In Italia, la fibrosi polmonare idiopatica è stata inserita tra le malattie rare esenti da ticket nel 2017, in base al Decreto sui nuovi LEA del 12 marzo. In genere, colpisce intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Nel nostro Paese, dal 29 giugno 2013, è regolarmente in commercio il pirfenidone, primo trattamento in grado di rallentare la progressione di malattia. Il farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 è disponibile anche un secondo farmaco, nintedanib, anch'esso in grado di rallentare la progressione di malattia.

Il codice di esenzione dell'IPF è RHG010 (afferisce al gruppo "Malattie interstiziali polmonari primitive").

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Nel video presentato in anteprima al Premio Giornalistico O.Ma.R. il protagonista racconta cosa significa vivere con la fibrosi polmonare idiopatica

ROMA – Respirare: ciò che facciamo ogni secondo in maniera naturale e quindi diamo per scontato, per alcune persone è una lotta quotidiana. Per chi ha la fibrosi polmonare idiopatica (IPF), ogni gesto è una conquista.

Alessandro Giordani ha 45 anni, e da cinque convive con questa rara e subdola malattia dei polmoni che giorno dopo giorno gli toglie il respiro. Presidente dell’associazione Onlus “Un Respiro di Speranza” di Roma, ha raccontato la sua storia nel cortometraggio “Alessandro il guerriero e la battaglia contro l’IPF”, realizzato da Osservatorio Malattie Rare con il supporto non condizionato di Roche.

In questi due anni intercorsi dalla prima riunione parlamentare delle associazioni nate a sostegno dei diritti delle persone affette da Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF), l’approccio istituzionale europeo ha compiuto importanti passi in avanti: tra questi la deposizione al Parlamento europeo della Dichiarazione Scritta #26, avvenuta lo scorso settembre e appoggiata dalla maggioranza degli europarlamentari. 

REGNO UNITO - Il National Institute for Health and Care Excellence (NICE) si è recentemente dichiarato contrario all'impiego di Esbriet® (pirfenidone) per il trattamento dei pazienti con forme precoci di fibrosi polmonare idiopatica (IPF). Secondo quanto dichiarato da Roche, casa produttrice del farmaco, la decisione dell'istituto inglese lascia le persone affette da IPF senza alcuna opzione terapeutica in grado di rallentare la progressione della malattia fino a quando queste non abbiano di fatto perduto la propria funzionalità polmonare.

“Mi dispiace, ma devo comunicarle che dai test effettuati risulta che lei ha la fibrosi polmonare idiopatica” – nessuno vorrebbe sentir pronunciare queste parole da un medico. Purtroppo la realtà è che, nel mondo, circa 3 milioni di persone vivono con questa malattia, che è rara, gravissima e con un’aspettativa di vita dalla diagnosi di 2-3 anni. Come per ogni altra patologia in cui il paziente rischia la vita, il momento in cui viene comunicata la diagnosi è molto difficile e, sia il paziente, sia i suoi familiari rimangono molto turbati. La notizia lascia sconcertati e può succedere di non comprendere esattamente e non ricordare le informazioni che vengono date dal medico in questa circostanza.

Il Prof. Alessandro Sanduzzi Zamparelli è il Direttore dell'Unità Operativa Complessa di Pneumotisiologia dell'AORD Monaldi-Cotugno-CTO di Napoli. Ad Osservatorio Malattie Rare, durante la IPF Week 2016, il prof. Zamparelli ha spiegato qual è il corretto approccio alla fibrosi polmonare idiopatica, come si diagnostica e quali terapie sono ad oggi disponibili. Ha espresso inoltre l’urgente necessità di un codice di esenzione unico a livello nazionale.

La dr.ssa Maria Luisa Bocchino, responsabile dell’ambulatorio dedicato alla cura e allo studio della fibrosi polmonare idiopatica e delle altre interstiziopatie polmonari dell'AORD Monaldi-Cotugno-CTO di Napoli, spiega la sua esperienza durante questi ultimi 4 anni di lavoro, raccontando le attività svolte dal centro, le problematiche riscontrate e il rapporto instauratosi con i pazienti, nonché le esigenze non ancora soddisfatte di questi ultimi.

L’intervista è stata realizzata da Osservatorio Malattie Rare in occasione della IPF Week 2016.

Quali sono i bisogni insoddisfatti e le necessità dei pazienti napoletani affetti da IPF che andrebbero affrontati per migliorare la loro qualità della vita?
Ad elencarli la prof.ssa Agnese Stanziola, Responsabile del Centro di Malattie Respiratorie Rare, I Clinica di Pneumotisiologia, Università Federico II - Ospedale Monaldi di Napoli, in un’intervista effettuata da Osservatorio malattie Rare in occasione della IPF Week 2016.

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