Emangioma Infantile: news su diagnosi, farmaci e terapie
L’emangioma infantile è un tumore vascolare benigno causato da una proliferazione incontrollata delle cellule endoteliali vascolari, ossia le cellule che costituiscono il rivestimento interno dei vasi sanguigni. Gli emangiomi infantili compaiono alcuni giorni o settimane dopo la nascita, sotto forma di macchie cutanee che possono essere di tonalità chiara e ricoperte da teleangectasie (dilatazioni dei piccoli capillari della pelle), oppure di un colore rosso brillante o bluastro pallido. Solitamente, entro i primi 6-7 mesi di vita, queste macchie crescono rapidamente di dimensioni, di intensità di colore e di consistenza, per poi stabilizzarsi e infine entrare in una fase di lenta e spontanea regressione, che può durare 7-8 anni.
Sul piano anatomo-clinico, gli emangiomi infantili sono classificati come superficiali (tumefazioni cutanee di colore rosso acceso), profondi (tumefazioni sottocutanee di colore normale o bluastro) o misti (quando combinano le caratteristiche di entrambe le forme superficiale e profonda); inoltre, questi tumori possono presentarsi singolarmente (emangioma isolato o focale) o con più tumefazioni (emangioma multiplo o multifocale), oppure possono estendersi lievemente (emangioma indeterminato) o fino a ricoprire un’intera regione anatomica (emangioma segmentale). Complessivamente, gli emangiomi infantili colpiscono dal 3 al 10% della popolazione pediatrica, ma di questi tumori esistono anche forme rare, come l’emangioma ulcerato d’emblée, l’emangioma con crescita minima o assente (IH-MAG) o gli emangiomi a localizzazione viscerale.
Spesso gli emangiomi infantili non destano particolare preoccupazione e richiedono soltanto un attento monitoraggio della lesione cutanea, ma in circa il 12% dei casi, soprattutto nelle forme multiple o segmentali, possono presentare delle complicanze tali da rendere necessari una consulenza specialistica e un tempestivo trattamento. I casi a maggior rischio sono quelli in cui l’emangioma, a seconda della sua sede, può dare luogo a danni funzionali (compromissione della vista, dell’udito o della suzione) o mettere a repentaglio la vita (coinvolgimento epatico, respiratorio o cardiaco), oppure quelli in cui la lesione cutanea può andare incontro a ulcerazione o esitare in un danno estetico permanente.
Di norma, la diagnosi dell'emangioma infantile si basa sulla semplice osservazione clinica. Nei casi dubbi può essere necessario ricorrere a indagini strumentali (ecocolor-Doppler) o ad un esame bioptico. La risonanza magnetica è utile per rilevare le connessioni dell'emangioma con le strutture contigue e per la ricerca di anomalie associate.
Il trattamento di prima scelta per l’emangioma infantile si basa sull’impiego del propranololo, un antipertensivo orale che ha dimostrato di bloccare la fase di crescita del tumore e di indurne rapidamente la regressione. Nei casi in cui il propranololo sia inefficace o controindicato è previsto l’utilizzo di corticosteroidi sistemici o dell’antineoplastico vincristina. La terapia chirurgica è indicata quando può garantire un risultato estetico migliore rispetto a quello della terapia medica o quando quest’ultima si riveli inefficace, mentre il trattamento con dye laser è utile per le teleangectasie residue e per le ulcere.
Fonti principali: - International Society for the Study of Vascular Anomalies - Ospedale Pediatrico Bambino Gesù - Wassef M, Blei F, Adams D, et al. “Vascular anomalies classification: recommendations from the International Society for the Study of Vascular Anomalies.” Pediatrics (2015) - Neri I, Diociaiuti A, El Hachem M. “Testo-Atlante. Cute e anomalie vascolari.” Edra Edizioni (2016) - Darrow DH, Greene AK, Mancini AJ, Nopper AJ. “Diagnosis and Management of Infantile Hemangioma.” Pediatrics (2015)
La dott.ssa Anna Belloni Fortina: “Estremamente importante la comunicazione tra la famiglia del piccolo paziente e i medici esperti della patologia, in primis pediatra e dermatologo”
La comunicazione tra medico e paziente è uno dei principali temi trattati in occasione dell’evento “Emangiomi infantili, conoscerli per gestirli al meglio”, organizzato da Osservatorio Malattie Rare in partnership con FattoreMamma e con il contributo non condizionante di Pierre Fabre Dermatologie. Gli emangiomi infantili, infatti, rappresentano una problematica sanitaria che interessa, prima di tutto, la famiglia: dal bambino affetto da questo tipo di tumore benigno, che fin dai primi giorni di vita si manifesta sotto forma di una macchia rosso-bluastra sulla pelle, fino ai genitori, che una volta identificata questa lesione cutanea vanno a cercare informazioni sul suo significato.
Il prof. Fabio Mosca (Milano): “Gli ospedali specializzati nella gestione di questo tumore benigno devono essere formalmente riconosciuti dalle Regioni”
Con un evento online svoltosi lo scorso febbraio, Osservatorio Malattie Rare, in partnership con FattoreMamma e con il contributo non condizionante di Pierre Fabre Dermatologie, ha voluto puntare l’attenzione sugli emangiomi infantili, coinvolgendo i maggiori esperti della malattia per mandare un messaggio chiaro: conoscere questi tumori benigni è il punto di partenza per poterli identificare e classificare, favorendo, così, l’avvio di un cammino diagnostico-terapeutico e assistenziale il cui punto di partenza sono i centri di riferimento.
Il dott. Riccardo Cavalli spiega come è strutturato il team multidisciplinare dedicato alla gestione della patologia presso il Policlinico Ca’ Granda di Milano
La multidisciplinarietà, in medicina, non è soltanto una ‘filosofia’, per quanto ampiamente accettata, ma rappresenta un approccio che deve essere costruito e messo in pratica ogni giorno in maniera concreta, specialmente nel caso degli emangiomi infantili. Questi tumori benigni dell’età infantile fanno la loro comparsa alla nascita o fin dai primi giorni di vita del bambino e, sebbene nella maggior parte dei casi si risolvano in maniera spontanea, in una piccola percentuale di pazienti possono richiedere un intervento farmacologico e uno stretto monitoraggio. Conoscerli e classificarli correttamente è dunque essenziale per garantire la miglior qualità assistenziale al bambino e alla sua famiglia: ecco perché occorre una valutazione medica a trecentosessanta gradi.
La parola d’ordine è tempestività d’intervento, accompagnata da un costante monitoraggio della patologia e dal dialogo tra gli esperti
L’emangioma infantile è un tumore vascolare benigno che compare alcuni giorni o settimane dopo la nascita, sotto forma di macchie cutanee che possono essere di tonalità chiara oppure di un colore rosso brillante o bluastro pallido. Al fine di promuovere un miglior approccio a questa patologia, che in alcuni casi può nascondere delle insidie, Osservatorio Malattie Rare, in partnership con FattoreMamma e con il contributo non condizionante di Pierre Fabre Dermatologie, ha organizzato il webinar “Emangiomi infantili, conoscerli per gestirli al meglio”.
Un’attenta valutazione permettere di distinguere questo tumore benigno da altre malformazioni vascolari, ma anche di capire quando rappresenta la ‘spia’ di vere e proprie sindromi
Una macchia di colore rosso acceso o una tumefazione bluastra sulla pelle di un bambino appena nato possono impensierire i genitori e spingerli verso la richiesta di delucidazione e approfondimento con uno specialista. È un momento chiave nella diagnosi dell’emangioma infantile, un tumore benigno che nella grande maggioranza dei casi va incontro a stabilizzazione e spontanea regressione ma che, in alcune situazioni, può essere la manifestazione di una patologia più articolata, che richiede il coordinamento di una serie di figure mediche diverse per poter essere adeguatamente diagnosticata e trattata.
La multidisciplinarietà è la chiave di volta per affrontare in maniera adeguata un tumore benigno che in certi casi può essere più complesso del previsto
Accade più frequentemente di quanto si pensi che un emangioma infantile sia la rappresentazione più superficiale di una problematica sottostante, per la quale è necessaria una scrupolosa valutazione: è questo uno degli aspetti emersi nel corso dell’incontro “Emangiomi infantili, conoscerli per gestirli al meglio”, organizzato da Osservatorio Malattie Rare in partnership con FattoreMamma e con il contributo non condizionante di Pierre Fabre Dermatologie.
La dott.ssa Laura Reali: “Una preparazione basata su prove scientifiche convalidate e condivise è lo strumento ideale per ottenere i migliori risultati”
Lo scorso febbraio, OMaR si è reso promotore di una campagna di sensibilizzazione dedicata agli emangiomi infantili, tumori benigni che insorgono in età pediatrica. Realizzato in partnership con FattoreMamma e con il contributo non condizionante di Pierre Fabre Dermatologie, l’evento online “Emangiomi infantili, conoscerli per gestirli al meglio” ha visto diversi specialisti avvicendarsi al microfono per evidenziare l’importanza di non sottovalutare questa particolare forma tumorale.
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