Il prof. Nazzareno Galiè spiega che cos’è l’IPP – Ipertensione Porto polmonare

“La IAP è una complicanza ben nota delle epatopatie croniche: il principale fattore di rischio per lo sviluppo di IAP è rappresentato dall’Ipertensione Portale e non dalla specifica patologia epatica: ciò ha portato alla definizione di Ipertensione Porto-polmonare (IPP). Circa l’1-2 per cento dei pazienti affetti da patologie epatiche croniche (in genere cirrosi) e IPP sviluppa IAP mentre la prevalenza può raggiungere il 5 per cento nei pazienti affetti da epatopatia avanzata e in screening per trapianto di fegato”.
A spiegarci questi casi di Ipertensione Arteriosa Polmonare è il Prof. Nazzareno Galiè,  Direttore del Centro per l’Ipertensione Polmonare dell’Ospedale S. Orsola-Malpighi – Università di Bologna, attraverso un documento messoci a disposizione dall’A.I.P.I- Associazione Ipertensione Polmonare Italiana Onlus.

“Le cause che possono determinare lo sviluppo della IAP in presenza di IPP – dice - non sono conosciute: oltre alla predisposizione costituzionale potrebbero essere coinvolte sostanze prodotte dal tubo digerente e non eliminate dal fegato. Le caratteristiche istopatologiche osservate nella vasculopatia polmonare dei pazienti con IPP sono indistinguibili da quelle descritte nella IAP idiopatica; anche il quadro clinico è sostanzialmente sovrapponibile a quello dei pazienti con IAP idiopatica anche se possono essere presenti segni e sintomi legati alla epatopatia di base. Sono state invece descritte alcune differenze di ordine epidemiologico rispetto all’IAP idiopatica: in particolare è stato osservato che i pazienti affetti da IPP presentano un’età media più avanzata e non c’è prevalenza di un genere sull’altro. Inoltre, i pazienti con IPP presentano un quadro emodinamico caratterizzato da valori di portata cardiaca significativamente più alti e da valori di resistenze vascolari sistemiche e polmonari significativamente più bassi rispetto ai pazienti con IAP idiopatica”.

“Infine – dice sempre Galiè -  in uno studio retrospettivo è stato osservato che la prognosi dei pazienti con IPP è migliore rispetto a quella dei pazienti affetti da IAP idiopatica, anche se questo aspetto è tuttora fonte di dibattito. Lo screening ecocardiografico per la documentazione di IP nei pazienti con patologie epatiche è indicato nei pazienti sintomatici e/o nei candidati al trapianto di fegato. In tutti i pazienti nei quali viene documentato all’ecocardiogramma un aumento dei valori di pressione polmonare deve essere eseguito un cateterismo cardiaco destro per chiarire il profilo emodinamico e per definire la prognosi e la strategia terapeutica. Durante il cateterismo cardiaco destro è possibile confermare la diagnosi di IPP, misurando la pressione bloccata delle vene sovraepatiche. La terapia dei pazienti con IPP è identica a quella della IAP idiopatica. Vanno privilegiati i farmaci che non interferiscono con la funzione epatica. I pazienti debbono essere seguiti in stretta collaborazione tra i centri esperti per il trattamento dell’IAP e i centri epatologici referenti”.

Sportello legale

Malattie rare e coronavirus - L'esperto risponde

BufalaVirus: le false notizie su COVID-19

Iscriviti alla Newsletter

Iscriviti alla Newsletter per ricevere Informazioni, News e Appuntamenti di Osservatorio Malattie Rare.

Seguici sui Social

Il valore della cura e dell’assistenza nell’emofilia

Il valore della cura e dell'assistenza nell'emofilia

Sulle proprie gambe: racconti di XLH e rachitismo ipofosfatemico

Sulle proprie gambe: racconti di XLH e rachitismo ipofosfatemico

Partner Scientifici



Questo sito utilizza cookies per il suo funzionamento. Maggiori informazioni