La malattia polmonare da micobatteri non tubercolari (NTM-LD), nota anche come malattia polmonare NTM, è una rara e grave infezione batterica a trasmissione ambientale (difficilmente la malattia si trasmette per contatto interumano), la cui insorgenza è riconducibile alla presenza di specie micobatteriche diverse rispetto a quelle che causano la tubercolosi. Nello specifico, gli organismi coinvolti sono i cosiddetti micobatteri non tubercolari (NonTuberculous Mycobacteria, NTM), ampiamente riscontrabili nell’ambiente naturale a livello del suolo e dell’acqua, alcuni dei quali sono considerati come specie opportunistiche sia di vari animali che dell’uomo stesso. I micobatteri non tubercolari possono essere classificati in due gruppi: a crescita lenta e a crescita veloce. Al primo insieme appartengono organismi come il Mycobacterium avium complex (MAC), il M. chimaera e il M. kansasii, mentre del secondo fanno parte il M. abscessus, il M. bolletii e il M. massiliense. Ognuno di questi è responsabile dell’insorgenza di patologie polmonari con sintomatologia e prognosi variabili, spesso refrattarie al trattamento.

Non sempre i vari casi di NTM-LD vengono segnalati alle autorità sanitarie: è perciò difficile disporre di dati epidemiologici ben precisi, anche se i risultati di un recente studio americano affermano che la prevalenza di questo tipo di malattia, nel recente periodo, è aumentata dell’8% circa, ogni anno, solo negli Stati Uniti. Conseguentemente, anche il tasso di mortalità legato alla patologia ha subito un incremento del 40%.

I pazienti affetti da NTM-LD sperimentano una sintomatologia piuttosto vaga che comprende febbre, calo di peso, tosse, astenia (stanchezza psico-fisica generalizzata), disturbi gastrointestinali, sudorazione notturna e presenza di sangue nell'espettorato, la cui gestione può richiedere frequenti e prolungati ricoveri ospedalieri.
Tra i pazienti a maggior rischio di contrarre l’infezione ci sono gli individui al di sopra dei 50 anni, quelli con infezione da HIV, quelli affetti da fibrosi cistica o da patologie polmonari quali la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) e quelli sottoposti a terapie immunosoppressive.

La corretta identificazione dell’agente infettivo è il punto di partenza di una buona diagnosi e passa necessariamente attraverso un esame colturale. In seconda battuta va considerata una buona osservazione clinica dei sintomi. Le radiografie toraciche sono importanti ma possono produrre quadri per certi versi sovrapponibili a quelli dei pazienti affetti da tubercolosi, quali lesioni polmonari cavitarie e nodulari o bronchiectasie (malformazioni croniche dei bronchi).

La terapia rappresenta un nodo critico: buona parte dei micobatteri non tubercolari è resistente a un gran numero di antibiotici. Tutto ciò allunga e complica il percorso terapeutico, aumentandone i costi e incidendo notevolmente sulla qualità di vita del paziente. I più comuni antibiotici per il trattamento dell’infezione da MAC comprendono etambutolo, claritromicina, azitromicina, rifabutina, rifampicina e anche antibiotici non specificamente approvati per la NTM-LD, quali ciprofloxacina, clofazimina e amikacina. Considerate le peculiarità dei micobatteri NTM, i regimi terapeutici spesso prevedono da 2 a 4 farmaci somministrati per periodi fino a 18-24 mesi (anche se i soggetti affetti da HIV possono essere costretti a terapie che durano per tutta la vita). Anche dopo il raggiungimento della conversione dell’esame colturale, ossia l'avvenuta eradicazione dell'infezione, i cicli di antibiotici possono continuare per un periodo di circa 12 mesi.

Consulta il nostro servizio L'ESPERTO RISPONDE dedicato alla malattia polmonare da micobatteri non tubercolari: clicca QUI per accedere alla sezione per pazienti del Centro-Nord d'Italia e QUI per accedere alla sezione per pazienti del Centro-Sud.

Per i pazienti italiani con malattia polmonare NTM è attiva l'associazione AMANTUM.

Sul portale www.mntfatto.it, medici e professionisti della salute possono reperire informazioni e aggiornamenti sulla malattia polmonare da micobatteri non tubercolari. QUI è possibile scaricare una breve scheda illustrativa sulla patologia tratta dal portale.

Fonti principali:
- Griffith DE, Aksamit T, Brown-Elliott BA et al. "An Official ATS/IDSA Statement: Diagnosis, Treatment, and Prevention of Nontuberculous Mycobacterial Diseases." Am J Respir Crit Care Med (2007)
- Winthrop KL, McNelley E, Kendall B, et al. "Pulmonary Nontuberculous Mycobacterial Disease Prevalence and Clinical Features." Am J Respir Crit Care Med (2010)
- Van der Werf MJ, Ködmön C, Katalin´c- Jankovi´c V, et al. "Inventory study of non-tuberculous mycobacteria in the European Union." BMC Infectious Diseases (2014)

NTM-DARE

Un’occasione di dialogo su una patologia di cui si parla ancora troppo poco e che necessita di una presa in carico multidisciplinare

Il giro d’Italia del progetto NTM-DARE è ufficialmente partito il 9 novembre 2019 a Milano, alla presenza dei maggiori esperti nazionali sulla malattia polmonare da micobatteri non tubercolari (NTM-LD) e, nonostante le difficoltà sollevate dall’attuale emergenza sanitaria, il 24 e 25 settembre scorsi si è tenuto - in forma virtuale - l’incontro previsto per la macro-regione formata da Lazio e Sardegna.

Approvazione di farmaci

La Commissione Europea dovrebbe pronunciarsi sull’eventuale approvazione del farmaco entro fine anno

Bridgewater (USA) - Il Comitato per i Medicinali per Uso Umano (CHMP) dell'Agenzia Europea per i Medicinali (EMA) ha recentemente raccomandato l’impiego dell’amikacina in sospensione liposomiale inalatoria (nome commerciale Arikayce®) per il trattamento della malattia polmonare da micobatteri non tubercolari (NTM-LD) causata da Mycobacterium avium complex (MAC) in pazienti adulti con opzioni di trattamento limitate e non affetti da fibrosi cistica. La Commissione Europea (CE), che ora esaminerà il parere del CHMP, dovrebbe decidere in merito all’eventuale approvazione del farmaco entro la seconda metà del 2020.

Polmoni

Laura: “Nella mia lunga storia clinica non sono mancati momenti di grande sconforto e depressione”

“La mia storia ha inizio nel maggio del 2008, pochi giorni dopo la morte di mio padre, dopo anni alquanto difficili. Ho cominciato con qualche linea di febbre e tanta stanchezza. Dopo vari tentativi con antibiotici, il mio medico curante mi prescrisse una radiografia urgente. Ricordo con lucidità la corsa in ospedale ad Albenga, la lunga attesa per fare la lastra, la consegna della busta sigillata da far avere al mio dottore”. Preoccupazione, ansia e disorientamento: sono questi i sentimenti vissuti da Laura all’inizio della sua lunga convivenza con la malattia polmonare da micobatteri non tubercolari (NTM-LD), quando ancora la donna non sapeva di aver contratto questa rara patologia respiratoria, poco conosciuta, assai debilitante e molto difficile da debellare.

Dati statistici sulla mortalità

Età avanzata, specifiche lesioni polmonari, compresenza di patologie croniche o di tumori: questi sono solo alcuni dei fattori associati a una mortalità più alta

Nel caso dei micobatteri non tubercolari (NTM), la classificazione che le definisce, appunto, “non tubercolari”, sembra trasmettere l’idea che questi microrganismi siano piuttosto innocui. In realtà, pur avendo un livello di patogenicità mediamente basso - fatta eccezione per alcune specie, come il Mycobacterium avium o il M. intracellulare - questi micobatteri non sono da sottovalutare, in quanto correlati allo scatenarsi di infezioni polmonari che, in certi casi, possono mettere a serio rischio la vita dei pazienti. Della malattia polmonare da micobatteri non tubercolari (NTM-LD), l’Osservatorio Malattie Rare si è occupato a più riprese, anche con la pubblicazione di un libro bianco nel quale si enfatizza la necessità di affrontare questa condizione da un punto di vista multidisciplinare.

Strada

Anche dopo lunghe terapie con antibiotici, i pazienti sono costretti a convivere con la paura di una recidiva

“Un forte colpo di tosse e sul fazzoletto che avevo usato per coprirmi la bocca notai delle tracce di sangue. In gergo medico questo sintomo viene definito emottisi”. È con questo particolare episodio che per Marta, un mattino di circa tre anni fa, ha avuto inizio il calvario della malattia polmonare da micobatteri non tubercolari (NTM-LD), una patologia rara scatenata da una classe di microrganismi che aggrediscono le vie respiratorie e che sono difficilissimi da sconfiggere, anche dopo lunghe terapie a base di potenti cocktail di antibiotici. Ma come spiega Marta, attraverso il suo racconto, la cosa peggiore è che questa malattia, anche quando sembra debellata, è in realtà sempre dietro l’angolo, pronta a ripresentarsi.

Personale sanitario

Le istruzioni fanno riferimento all’identificazione e alla notifica dei casi di infezione, alla corretta informazione e al follow-up dei pazienti a rischio

Segnalare in maniera appropriata i nuovi casi, seguendo una procedura standardizzata per tutto il territorio nazionale. Una filosofia che si applica perfettamente a patologie infettive come la malattia polmonare da micobatteri non tubercolari (NTM-LD) che, con l’infezione da Mycobacterium chimaera, aveva fatto parlare tutta l’Italia. Il Ministero della Salute ha infatti diramato nuove indicazioni finalizzate a uniformare, su tutto il territorio nazionale, le procedure operative per l’identificazione e la notifica dei casi di infezione, nonché per la corretta informazione e l’appropriato follow-up dei casi potenzialmente a rischio.

Influenza

La patologia può esordire come una forte influenza o polmonite: i sintomi, però, non cessano più

“Ad inizio settembre dell’anno scorso sono stato colpito da una pesante polmonite che in 24 ore mi ha spossato. Sentivo i polmoni bruciare di dolore ogni qual volta tossivo, e faticavo a respirare. Mi sono allora recato dal medico per la prescrizione di una cura – pensando di essere stato particolarmente sfortunato, perché solitamente i picchi influenzali si raggiungono nei mesi più freddi – e mi sono infilato a letto con forti accessi di tosse”. Inizia così il racconto di Francesco: con la descrizione di quella che, inizialmente, sembrava una comune influenza e che poi, dopo qualche mese e ripetute visite mediche, si è rivelata essere malattia polmonare da micobatteri non tubercolari (NTM-LD), una condizione molto più severa e complessa, particolarmente difficile da debellare e caratterizzata da continue ricadute.

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