I tumori neuroendocrini (NET) rappresentano un ampio gruppo di neoplasie rare che hanno origine dalle cellule del sistema neuroendocrino e che, per tale ragione, sono in grado di colpire diversi organi, tra cui intestino, pancreas, polmoni, tiroide, ghiandole surrenali e timo (organo linfoepiteliale situato nel torace e per una piccola parte nel collo). I NET sono contraddistinti da una presentazione clinica estremamente eterogenea: di questi tumori esistono sia forme indolenti o benigne, sia forme scarsamente differenziate, caratterizzate da un decorso aggressivo e da una prognosi infausta. Nonostante siano considerati tumori rari (l’incidenza stimata si aggira intorno ai 5 casi ogni 100.000 abitanti per anno) i NET, negli ultimi anni, hanno mostrato un sensibile aumento di frequenza, dovuto anche al miglioramento delle tecniche diagnostiche.

In base alla classificazione proposta dall'Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO, World Health Organization) i tumori neuroendocrini gastro-entero-pancreatici (GEP-NET) rappresentano la tipologia di NET più diffusa, e comprendono forme tumorali che possono presentarsi in maniera isolata oppure fare parte di sindromi più complesse (come la sindrome di Von Hippel-Lindau, inserita in questa sezione in quanto strettamente associata alla sviluppo di tumori neuroendocrini del pancreas e di feocromocitomi). Nei GEP-NET rientrano tumori gastrici (come il carcinoide gastrico a cellule ECL o il carcinoide gastrico gastrina-secernente), intestinali (come i gastrinomi ben differenziati gastrina-secernenti, i paragangliomi gangliocitici ben differenziati o maligni e i carcinomi endocrini scarsamente differenziati), pancreatici (come gli insulinomi e i gastrinomi o carcinomi endocrini scarsamente differenziati) e dell’appendice.

Altre forme di NET non gastro-entero-pancreatiche includono il paraganglioma extra-surrenalico, il feocromocitoma, il neuroblastoma, il carcinoma midollare della tiroide, le neoplasie endocrine multiple (MEN) e il carcinoma a cellule di Merkel.

I NET, quindi, rappresentano un gruppo di tumori molto variegato, in cui diagnosi e terapia vanno stabilite e adattate alle singole patologie, richiedendo un approccio multidisciplinare da parte di personale esperto e competente.

In Italia, per i pazienti affetti da tumori neuroendocrini sono attive le associazioni AINET - Vivere la SperanzaItanet e NET Italy Onlus.

Fonti principali:
- Solcia E, Klöppel G, Sobin LH “Histological Typing of Endocrine Tumours” (2000)
- Cirillo F “Neuroendocrine tumours: An update about diagnosis and treatment.” European Journal of Oncology (2004)
- Cirillo F “The epidemiology of neuroendocrine tumours. The dimension of a problem, a problem of dimension.” European Journal of Oncology (2005)
- Partelli S, Maurizi A, Tamburrino D, et al. “GEP-NETS update: a review on surgery of gastro-entero-pancreatic neuroendocrine tumors.” European Journal of Endocrinology (2014)

Diagnosi

La dott.ssa Sara Massironi (Monza): “Fondamentali un’attenta valutazione clinica e una conoscenza approfondita dell’argomento”

“La più grande beffa che il diavolo abbia mai fatto al mondo è stata quella di convincere tutti che non esiste”. Con queste parole si rivela Keyser Soze, uno dei personaggi più cult del cinema moderno. Parafrasando le parole da lui pronunciate nel film “I soliti sospetti”, potremmo affermare che “la più grande beffa di un tumore neuroendocrino è quella di convincere tutti che non esiste”, perché la caratteristica di questo tipo di neoplasia è quella di confondersi con altre malattie, suscitando sintomi aspecifici. È questa l’insidia più pericolosa legata ai tumori neuroendocrini (NET) e può tradursi in un ritardo diagnostico che oscilla tra i 5 e i 9 anni e, in molti casi, fa la differenza tra una buona e una cattiva prognosi.

Dealing with NEN

Il dott. Ettore Seregni (Milano) spiega come si svolge il trattamento e il percorso da affrontare per i pazienti

I tumori neuroendocrini (NET), rientrano a pieno titolo in quelle patologie la cui gestione clinica richiede un perfetto coordinamento tra tante e diverse figure mediche. Da ciò si deduce con facilità quanto conti l’aderenza alle linee guida, sia in fase diagnostica che terapeutica, specialmente con riferimento a nuove opzioni di trattamento quali la terapia radiorecettoriale (PRRT).

Irrfan Khan

Il celebre attore di Bollywood si è spento a causa di un tumore neuroendocrino. Ha preso parte a film come “The Millionaire” e “Vita di Pi”

Nel viso di alcune persone a volte si ha l’idea di poter scorgere una rassicurante serenità che, si immagina, possa provenire da una certa saggezza o da un equilibrio interiore in forza dei quali rapportarsi sempre al meglio con gli altri. È quello che capita di provare guardando il volto di Irrfan Khan, celebre attore indiano, morto a 53 anni a causa di un tumore neuroendocrino.

Logo Itanet

La lettera di Net Italy Onlus ai pazienti, con tutte le indicazioni della società scientifica di Itanet

Net Italy Onlus (Associazione Italiana Pazienti con Tumori Neuroendocrini) ha chiesto alla società scientifica di Itanet (Associazione Italiana per i Tumori Neuroendocrini), di predisporre un documento che possa essere di aiuto ai pazienti con tumori neuroendocrini (NET) che in questi giorni di emergenza Coronavirus si chiedono come comportarsi con le terapie e i follow-up. Pubblichiamo di seguito la lettera di Net Italy Onlus con le indicazioni a riguardo.

ENEA Onlus

Lo studio aiuterà la comprensione dei meccanismi molecolari del tumore e permetterà di personalizzare le terapie

Firenze – Lo studio congiunto fra i ricercatori dell'Ospedale Pediatrico Meyer e l’Università degli Studi di Firenze, che ha recentemente permesso di individuare il recettore (beta3-adrenergico, o beta3-AR) che regola il grado di differenziamento delle cellule tumorali del neuroblastoma, trova la sua naturale prosecuzione nel progetto di ricerca ora avviato in collaborazione con l’associazione di genitori European Neuroblastoma Association (ENEA Onlus).

Dottoressa Sara Massironi

Uno degli studi in corso è stato promosso da ItaNet allo scopo di dar vita al primo Registro italiano dedicato a questo amplissimo gruppo di patologie

Sono due le principali caratteristiche dei tumori neuroendocrini (NET): l’eterogeneità di base e la tendenza a manifestarsi quando la malattia è già diffusa e metastatica. I NET colpiscono diversi organi, dallo stomaco all’intestino, dal pancreas al polmone, dalla tiroide al surrene; soprattutto, in tanti casi, rimangono per molto tempo indolenti, dando segno della loro presenza solo nel momento in cui le metastasi hanno raggiunto organi a distanza, come il fegato, quando cioè non è più possibile operare radicalmente il tumore e diventano necessarie terapie ormonali, farmacologiche e radioterapiche.

Il calendario AIMEN 2020

L’iniziativa, nata nel 2018, è promossa dall’Associazione Italiana Neoplasie Endocrine Multiple di tipo 1 e 2 (AIMEN)

“La forma che fa conseguire la vittoria non è ben definita, ma muta ogni volta”. Questa frase, estratta dall’Arte della Guerra di Sun Tzu, rappresenta alla perfezione il lavoro di Alessandra Londoni, affetta da neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1), di cui l’Osservatorio Malattie Rare aveva già raccontato la storia; Alessandra, infatti, è una donna che ha saputo convertire una debolezza in un punto di forza instillando fiducia a tanti che, come lei, combattono contro le neoplasie endocrine multiple di tipo 1 e 2. E lo ha fatto portando i pazienti davanti all’obiettivo di una fotocamera, per la realizzazione di un calendario nel quale le cicatrici dovute alla patologia non sono nascoste, ma diventano autentiche opere d’arte.

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