In Italia, la fibrosi polmonare idiopatica è stata inserita tra le malattie rare esenti da ticket nel 2017, in base al Decreto sui nuovi LEA del 12 marzo. In genere, colpisce intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Nel nostro Paese, dal 29 giugno 2013, è regolarmente in commercio il pirfenidone, primo trattamento in grado di rallentare la progressione di malattia. Il farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 è disponibile anche un secondo farmaco, nintedanib, anch'esso in grado di rallentare la progressione di malattia.

Il codice di esenzione dell'IPF è RHG010 (afferisce al gruppo "Malattie interstiziali polmonari primitive").

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Farmaci

È l’importante risultato di uno studio clinico coordinato dalla Fondazione Policlinico Universitario Agostino Gemelli IRCCS di Roma

Roma – Grazie a uno studio internazionale coordinato da esperti della Fondazione Policlinico Universitario Agostino Gemelli IRCCS di Roma si aprono nuove prospettive per la cura della fibrosi polmonare idiopatica (IPF), una malattia rara la cui diffusione è però destinata ad aumentare, complice l’invecchiamento della popolazione e l’aumento delle diagnosi precoci: pamrevlumab, un anticorpo monoclonale, rallenta la progressione della malattia bloccando una molecola chiave, il connective tissue growth factor (CTGF).

DNA

L’appello di chi convive con la IPF: occorre approfondire l’aspetto della predisposizione genetica alla malattia

Alla redazione di OMaR arriva continuamente un gran numero di lettere da parte dei pazienti con malattie rare e dei loro familiari e caregiver: così tante che è veramente difficile riuscire a rispondere a tutte in tempi accettabili. Nella maggior parte dei casi, si tratta di richieste di aiuto riguardanti situazioni particolari o specifiche informazioni, ma a volte arrivano anche appelli che servono a richiamare l’attenzione su problematiche di carattere generale: messaggi che meritano non solo una risposta, ma anche la condivisione; messaggi come quello che ci è arrivato da Silvia, una donna di 47 anni.

Polmoni

Il trattamento con nintedanib, rispetto al placebo, non ha influenzato il tasso di variazione del biomarcatore CRPM, ma è stato associato a una riduzione del tasso di declino della capacità vitale forzata

Ingelheim, Germania – Il 17 luglio scorso sono stati pubblicati su Lancet Respiratory Medicine i risultati di INMARK®, studio clinico randomizzato in doppio cieco di valutazione di nintedanib contro placebo (12 settimane), seguito da un periodo di studio in aperto (40 settimane) in pazienti con fibrosi polmonare idiopatica (IPF). INMARK® è stato il primo studio clinico a indagare il valore predittivo dei biomarcatori in pazienti affetti da IPF, trattati con un antifibrotico (nintedanib). I risultati dello studio forniscono ulteriori evidenze secondo le quali, persino in soggetti con funzionalità polmonare ancora ben preservata la terapia con nintedanib ottiene benefici in termini di rallentamento del declino della capacità vitale forzata (FVC), come ha dimostrato nel periodo di trattamento di 12 settimane confronto al placebo.

Una diagnosi precoce, un approccio multidisciplinare e la condivisione dei percorsi di cura ottimali diventano cruciali per assicurare il migliore outcome clinico dei pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica (IPF). Questo l’obiettivo dell’incontro formativo dal titolo: “IPF Academy. Il percorso diagnostico-terapeutico nella Fibrosi Polmonare Idiopatica”, tenutosi presso l’Hotel Palace di Catania dal 3 al 5 giugno 2019, organizzato grazie al contributo non condizionato di Boehringer Ingelheim, rivolto a giovani pneumologi provenienti da tutta Italia.

Saracatinib, un nuovo potenziale farmaco per il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica (IPF), ha ricevuto dall’americana Food Drug Administration (FDA) la designazione di farmaco orfano. Saracatinib è un inibitore altamente potente e selettivo della tirosin-chinasi.

Uno studio greco, in ambito real-life, ha evidenziato i benefici del farmaco in una coorte dove erano inclusi pazienti con malattia grave e comorbilità, a differenza di quanto avviene nei trial farmaceutici

Creta – I pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica trattati con pirfenidone hanno mostrato un aumento del tasso di sopravvivenza a 3 anni rispetto a quelli trattati senza agenti antifibrotici, e il beneficio è stato notevole: il 30% in più. Il dato è ancora più interessante perché proviene da uno studio real-life (nel mondo reale), pubblicato recentemente sulla rivista BMC Pulmonary Medicine da un team di studiosi del Dipartimento di Medicina Respiratoria presso l'Ospedale Universitario di Heraklion, sull'isola greca di Creta. L'effetto del pirfenidone sulla sopravvivenza è stato rilevante, se si tiene conto che nella coorte sono stati inclusi pazienti con malattia grave e comorbilità, a differenza di quanto avviene nei trial farmaceutici.

Le sperimentazioni ISABELA 1 e 2 vedranno arruolati 1.500 pazienti in tutto il mondo

Mechelen (BELGIO) – Il primo paziente con fibrosi polmonare idiopatica (IPF) ha ricevuto il farmaco GLPG1690 all'interno del programma di sviluppo clinico globale, di Fase III, denominato ISABELA. Ad annunciarlo è stata l'azienda farmaceutica Galapagos NV. “La notizia di oggi dimostra ancora una volta il nostro impegno per il rapido avanzamento del nostro franchising IPF, inclusi gli studi ISABELA e PINTA. Siamo entusiasti per il riscontro ricevuto dai siti partecipanti e dagli esperti, che sottolinea la necessità di nuovi trattamenti per affrontare i rimanenti, grandi bisogni insoddisfatti nella IPF”, ha detto il dr. Walid Abi-Saab, Chief Medical Officer di Galapagos.

Sportello legale

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