La trombocitopenia immune (ITP), precedentemente chiamata porpora trombocitopenica idiopatica o immune, o anche piastrinopenia immune, rappresenta una rara forma di malattia autoimmune della coagulazione. È caratterizzata da una carenza di piastrine nel sangue (piastrinopenia o trombocitopenia) in assenza di altre patologie associate. L'entità dei sintomi emorragici varia sensibilmente da soggetto a soggetto: si può passare da sanguinamenti muco-cutanei con porpora a gravi emorragie gastrointestinali o cerebrali, più rare ma potenzialmente fatali. In circa un terzo dei casi, la malattia si sviluppa in maniera asintomatica.

Il codice di esenzione della trombocitopenia immune è RDG031 (afferisce al gruppo “Piastrinopatie autoimmuni primarie croniche”).

La sezione Trombocitopenia Immune è realizzata grazie al contributo non condizionante di Novartis.

Trombocitopenia immune, Novartis

Nella ITP, tra i sintomi maggiormente riconoscibili figura la comparsa di petecchie e di ecchimosi a livello cutaneo, insieme a sanguinamenti dal naso (epistassi) o dalle gengive (gengivorragie). Sono frequenti anche bolle emorragiche in corrispondenza delle mucose, sanguinamenti dell’apparato gastro-intestinale e genito-urinario (presenza di sangue nelle urine) e, nelle donne, emorragie più abbondanti nel corso delle mestruazioni. In alcuni casi, vi può essere la concomitante presenza di anemia sideropenica secondaria, che può essere accompagnata da debolezza o astenia.

Per quanto riguarda la diagnosi, l’esame di laboratorio di riferimento è l’emocromo che, oltre a fornire il numero delle piastrine, rende conto anche del volume piastrinico medio, che in molti casi può risultare aumentato. Di solito, nei pazienti, i test di coagulazione (PT e aPTT) risultano nella norma. La diagnosi di trombocitopenia immune rimane sostanzialmente clinica e, insieme all’emocromo, prevede l’esame obiettivo del paziente, la raccolta delle informazioni anamnestiche e la valutazione di uno striscio di sangue periferico, per escludere altre possibili cause di trombocitopenia, specie quelle di tipo infettivo o da esposizione a farmaci o sostanze tossiche.

La terapia di prima linea per i pazienti con nuova diagnosi di ITP si basa essenzialmente sulla somministrazione di corticosteroidi (idrocortisone o prednisone), da assumere per un periodo massimo di circa 15 giorni e poi, a scalare, per 4-6 settimane. Ai pazienti pediatrici con emorragie gravi, o a quelli con conteggio piastrinico inferiore a 10-20mila unità per microlitro, insieme ai corticosteroidi è possibile somministrare immunoglobuline per via endovenosa. Negli ultimi anni, come terapia di seconda linea vengono utilizzati gli agonisti del recettore della trombopoietina (TPO-mimetici) e rituximab, un anticorpo monoclonale che svolge un’azione immunosoppressiva. In ultima istanza, e ad almeno 12 mesi dalla diagnosi, si può ricorrere alla splenectomia (rimozione della milza), che offre una solida possibilità di remissione.

In Italia, per i pazienti affetti da ITP è attiva AIPIT Onlus (Associazione Italiana Porpora Immune Trombocitopenica). Per maggiori informazioni è possibile visitare sia il sito web che la pagina Facebook dell'associazione.

Fonti principali:
- Federico A "Physicians' Guide to Rare Diseases - Guida alle Malattie Rare" (Edizione italiana - 1999)
- AA. VV. "Nuovo Roversi - Diagnostica e Terapia" (X edizione - 2006)

Adolescente

Il prof. Giuseppe Palumbo (Roma): “Bisognerebbe gettare un ponte culturale tra la figura del pediatra e quella dell’ematologo dell’adulto”

Alcune malattie - non necessariamente rare - hanno un andamento differente a seconda che insorgano in un individuo adulto, in un adolescente o in un bambino; in base alla fascia d’età in cui si manifesta, una data patologia può implicare una presentazione clinica non sempre sovrapponibile, oppure una probabilità di guarigione differente. Oltre a rientrare in questo secondo caso, la trombocitopenia immune costituisce un terreno di studio ideale per l’aspetto, puramente psicologico, relativo all’impatto che può avere una malattia ematologica su una mente giovane.

Alimentazione

Il dott. Federico Chiurazzi (Napoli): “Le principali indicazioni dal punto di vista nutrizionale sono legate alla terapia in atto per la malattia”

Uno degli aspetti che maggiormente interessa i pazienti colpiti da una malattia - rara o meno rara - è quello della corretta alimentazione. E la trombocitopenia immune (ITP), non fa eccezione dal momento che la preoccupazione di quali alimenti possano o meno incidere sull’aumento del livello delle piastrine circolanti è comune a un gran numero di malati.

Francesco Rodeghiero

L’aggiornamento delle principali linee guida sulla malattia è l’occasione ideale per fornire ai pazienti qualche valida indicazione su COVID-19

Le piastrine sono dei frammenti cellulari che circolano a miliardi nel nostro organismo e partecipano attivamente al processo di coagulazione del sangue. Di conseguenza, è facile intuire la potenziale pericolosità di una patologia come la trombocitopenia immune (ITP) che, come suggerisce il nome stesso, consiste in un calo del livello delle piastrine al di sotto del valore di 100mila unità per microlitro di sangue, e che può quindi accompagnarsi a manifestazioni emorragiche.

My ITP Life

Per chi è affetto da una malattia rara come la ITP è fondamentale poter disporre di informazioni scientificamente solide e facilmente accessibili

La necessità di mettere un po’ d’ordine e di fare chiarezza sulla trombocitopenia immune (ITP) emerge già considerandone la denominazione ufficiale, dato che in passato la malattia è stata già chiamata porpora trombocitopenica immune o piastrinopenia immune. Comunque la si etichetti, è sempre la stessa patologia, caratterizzata da una riduzione del numero delle piastrine al di sotto delle 100mila unità per millimetro cubico di sangue (l’intervallo di normalità va da 150mila a 400mila unità), e il paziente che desideri informazioni corrette sul suo stato di salute deve poter disporre di materiale non soltanto scientificamente solido e affidabile, ma anche facile da comprendere e chiaro nella presentazione.

Dottor Federico Chiurazzi

Evitare gli allarmismi ingiustificati e dare il giusto peso alla patologia serve a infondere la giusta serenità ai pazienti

Un emocromo eseguito all’interno di un check-up generale in maniera del tutto casuale mette in risalto un calo delle piastrine. Il medico di base, di fronte a una richiesta di spiegazioni, accenna a possibili patologie come la piastrinopenia immune, nota anche come porpora trombocitopenica idiopatica (ITP), e suggerisce un consulto con l’ematologo. È a questo punto che la preoccupazione diventa paura: uno stato d’animo che, nella gran parte dei casi, non avrebbe ragione di esistere, come spiega il dott. Federico Chiurazzi, specialista in Ematologia presso l’Azienda Ospedaliero-Universitaria “Federico II” di Napoli.

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