La trombocitopenia immune (ITP), precedentemente chiamata porpora trombocitopenica idiopatica o immune, o anche piastrinopenia immune, rappresenta una rara forma di malattia autoimmune della coagulazione. È caratterizzata da una carenza di piastrine nel sangue (piastrinopenia o trombocitopenia) in assenza di altre patologie associate. L'entità dei sintomi emorragici varia sensibilmente da soggetto a soggetto: si può passare da sanguinamenti muco-cutanei con porpora a gravi emorragie gastrointestinali o cerebrali, più rare ma potenzialmente fatali. In circa un terzo dei casi, la malattia si sviluppa in maniera asintomatica.

Il codice di esenzione della trombocitopenia immune è RDG031 (afferisce al gruppo “Piastrinopatie autoimmuni primarie croniche”).

La sezione Trombocitopenia Immune è realizzata grazie al contributo non condizionante di Novartis.

Trombocitopenia immune, Novartis

Nella ITP, tra i sintomi maggiormente riconoscibili figura la comparsa di petecchie e di ecchimosi a livello cutaneo, insieme a sanguinamenti dal naso (epistassi) o dalle gengive (gengivorragie). Sono frequenti anche bolle emorragiche in corrispondenza delle mucose, sanguinamenti dell’apparato gastro-intestinale e genito-urinario (presenza di sangue nelle urine) e, nelle donne, emorragie più abbondanti nel corso delle mestruazioni. In alcuni casi, vi può essere la concomitante presenza di anemia sideropenica secondaria, che può essere accompagnata da debolezza o astenia.

Per quanto riguarda la diagnosi, l’esame di laboratorio di riferimento è l’emocromo che, oltre a fornire il numero delle piastrine, rende conto anche del volume piastrinico medio, che in molti casi può risultare aumentato. Di solito, nei pazienti, i test di coagulazione (PT e aPTT) risultano nella norma. La diagnosi di trombocitopenia immune rimane sostanzialmente clinica e, insieme all’emocromo, prevede l’esame obiettivo del paziente, la raccolta delle informazioni anamnestiche e la valutazione di uno striscio di sangue periferico, per escludere altre possibili cause di trombocitopenia, specie quelle di tipo infettivo o da esposizione a farmaci o sostanze tossiche.

La terapia di prima linea per i pazienti con nuova diagnosi di ITP si basa essenzialmente sulla somministrazione di corticosteroidi (idrocortisone o prednisone), da assumere per un periodo massimo di circa 15 giorni e poi, a scalare, per 4-6 settimane. Ai pazienti pediatrici con emorragie gravi, o a quelli con conteggio piastrinico inferiore a 10-20mila unità per microlitro, insieme ai corticosteroidi è possibile somministrare immunoglobuline per via endovenosa. Negli ultimi anni, come terapia di seconda linea vengono utilizzati gli agonisti del recettore della trombopoietina (TPO-mimetici) e rituximab, un anticorpo monoclonale che svolge un’azione immunosoppressiva. In ultima istanza, e ad almeno 12 mesi dalla diagnosi, si può ricorrere alla splenectomia (rimozione della milza), che offre una solida possibilità di remissione.

In Italia, per i pazienti affetti da ITP è attiva AIPIT Onlus (Associazione Italiana Porpora Immune Trombocitopenica). Per maggiori informazioni è possibile visitare sia il sito web che la pagina Facebook dell'associazione.

Per i pazienti con ITP è disponibile anche il sito web "My ITP life", in cui è possibile trovare informazioni utili, in lingua italiana, per una corretta gestione della patologia.

My ITP life

Fonti principali:
- Federico A "Physicians' Guide to Rare Diseases - Guida alle Malattie Rare" (Edizione italiana - 1999)
- AA. VV. "Nuovo Roversi - Diagnostica e Terapia" (X edizione - 2006)

Barbara Lovrencic

Barbara Lovrencic (AIPIT): “Il virus SARS-CoV-2 attacca il sistema immunitario in modi che non conosciamo ancora bene; è logico che le persone con ITP provino preoccupazione”

Una persona affetta da trombocitopenia immune (ITP) cronica dovrebbe modificare il proprio regime di trattamento nel più ampio contesto della pandemia suscitata dal virus SARS-CoV-2? E quale dovrebbe essere il miglior approccio a un paziente con ITP che mostri i sintomi del COVID-19 in forma grave? Queste sono solo due delle tante domande a cui, con grande impegno, l’associazione AIPIT Onlus ha cercato di dare una concreta risposta fin dall’iniziale comparsa del nuovo Coronavirus.

ITP e adolescenza

Il dott. Marco Spinelli (Monza): “La quarantena da COVID-19 ha fatto capire a tanti ragazzi sani cosa significhi convivere con una patologia come la ITP”

Capita di frequente di discutere con qualcuno che, per spiegare il proprio punto di vista su un argomento, ci inviti a metterci “nei suoi panni”. Immedesimarsi nell’altro non è un’operazione facile, perché richiede l’abbandono delle nostre convinzioni e sicurezze al fine di esplorare una tematica assumendo argomentazioni che non ci sono proprie. Comprendere il punto di vista di un malato risulta ancora più difficile, perché proiettare su noi stessi le conseguenze di una malattia risulta a volte troppo doloroso. Tuttavia, l’emergenza sanitaria in corso, legata alla pandemia di Coronavirus, ha permesso a molte persone di realizzare cosa voglia dire, specialmente per gli adolescenti, essere affetti da trombocitopenia immune (ITP).

Viaggiare

La dott.ssa Erminia Baldacci (Roma): “Consultare il proprio medico è la prima buona abitudine per il paziente con ITP che decide di passare del tempo lontano da casa”

L’eco della pandemia di COVID-19 non si è ancora spento, ma l’avvicinarsi dei mesi estivi sta accendendo in tanti italiani il desiderio di mettersi in viaggio e partire per le vacanze. Complice anche la quarantena, che ha tenuto tutti segregati in casa per molte settimane, adesso si fa più tangibile il desiderio di godere di qualche giorno di libertà e rilassamento. Tuttavia, mentre per qualcuno è relativamente semplice decidere di partire per una vacanza, a un paziente affetto da trombocitopenia immune (ITP) può capitare (giustamente) di porsi alcune domande in merito alle modalità di viaggio più sicure per la propria salute.

Adolescente

Il prof. Giuseppe Palumbo (Roma): “Bisognerebbe gettare un ponte culturale tra la figura del pediatra e quella dell’ematologo dell’adulto”

Alcune malattie - non necessariamente rare - hanno un andamento differente a seconda che insorgano in un individuo adulto, in un adolescente o in un bambino; in base alla fascia d’età in cui si manifesta, una data patologia può implicare una presentazione clinica non sempre sovrapponibile, oppure una probabilità di guarigione differente. Oltre a rientrare in questo secondo caso, la trombocitopenia immune costituisce un terreno di studio ideale per l’aspetto, puramente psicologico, relativo all’impatto che può avere una malattia ematologica su una mente giovane.

Alimentazione

Il dott. Federico Chiurazzi (Napoli): “Le principali indicazioni dal punto di vista nutrizionale sono legate alla terapia in atto per la malattia”

Uno degli aspetti che maggiormente interessa i pazienti colpiti da una malattia - rara o meno rara - è quello della corretta alimentazione. E la trombocitopenia immune (ITP), non fa eccezione dal momento che la preoccupazione di quali alimenti possano o meno incidere sull’aumento del livello delle piastrine circolanti è comune a un gran numero di malati.

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