USA - Un recente studio pubblicato sulla rivista Chest  ha mostrato i significativi miglioramenti dei pazienti con ipertensione polmonare associata a sarcoidosi in forma grave, a seguito della terapia a lungo termine a base di prostaciclina somministrata per via endovenosa o sottocutanea.
Lo studio, condotto presso l'Università di Chigago, ha indagato l'efficacia della terapia a base di prostaciclina attraverso uno studio retrospettivo, analizzando i dati di 46 pazienti con sarcoidosi, dei quali 26 con la malattia associata a ipertensione polmonare. Dei pazienti analizzati, 13 erano stati trattati con prostaciclina in monoterapia o in combinazione con farmaci vasodilatatori per via orale.


A 12,7 mesi sono stati osservati miglioramenti in output e indici cardiaci e nella resistenza vascolare polmonare. Anche la classe funzionale e i livelli del frammento N terminale del peptide natriuretico sono migliorati a seguito della terapia con prostaciclina. A due anni erano ancora in vita 15 pazienti con ipertensione polmonare associata a sarcoidosi, inclusi 8 pazienti in terapia con prostaciclina e a 5 anni erano ancora in vita 7 pazienti, 5 trattati con prostaciclina. La sopravvivenza era ridotta significativamente nei pazienti con ipertensione polmonare associata a sarcoidosi rispetto ai pazienti con sarcoidosi non associata alla malattia. Le analisi multivariate hanno mostrato che l’uso di prostaciclina nei pazienti con ipertensione polmonare associata a sarcoidosi non era correlata a un aumento della mortalità.
I risultati di questo studio dimostrano che numerosi pazienti che presentavano ipertensione polmonare associata a sarcoidosi in forma grave hanno ottenuto un miglioramento significativo dal punto di vista emodinamico e clinico con la terapia a lungo termine a base di prostaciclina somministrata per via endovenosa o sottocutanea. Questi pazienti presentavano esiti correlati alla sopravvivenza simili a quelli dei pazienti con ipertensione polmonare associata a sarcoidosi in forma moderata in trattamento con farmaci vasodilatatori per via orale.

Come spiegano gli autori, la sarcoidosi è una patologia infiammatoria cronica di natura sconosciuta che si manifesta con la formazione di granulomi non necrotizzanti e non caseosi in diversi tessuti. L'ipertensione polmonare è una complicazione comune della sarcoidosi associata a un aumento di mortalità. La patogenesi dell’ipertensione polmonare nella sarcoidosi è incerta, e il ruolo delle terapie specifiche per l’ipertensione arteriosa polmonare rimane ancora da definire. Ad oggi, non è chiaro se i recenti progressi nell'ambito della terapia per l'ipertensione polmonare possano essere applicati in maniera sicura ai casi di ipertensione polmonare associata a sarcoidosi. Ad oggi, le evidenze a favore dell'utilizzo della terapia a base di prostaciclina nei casi di ipertensione polmonare associata a sarcoidosi sono limitate.

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