fra le vie aeree e il sangue, fondamentale per lo scambio di ossigeno: l’elenco delle affezioni che coinvolgono questo tessuto è piuttosto lungo ed eterogeneo.
Gli esperti: “Importante che i pazienti vengano seguiti in Centri di eccellenza dotati di team multidisciplinari”
A Roma, clinici, associazioni dei pazienti e istituzioni hanno incontrato i giornalisti nel corso di formazione professionale continua “Comunicare la fibrosi polmonare. Il racconto sui media e la convivenza con la malattia attraverso l'esperienza dei clinici e dei pazienti”, secondo appuntamento del progetto Be Informed-Accademia di formazione per i giornalisti di Boehringer Ingelheim, promosso dal Master SGP della Sapienza Università di Roma. Le fibrosi polmonari, si legge nel comunicato stampa dell'evento, fanno parte delle cosiddette interstiziopatie polmonari o pneumopatie diffuse infiltrative, caratterizzate dalla formazione irreversibile di tessuto cicatriziale a livello dei polmoni con conseguente compromissione della funzionalità polmonare, malattie rare prese singolarmente ma che in gruppo rappresentano il 25-30% dell'attività pneumologica ospedaliera.
In uno studio di Fase III, la molecola ha dimostrato un favorevole profilo di farmacocinetica e sicurezza in pazienti di età compresa tra 6 e 17 anni
L’azienda farmaceutica Boehringer Ingelheim ha comunicato i risultati dello studio di Fase III InPedILD, che ha valutato il profilo farmacocinetico (determinazione del dosaggio) e il profilo di sicurezza di nintedanib in bambini e adolescenti di età compresa tra 6 e 17 anni con malattia polmonare interstiziale (ILD) fibrosante clinicamente significativa. Dallo studio sono emersi dati incoraggianti per entrambi gli endpoint primari, e i risultati sono stati pubblicati sullo European Respiratory Journal e presentati al Congresso della European Respiratory Society (ERS) a Barcellona (Spagna).
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