In Italia, la fibrosi polmonare idiopatica è stata inserita tra le malattie rare esenti da ticket nel 2017, in base al Decreto sui nuovi LEA del 12 marzo. In genere, colpisce intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Nel nostro Paese, dal 29 giugno 2013, è regolarmente in commercio il pirfenidone, primo trattamento in grado di rallentare la progressione di malattia. Il farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 è disponibile anche un secondo farmaco, nintedanib, anch'esso in grado di rallentare la progressione di malattia.

Il codice di esenzione dell'IPF è RHG010 (afferisce al gruppo "Malattie interstiziali polmonari primitive").

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Boehringer Ingelheim annuncia che è stato arruolato il primo paziente in un nuovo studio, chiamato INMARK™, che valuterà l’effetto di nintedanib sulle variazioni di specifici biomarcatori sierici che indicano fibrosi (formazione di tessuto cicatriziale) polmonare in pazienti con Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF).
I biomarcatori sono indicatori misurabili della presenza o della gravità di una malattia, impiegati per monitorarne o prevederne l’evoluzione, in modo da poter adottare le terapie più appropriate. INMARK™ rileverà le variazioni dei valori di diversi biomarcatori di turnover della matrice extracellulare (MEC), che hanno già dimostrato il loro valore predittivo nella progressione della malattia in pazienti con IPF. Il turnover della matrice extracellulare rientra nel normale processo di rinnovo dei tessuti, ma quando è incontrollato o eccessivo è uno dei principali attivatori dei cambiamenti strutturali che si riscontrano a livello polmonare nella IPF, e comportano progressiva formazione di tessuto cicatriziale e perdita di funzionalità polmonare.

Una recente pubblicazione dell’American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine ha confermato l’efficacia del farmaco nintedanib per il trattamento di pazienti con fibrosi polmonare idiopatica con diagnosi ottenuta adottando criteri diagnostici più ampi rispetto a quelli fissati dalle attuali Linee Guida. I risultati dell’analisi basta sui dati degli studi clinici di Fase III IMPULSIS, dimostrerebbero che nintedanib rallenta la progressione della malattia anche nei pazienti che non hanno ottenuto tutte le conferme diagnostiche attualmente considerate standard. Questo risultato potrebbe dunque ampliare i criteri di raccomandazione del trattamento farmacologico.

Un video per spiegare cosa vuol dire convivere ogni giorno con la Fibrosi Polmonare Idiopatica

Roma - Alessandro ha 44 anni e ha la fibrosi polmonare idiopatica, una malattia rara che gli toglie letteralmente il respiro. A causa della malattia i suoi polmoni faticano ogni giorno di più a fare ciò che quotidianamente noi facciamo 20 mila volte in maniera naturale: RESPIRARE. Alessandro si è raccontato in questo toccante video per promuovere la campagna di sensibilizzazione #DIAMO RESPIRO A CHI NON CE L’HA!

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è al centro dell’alleanza stipulata nei giorni scorsi tra Boehringer Ingelheim e Inventiva Pharma. Inventiva Pharma è un’azienda farmaceutica francese creata nel 2012 attraverso un management buyout di un impianto che Abbott aveva ottenuto come parte dell’acquisizione delle attività farmaceutiche di Solvay. Pur continuando a lavorare con gli ex colleghi di Abbvie attraverso accordi di R & S su malattie autoimmuni e fibrosi, l'alleanza con Boehringer segna la prima convalida veramente indipendente delle sue attività.

Grazie al farmaco ridotte le ospedalizzazioni e non c’è rischio di sanguinamento o eventi cardiovascolari. La terapia non deve essere interrotta anche in caso di progressione della malattia

Durante il Congresso Internazionale dell’American Thoracic Society (ATS), in corso a San Francisco, Roche ha presentato nuove evidenze dell’efficacia clinica di pirfenidone nel trattamento della fibrosi polmonare idiopatica derivanti dall’analisi di un pool di dati di fase III.

Boheringer Ingelheim, l'azienda produttrice, ribadisce il proprio impegno nei confronti dei pazienti

Da venerdì 22 aprile il farmaco nintedanib è disponibile per i pazienti italiani affetti da fibrosi polmonare idiopatica.
‘Per la malattia – spiega il Prof. Pesci – fino a pochi anni fa non esisteva alcun trattamento. A partire dagli anni 2000 sono stati condotti diversi studi randomizzati, controllati e in doppio cieco, che hanno permesso di analizzare più di 5000 pazienti affetti da IPF e individuare molecole efficaci per il suo trattamento che, sebbene non siano in grado di curare la patologia, possono rallentarne significativamente la progressione. Questo consente ai pazienti di avere un’aspettativa di vita più lunga e qualitativamente migliore. Il primo farmaco efficace ad entrare sul mercato tre anni fa è stato il pirfenidone, ora l’arsenale terapeutico a disposizione dei clinici si è arricchito con nintedanib.

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