In Italia, la fibrosi polmonare idiopatica è stata inserita tra le malattie rare esenti da ticket nel 2017, in base al Decreto sui nuovi LEA del 12 marzo. In genere, colpisce intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Nel nostro Paese, dal 29 giugno 2013, è regolarmente in commercio il pirfenidone, primo trattamento in grado di rallentare la progressione di malattia. Il farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 è disponibile anche un secondo farmaco, nintedanib, anch'esso in grado di rallentare la progressione di malattia.
Il codice di esenzione dell'IPF è RHG010 (afferisce al gruppo "Malattie interstiziali polmonari primitive").
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La legge c’è, mancano decreto attuativo e ordinanza ministeriale, attesi ormai da 5 mesi
Offrire ai pazienti affetti da patologie cardio-respiratorie che necessitano di ossigenoterapia una maggiore autonomia: questo è l’obiettivo dell’articolo 5 ter della legge n.27 del 24 aprile 2020. La legge prevede che la carica degli stroller contenenti ossigeno liquido criogenico possa avvenire, oltre che al proprio domicilio, anche presso strutture sanitarie individuate dalle Regioni e, in via sperimentale fino all’anno 2022, presso le farmacie convenzionate. Obiettivo però disatteso - lo denuncia la FIMARP, Federazione Italiana per la IPF e Malattie Polmonari - perché mancano ancora il decreto ministeriale contenente le specifiche modalità tecniche del progetto (la cui emanazione era prevista per il giorno 31 luglio 2020) e l’ordinanza ministeriale urgente che era da definirsi nelle more dell’emanazione di detto decreto.
La Dr.ssa Antonella Caminati (Ospedale San Giuseppe di Milano): “Al momento abbiamo tre sperimentazioni attive”
La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una patologia rara che è caratterizzata dalla progressiva e irreversibile degenerazione del tessuto polmonare, e che causa la riduzione della funzionalità respiratoria nelle persone che ne sono affette. Se fino a pochi anni fa l’unica opzione terapeutica disponibile era il trapianto, più recentemente sono stati approvati due nuove farmaci: il pirfenidone e il nintedanib, due molecole che agiscono sul processo fibrotico che determina la IPF e che, pur non rappresentando una cura per la patologia, contribuiscono in maniera significativa al rallentamento della sua progressione.
Grazie alle nuove terapie è possibile rallentare il decorso della patologia
Si stima che la fibrosi polmonare idiopatica (IPF) riguardi circa 3 milioni di persone nel mondo, di cui circa 15.000 in Italia, dove si registrano circa 4.500 nuovi casi ogni anno. È classificata come una malattia rara (anche se, tra le patologie interstiziali, è una delle più frequenti) e causa la formazione di tessuto cicatriziale a livello polmonare, con conseguente deterioramento graduale e irreversibile della funzionalità respiratoria. La IPF è quindi una patologia cronica e progressiva che si manifesta, tipicamente, intorno ai 55-60 anni di età: in assenza di trattamento, la sopravvivenza media dei pazienti varia tra i 3 e i 5 anni dal momento della diagnosi.
Nicola Sverzellati (Parma): “Nelle persone con IPF o sclerosi sistemica, il virus SARS-CoV-2 avrebbe effetti gravissimi sulla capacità respiratoria, già danneggiata dalla malattia”
Roma – Bersaglio numero uno del COVID-19, anche se non unico, sono i polmoni, quei due organi elastici che contraendosi permettono l’ossigenazione attraverso un continuo scambio di gas tra corpo e ambiente esterno. A minare questa loro vitale capacità possono essere però anche dellemalattie rare, ad esempio quellefibrosanti, che, causando la sostituzione del normale tessuto polmonare con tessuto cicatriziale, li rendono rigidi al punto da non riuscire ad assorbire l'ossigeno presente nell'aria: la fibrosi polmonare idiopatica (IPF) o la sclerosi sistemica, che nel 90% dei casi colpisce anche i polmoni, sono tra queste.
Voci Sott’Acqua propone una video animazione per sensibilizzare sulla patologia
Milano – La Settimana Mondiale dell’IPF (IPF World Week), che quest’anno si svolge dal 12 al 19 settembre, è finalizzata a portare l’attenzione sulla fibrosi polmonare idiopatica (IPF) per sensibilizzare, informare e fare conoscere la patologia anche in un’ottica preventiva. In occasione dell'evento, Voci Sott’Acqua aderisce alle iniziative in programma presentando la video animazione "Vivere con l'IPF si può", realizzata appositamente per questa ricorrenza da Reverb con il contributo non condizionato di Boehringer Ingelheim.
Il farmaco è stato autorizzato per questa indicazione anche in Canada, Giappone e Stati Uniti
Ingelheim (GERMANIA) – La Commissione Europea (CE) ha approvato una nuova indicazione per il farmaco nintedanib, che da oggi potrà essere impiegato in Europa non soltanto per la fibrosi polmonare idiopatica (IPF), ma anche per il trattamento di pazienti adulti affetti da altre malattie interstiziali polmonari (ILD) fibrosanti croniche con fenotipo progressivo. L'approvazione giunge in seguito al parere positivo espresso, lo scorso mese di maggio, dal Comitato per i Medicinali per Uso Umano (CHMP) dell’Agenzia Europea per i Medicinali (EMA).
Il farmaco è stato raccomandato per il trattamento di pazienti adulti con patologia cronica e fenotipo progressivo
Ingelheim (GERMANIA) – Il Comitato per i Medicinali per Uso Umano (CHMP) dell’Agenzia Europea per i Medicinali (EMA) ha espresso parere positivo in merito all’approvazione di nintedanib come terapia per gli adulti affetti da malattie interstiziali polmonari fibrosanti croniche con fenotipo progressivo, oltre la fibrosi polmonare idiopatica.
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