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Malattie epatiche autoimmuni

La sezione Malattie epatiche autoimmuni è realizzata con il contributo incondizionato di Intercept.

Intercept Pharmaceuticals

Le malattie autoimmuni del fegato sono patologie che causano un'infiammazione cronica e progressiva nelle cellule e nei tessuti epatici. Le patologie autoimmuni epatiche oggi note sono quattro: Epatite autoimmune, Colangite biliare primitiva, Colangite sclerosante primitiva, Colangite IgG4-positiva.

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AMAF Monza OnlusIl presidente Davide Salvioni, affetto da colangite biliare primitiva, è arrivato da solo alla diagnosi. “Il nostro primo atto è stato scrivere al Ministro Lorenzin per chiedere l'inserimento di queste patologie nell'elenco delle malattie rare”

MONZA – Le quattro malattie autoimmuni del fegato hanno finalmente un'associazione dedicata: per l'epatite autoimmune, la colangite biliare primitiva, la colangite sclerosante primitiva e la colangite IgG4-positiva è nata lo scorso 18 marzo AMAF Monza Onlus. La sede sarà presso l'ospedale S. Gerardo, il centro più ampio ed attivo a livello nazionale e internazionale, dove opera l'équipe di riferimento dell'associazione, quella del prof. Pietro Invernizzi.

Prof. Pietro InvernizziIl prof. Pietro Invernizzi (S. Gerardo di Monza): “Il mio obiettivo, anche se può sembrare assurdo, è avere solo una decina di pazienti. Vorrebbe dire che tutti sono in grado di ricevere le migliori cure vicino al luogo in cui vivono”

MONZA – Sono mesi di attività frenetica all'ospedale S. Gerardo di Monza, e mesi di grande speranza per tutti i pazienti affetti da malattie autoimmuni del fegato. Dall'inizio dell'anno, infatti, sono due le novità che riguardano questa piccola comunità di malati: la prima è l'inserimento del S. Gerardo nelle Reti di Riferimento Europee (ERN), la seconda è la nascita dell'associazione AMAF Monza Onlus.

Il NICE  ha raccomandato l’acido obeticolico per la colangite biliare primitiva in Inghilterra, Galles e Irlanda del Nord: si tratta del primo nuovo farmaco per la malattia in quasi 20 anni

Roma – Se la Brexit spaventa i cittadini inglesi per le conseguenze sull’assistenza sanitaria, il National Institute for Health and Care Excellence (NICE), organismo del Ministero della Salute di Londra e punto di riferimento internazionale per lo sviluppo di linee guida cliniche, in prossimità della Festa della Donna ha dato una buona notizia alle pazienti.
Il NICE ha infatti raccomandato l'acido obeticolico, una molecola per il trattamento di una rara patologia del fegato che colpisce soprattutto le donne di età superiore ai 40 anni, per l'uso di routine del Servizio Sanitario Nazionale (NHS) in Inghilterra, Galles e Irlanda del Nord. Il farmaco sarà disponibile ai pazienti entro 90 giorni dalla pubblicazione della valutazione finale.

L'azienda Intercept, una corporation americana oggi quotata al Nasdaq, non esisterebbe se non esistesse l'Italia. La nostra pipeline, infatti, è stata sintetizzata a Perugia, dal gruppo di ricerca del professor Pellicciari”, ha spiegato Barbara Marini, General Manager di Intercept Pharmaceuticals. “Siamo attualmente focalizzati su tre gruppi di malattie epatiche rare: la colangite biliare primitiva, la colangite sclerosante primitiva e l'atresia biliare”.

Prof. Domenico AlvaroIl prof. Domenico Alvaro (“Sapienza” Roma): “L'AIFA ha annunciato l’estensione dei criteri  di prescrizione dei farmaci anti virali ad azione diretta per l'epatite cronica C, anche agli stadi intermedi di fibrosi F2”

ROMA – “Una pietra miliare nella storia della colangite biliare primitiva (CBP)”: così il prof. Domenico Alvaro (Università “Sapienza” di Roma) ha definito i primi dati epidemiologici italiani su questa rara patologia, presentati nel corso del 50° meeting annuale dell’Associazione Italiana per lo Studio del Fegato (AISF).

“Oltre ai dati sull'incidenza (5,3 casi su 100.000 l'anno) e sulla prevalenza (28 casi su 100.000), l’indagine ha dimostrato la frequente associazione della CBP con altre patologie: le comorbidità più comunemente riportate sono infatti l'osteoporosi, l'ipotiroidismo, il diabete, le malattie del connettivo, e negli uomini anche la cardiopatia ischemica. Il 15% dei pazienti, inoltre, assume cortisone per via sistemica, farmaco che aggrava la patologia dell'osso nella CBP. Per questi motivi il nostro studio sottolinea come la CBP debba essere gestita da centri di riferimento esperti nel trattare anche queste comorbidità”.

Prof. Domenico AlvaroSecondo lo studio presentato dal Prof. Domenico Alvaro al congresso annuale dell'AISF, nel 2015 la prevalenza di questa rara patologia del fegato è stata di 28 casi su 100.000, mentre l'incidenza si è attestata su 5,3 casi su 100.000 l'anno

ROMA – I primi dati epidemiologici italiani sulla Colangite Biliare Primitiva (CBP) sono ora disponibili. A presentarli è stato il Prof. Domenico Alvaro (Università “Sapienza” di Roma) nel corso del 50° meeting annuale dell’Associazione Italiana per lo Studio del Fegato (AISF), principale momento di incontro della comunità epatologica italiana che si è tenuto il 23 e 24 febbraio 2017. La CBP è una malattia epatica cronica e ad eziologia autoimmune, che colpisce più frequentemente pazienti di sesso femminile ed insorge in genere tra i 40 e i 50 anni. Da un punto di vista epidemiologico la CBP è una malattia rara, che sulla base dei dati forniti da Orphanet ha una prevalenza di 21 casi su 100.000 persone e un'incidenza di 3 su 100.000 l'anno a livello globale.

La malattia è associata ad un aumento dei livelli della proteina UBASH3A, che potrebbe rappresentare il target di una possibile futura terapia

La colangite sclerosante primitiva (PSC) è una rara forma di malattia epatica autoimmune ed è caratterizzata da infiammazione e fibrosi dell'albero biliare, un complesso di piccoli vasi, noti come dotti, che ha la funzione di drenare la bile e portarla fuori dal fegato. La patologia può interessare sia i piccoli che i grandi dotti, dando luogo ad un processo di colestasi in cui la bile finisce per ristagnare all'interno del fegato, con una serie di danni progressivi che, nella maggior parte dei casi, conducono a cirrosi ed insufficienza epatica. Sebbene rara, la PSC rappresenta una delle principali cause di trapianto di fegato.



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