Altri tumori rari

: Autore: Redazione; 24 Ottobre 2024

Linfoma mantellare: AIFA approva pirtobrutinib

Il farmaco è indicato per pazienti adulti precedentemente trattati con un inibitore della tirosin-chinasi di Bruton

Roma – L’Agenzia Italiana del Farmaco (AIFA) ha approvato la rimborsabilità del farmaco pirtobrutinib per pazienti adulti con linfoma mantellare recidivato o refrattario, precedentemente trattati con un inibitore della tirosin-chinasi di Bruton (BTK). Pirtobrutinib è caratterizzato da un meccanismo d’azione innovativo e rappresenta il primo e unico inibitore di BTK reversibile (non covalente) approvato in questi pazienti.

: Autore: Enrico Orzes; 06 Settembre 2024

Adenocarcinoma e celiachia: intervista al prof. Vanoli

Prof. Alessandro Vanoli (Pavia): “La relazione con la celiachia emerge soprattutto nei pazienti con una diagnosi di carcinoma del piccolo intestino al di sotto dei 50 anni di età”

Esiste un sottile filo rosso capace di unire una malattia piuttosto diffusa, come la celiachia, e un raro tumore quale è l’adenocarcinoma del piccolo intestino? La risposta, ovviamente affermativa, è d’aiuto non solo ad aumentare la consapevolezza nei riguardi di un tumore la cui diagnosi arriva spesso con troppo ritardo, ma anche a migliorare il percorso diagnostico della celiachia che, se trascurata, può suscitare gravi conseguenze per l’organismo. A illustrare nel dettaglio la relazione tra queste malattie è Alessandro Vanoli, Professore Associato presso la Sezione di Anatomia Patologica diretta dal prof. Marco Paulli del Dipartimento di Medicina Molecolare dell’Università di Pavia e della Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia.

: Autore: Redazione; 03 Settembre 2024

Tra gli obiettivi della collaborazione quello di sensibilizzare il pubblico sul valore delle donazioni di midollo osseo e cellule staminali

Promuovere, attraverso attività congiunte, campagne di informazione sulle patologie oncoematologiche pediatriche e sulle donazioni di midollo osseo e di cellule staminali; sviluppare iniziative di sensibilizzazione sul tema rivolte agli associati e alla popolazione; incoraggiare la collaborazione tra le associazioni su argomenti di reciproco interesse anche per favorire la partecipazione a bandi di ricerca nazionali ed europei. Sono alcuni dei punti contenuti nel protocollo d'intesa siglato a Roma tra la Federazione Italiana Associazioni Genitori e Guariti Oncoematologia Pediatrica (FIAGOP) e l'Associazione Donatori Midollo Osseo (ADMO), nel corso di una conferenza stampa che si è svolta alla Camera dei Deputati. A sottoscrivere l’accordo, che ha validità tre anni, i due presidenti Paolo Viti (FIAGOP) e Rita Malavolta (ADMO), presenti alla conferenza anche l’Onorevole Vanessa Cattoi, coordinatrice dell’Intergruppo parlamentare ‘Insieme per un impegno contro il cancro’ alla Camera, e l’Onorevole Marianna Ricciardi, componente della Commissione Affari Sociali della Camera.

: Autore: Enrico Orzes; 01 Luglio 2024

Tumori delle vie biliari: i dati del farmaco durvalumab

Il farmaco durvalumab, in abbinamento alla chemioterapia, ha dimostrato di aumentare la sopravvivenza globale dei pazienti rispetto al placebo

Un paio d’anni fa sulla rivista The New England Journal of Medicine Evidence sono usciti i dati di un’analisi ad interim relativamente all’aggiunta di durvalumab - un inibitore della proteina ligando 1 della morte cellulare programmata (PD-L1) - alla chemioterapia standard (a base di gemcitabina e cisplatino) nel trattamento dei pazienti affetti da tumore delle vie biliari. Il presupposto di partenza era che questo tipo di tumore possiede caratteristiche immunogeniche tali da indurre i ricercatori a valutare su di esso l’effetto dei farmaci inibitori dei checkpoint immunitari. I risultati sono andati oltre le aspettative, con tassi di sopravvivenza libera da progressione e di risposta globale largamente superiori rispetto a quelli del gruppo di controllo. Sulla base di ciò sia la FDA che l’Agenzia Europea per i Medicinali (EMA) hanno poi approvato la combinazione di durvalumab e chemioterapia per il trattamento in prima linea dei tumori del tratto biliare in fase avanzata.

: Autore: Redazione; 27 Giugno 2024

Il documento fotografa il vissuto di pazienti e familiari, per sottolineare le maggiori criticità e proporre interventi

Roma – Possono insorgere in qualsiasi parte del corpo e colpire a ogni età. Sono difficili da riconoscere, in quanto privi di sintomi specifici in fase iniziale e programmi di screening facilmente attuabili. Diagnosi tardive, totalmente errate o inaccurate, trattamenti spesso non appropriati, interventi chirurgici non adeguati sono causa di un elevato burden – fisico, psicologico ed economico – per i pazienti e di costi evitabili per il Servizio Sanitario. È lo scenario dei sarcomi, una famiglia eterogenea di tumori rari che originano in muscoli, tendini, sinovie, tessuto adiposo e tessuti connettivi in genere, con un’incidenza pari a meno di 6 persone su 100.000 all’anno. Per la sopravvivenza e la qualità di vita dei pazienti è essenziale la presa in carico all’interno di reti dedicate, basate su Centri di riferimento dotati di competenze specialistiche e di un insieme di requisiti specifici a partire dalla presenza di un team multidisciplinare.

: Autore: Redazione; 19 Giugno 2024

Tumori pediatrici in Italia: quali sono e dove curarli

Osservatorio Malattie Rare fa il punto con clinici, AIEOP, AGENAS e FIAGOP. Disponibile anche la mappatura dei centri di diagnosi e cura

Ogni anno nel nostro Paese si registrano circa 1500 nuovi casi di tumore nella fascia d'età 0-14 anni e 800-900 casi tra gli adolescenti di 14-18 anni. Nei bambini fino a 14 anni prevalgono le leucemie, in particolare la leucemia linfoblastica acuta che conta circa 400 diagnosi annue. Negli adolescenti, invece, il tumore più comune è il linfoma di Hodgkin, con circa 150 casi all'anno. Altri tumori che colpiscono bambini e adolescenti sono quelli cerebrali, che rappresentano la categoria più frequente tra i tumori solidi pediatrici. Poi ci sono neoplasie tipiche dell'età pediatrica come il neuroblastoma, e l'epatoblastoma. Negli adolescenti sono caratteristici anche i tumori ossei, in particolare l'osteosarcoma.

: Autore: Angelica Giambelluca; 19 Giugno 2024

Franca Fagioli, il modello piemontese per i tumori pediatrici

Prof.ssa Franca Fagioli (Regina Margherita di Torino): "oggi guariamo oltre l'80% dei nostri pazienti e la qualità di vita di chi ce la fa è buona"

Il Piemonte è un'eccellenza nella cura dei tumori pediatrici grazie al suo modello di rete oncologica che fa perno sul centro di riferimento dell'ospedale infantile Regina Margherita di Torino. A spiegarcelo è la professoressa Franca Fagioli, direttrice del reparto di Oncoematologia pediatrica del Regina Margherita e Direttrice della Rete Pediatrica Oncologica del Piemonte e della Valle d'Aosta, membro del comitato scientifico di Osservatorio Malattie Rare.