Sindrome di Lennox-Gastaut

: Autore: Francesco Fuggetta; 12 Febbraio 2024

Il Dr. Nicola Specchio (Bambino Gesù): “La maggior parte dei farmaci sono inefficaci, perché riducono le crisi solo del 30-40%”

Roma – “Un ragazzo con sindrome di Lennox-Gastaut, di solito, a 10-15 anni ha già provato tutti i farmaci disponibili”. È sufficiente questa frase del dr. Nicola Specchio a far capire perché questa patologia sia considerata fra le epilessie rare più difficili da trattare. “La risposta è individuale, ma in generale la maggior parte delle opzioni terapeutiche di cui disponiamo oggi sono poco efficaci, perché riducono le crisi solo del 30-40%”, spiega il responsabile dell'U.O.C. Neurologia dell'Epilessia e Disturbi del Movimento dell'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma.

: Autore: Francesco Fuggetta; 12 Febbraio 2024

Lennox-Gastaut: intervista a Katia Santoro

Nella Giornata Internazionale dell'Epilessia, Katia Santoro, dell'Associazione Famiglie LGS Italia, racconta le tante difficoltà dei pazienti ma anche le iniziative realizzate dalla Onlus

Bologna – Era il 1951 quando il neurologo ed epilettologo americano William Gordon Lennox descrisse per la prima volta una particolare sindrome epilettica, in seguito intitolata a lui e al collega francese Henri Gastaut. Oggi la sindrome di Lennox-Gastaut è molto più conosciuta: innanzitutto viene definita un'encefalopatia epilettica, assai diversa quindi dall'epilessia. Una condizione molto grave, che comporta ritardo cognitivo e psicomotorio, disturbi comportamentali e crisi epilettiche, fino a un centinaio al giorno. Queste frequentissime crisi sono della tipologia “drop attack” (attacco con caduta), e la perdita improvvisa dell'equilibrio porta spesso a traumi facciali o cranici. Oltretutto si tratta di un'epilessia farmacoresistente, quindi ancora oggi per questa sindrome non c'è una cura e neppure un esame specifico (la diagnosi è clinica).

: Autore: Redazione; 28 Giugno 2021

Il farmaco a base di cannabis sarà ora disponibile per i pazienti affetti da queste due rare forme di epilessia

Milano - L'Agenzia Italiana del Farmaco (AIFA) ha riconosciuto lo status di farmaco innovativo ad Epidyolex® (cannabidiolo) e ne ha autorizzato l’utilizzo e la rimborsabilità come terapia aggiuntiva per le crisi epilettiche associate alle sindromi di Lennox-Gastaut o di Dravet, in combinazione con clobazam, per pazienti di età pari o superiore a due anni.

: Autore: Redazione; 09 Ottobre 2020

I benefici del farmaco sono stati evidenziati in pazienti affetti da sindrome di Dravet o di Lennox-Gastaut

Roma – Il cannabidiolo puro, uno dei tanti componenti della cannabis, riduce la frequenza delle crisi epilettiche fino al 54% nei pazienti affetti da sindrome di Dravet o di Lennox-Gastaut con epilessia farmaco-resistente, ed il suo effetto è riscontrabile anche nel lungo periodo. È quanto emerso nel corso del 43° Congresso Nazionale della Lega Italiana contro l’Epilessia (LICE), svoltosi dal 30 settembre al 2 ottobre 2020.

: Autore: Emanuele Conti; 04 Luglio 2018

In Europa, il farmaco è in revisione da parte dell'EMA, e il parere dell'Agenzia è atteso per il primo trimestre del 2019

Londra (REGNO UNITO) e Carlsbad (USA) - La Food and Drug Administration (FDA) degli Stati Uniti ha approvato l'impiego di cannabidiolo (CBD) in soluzione orale per il trattamento delle crisi epilettiche associate alla sindrome di Lennox-Gastaut (LGS) o alla sindrome di Dravet (DS) in pazienti aventi almeno 2 anni d'età. Il medicinale (nome commerciale Epidiolex®) è il capostipite di una nuova categoria di agenti antiepilettici (AED) ed è la prima formulazione farmaceutica a base di cannabidiolo di origine vegetale ad essere approvata negli USA.

: Autore: Redazione; 16 Maggio 2018

Un primo ma sostanziale passo avanti nel percorso di approvazione da parte della Food and Drug Administration (FDA) di un farmaco a base di Cannabis per il trattamento delle crisi epilettiche infantili è stato recentemente compiuto, quando un comitato consultivo dell’agenzia statunitense ha votato all’unanimità l’utilizzo del cannabidiolo (Epidiolex®) nel trattamento delle crisi epilettiche associate alla sindrome di Lennox-Gastaut e alla sindrome di Dravet in pazienti di età superiore ai 2 anni.

: Autore: Enrico Orzes; 15 Marzo 2018

Il farmaco, testato in uno studio randomizzato in doppio cieco, ha prodotto un buon livello di tollerabilità e un’efficacia superiore a quella delle altre terapie farmacologiche in uso

Scorrendo rapidamente la lista dei più comuni farmaci antiepilettici ciò che non si può evitare di osservare è che le molecole con questa indicazione non scarseggiano: fenobarbital, valproato, carbamazepina, felbamato e topiramato sono solo alcune delle più note, che però non sempre producono effetti soddisfacenti, come nel caso dei pazienti colpiti da sindrome di Lennox-Gastaut. Infatti, questa rara encefalopatia epilettica affligge i bambini, specie di sesso maschile, nei primi dieci anni d’età, provocando crisi quotidiane che influiscono in maniera negativa sul normale sviluppo cognitivo, danneggiando, a volte anche in maniera irreparabile, il sistema nervoso e configurandosi come un’importante causa di ritardo mentale.