L'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una malattia respiratoria rara, progressiva, caratterizzata da pressione sanguigna pericolosamente alta e resistenza vascolare che determina un progressivo affaticamento per il ventricolo destro che può culminare nello scompenso cardiaco anche mortale. I sintomi sono affanno, vertigini e stanchezza. In Italia si stima che i pazienti con IAP severa sarebbero circa 2.000.
L'Ipertensione Polmonare Arteriosa è classificata come una sottocategoria dell'Ipertensione Polmonare, nello stesso sottogruppo si trova anche un'altra malattia rara, l'Ipertensione Polmonare Tromboembolica Cronica (CTEPH).
Il codice di esenzione dell'ipertensione arteriosa polmonare è RG0120 ("Ipertensione polmonare arteriosa idiopatica").

Per ulteriori informazioni clicca qui.

Polmoni

La dott.ssa Mariangela Lattanzio (Varese) riporta i casi clinici di due pazienti trattati con il farmaco

L’ipertensione polmonare è una condizione fisiopatologica ad evoluzione progressiva che interessa le arterie polmonari, provocando un restringimento del lume dei vasi e un pericoloso aumento della pressione sanguigna, con elevati tassi di mortalità e morbilità. Tuttavia, un trattamento farmacologico specifico può ottenere un rallentamento della progressione della malattia. Nei pazienti ad alto rischio, la terapia di prima scelta prevede il ricorso all’epoprostenolo, un prostanoide somministrato per via endovenosa, ma la gestione del catetere di infusione e gli effetti sistemici del medicinale possono rendere difficoltosa tale scelta. Per questo motivo, da diversi anni, l’impiego di iloprost inalatorio viene considerato quale valida alternativa ai prostanoidi per via endovenosa, ma, ad oggi, sono ancora pochi gli studi condotti per la valutazione di questo farmaco nell’ipertensione polmonare. La dott.ssa Mariangela Lattanzio, insieme ai colleghi della Cardiologia e Pneumologia dell’Ospedale Universitario di Circolo e Fondazione Macchi-ASST dei Sette Laghi di Varese, ha riportato i casi clinici di due pazienti trattati proprio con iloprost inalatorio, somministrato mediante il nuovo nebulizzatore Breelib.

Farmacia

Il servizio di home delivery serve ad assicurare la continuità terapeutica nonostante le difficoltà causate dal Coronavirus

Milano – Molti sono i pazienti che necessitano di assistenza continua e che sono attualmente costretti a casa per l’emergenza Coronavirus. Non tutti, inoltre, possono contare su familiari in grado di farsi carico della loro assistenza. In risposta a queste necessità di cura, sempre più difficili da gestire, Bayer si è attivata concretamente a favore dei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare, potenziando le proprie attività di Patient Support Program.

L’ipertensione polmonare arteriosa è una malattia respiratoria rara, spesso diagnosticata tardivamente, caratterizzata da una breve sopravvivenza e dal forte impatto sulla qualità di vita. A conferma del proprio impegno nel trattamento di questa patologia, Bayer ha introdotto sul mercato italiano un dispositivo di ultima generazione per agevolare il paziente nell’assunzione della terapia inalatoria, riducendo così il tempo di somministrazione e migliorando l’aderenza alla terapia.

Colpisce soprattutto le donne. Porta affanno dopo uno sforzo fisico anche minimo, gonfiore alle caviglie e senso di oppressione all’addome. E’ l’identikit dell’ipertensione polmonare, malattia rara che, in assenza di trattamento, può purtroppo risultare mortale entro due-tre anni dalla diagnosi. Per un ideale approccio a questa patologia è necessario far riferimento ad alcuni centri che hanno sviluppato una specifica preparazione. Tra questi c’è sicuramente l’Ospedale Monaldi di Napoli, dal cui centro per l’ipertensione parte l’iniziativa scientifica tenutasi all’Hotel La Palma di Capri, dall’11 al 13 maggio, dal titolo 'Fourth Focus on Pulmonary Hypertension'.

La nuova procedura diagnostica eviterà ai pazienti di sottoporsi a biopsia polmonare

USA – Un team di pneumologi e genetisti appartenenti all'Intermountain Medical Center e agli ARUP Laboratories, due istituti medico-scientifici dello Utah, è riuscito a sviluppare un innovativo metodo di analisi genomica valido per la diagnosi di due rare tipologie di ipertensione polmonare associate a mutazioni del gene EIF2AK4, l'emangiomatosi capillare polmonare (PCH) e la malattia polmonare veno-occlusiva (PVOD). Il fattore genetico alla base di entrambe le patologie è stato scoperto 3 anni fa proprio dallo stesso gruppo di ricercatori.

Il farmaco resta approvato per altre due forme di ipertensione polmonare

L'Agenzia Europea per i Medicinali (EMA) ha deciso di non raccomandare l'utilizzo del farmaco Adempas (riociguat) per la terapia dei pazienti con ipertensione polmonare associata a polmonite interstiziale idiopatica (PH-IIP). L'EMA ha disposto che l'etichetta illustrativa del medicinale venga aggiornata per includere la controindicazione per la PH-IIP. In Europa, riociguat rimarrà indicato per il trattamento dell'ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH) e dell'ipertensione arteriosa polmonare (PAH).

E’ stato approvato dalla Commissione Europea selexipag per il trattamento dell’ipertensione arteriosa polmonare in pazienti in classe WHO II e III, utilizzato in monoterapia o in associazione a inibitori della fosfodiesterasi 5 e/o con antagonisti del recettore dell’endotelina.

Sportello legale

Malattie rare e coronavirus - L'esperto risponde

BufalaVirus: le false notizie su COVID-19

Iscriviti alla Newsletter

Iscriviti alla Newsletter per ricevere Informazioni, News e Appuntamenti di Osservatorio Malattie Rare.

Seguici sui Social

Il valore della cura e dell’assistenza nell’emofilia

Libro bianco sulla malattia polmonare da micobatteri non tubercolari

Partner Scientifici



Questo sito utilizza cookies per il suo funzionamento. Maggiori informazioni