Le malattie epatiche autoimmuni insorgono quando il sistema immunitario, per ragioni ancora sconosciute, si rivolge contro il fegato: a causa di questa reazione anomala, l’organo subisce un'infiammazione cronica e progressiva che ne compromette gradualmente la funzionalità e che, in assenza di trattamento, finisce per sfociare nella cirrosi e nell’insufficienza epatica. Queste patologie colpiscono generalmente le donne tra i 40 e i 70 anni e sono caratterizzate da sintomi quali stanchezza, ittero e prurito. Si distinguono quattro forme, più o meno rare, di malattia epatica autoimmune: l’epatite autoimmune, la colangite biliare primitiva, la colangite sclerosante primitiva e la colangite IgG4-positiva. La più diffusa è la colangite biliare primitiva, di cui si stimano fino a 400 casi su un milione di persone, mentre le altre patologie si attestano intorno ai 40/60 casi su un milione.

In Italia, soltanto la colangite sclerosante primitiva è riconosciuta ufficialmente come malattia rara: il relativo codice di esenzione è RI0050.

L’epatite autoimmune si verifica quando ad essere colpite dal sistema immunitario sono le cellule del fegato (gli epatociti). Si identificano due diverse forme di malattia: il tipo 1 è caratterizzato dalla presenza nel sangue di autoanticorpi ANA e/o SMA, e insorge più spesso nell'adulto; il tipo 2, invece, è positivo agli anticorpi anti-LKM e si presenta tipicamente in età pediatrica. Il trattamento dell'epatite autoimmune si basa sull’impiego di farmaci immunosoppressori e antinfiammatori (azatioprina, micofenolato, ciclosporina, corticosteroidi, ecc.), mediante cui è possibile controllare la malattia nel 95% dei pazienti.

Le colangiti insorgono quando il sistema immunitario aggredisce i dotti biliari del fegato e le cellule epiteliali che li rivestono (i colangiociti). I dotti biliari piccoli vasi deputati al drenaggio epatico della bile: se questi minuscoli canali vengono danneggiati si verifica un ristagno tossico della stessa bile all’interno del fegato (colestasi), con conseguente rischio di cirrosi e insufficienza epatica.

Esistono tre tipologie di colangite. La colangite biliare primitiva, in passato chiamata cirrosi biliare, non è mai acuta e interessa i piccoli dotti biliari: la terapia di prima linea è a base di acido ursodesossicolico, mentre per la seconda linea è stato recentemente approvato un nuovo farmaco, l’acido obeticolico. La colangite sclerosante primitiva può riguardare sia i piccoli che i grandi dotti: per la patologia non esiste alcun farmaco specifico ma ai pazienti viene generalmente somministrato l’acido ursodesossicolico. In alcuni casi, inoltre, è possibile intervenire tramite chirurgia. La colangite IgG4-positiva, infine, può essere generalmente tenuta sotto controllo mediante farmaci immunosoppressori.

La terapia delle colangiti include un supplemento di vitamina D, per contrastare i problemi alle ossa legati alla colestasi, e medicinali specifici per il prurito. Nei casi più gravi di malattia è possibile valutare il ricorso al trapianto di fegato.

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In Italia, i pazienti con malattie epatiche autoimmuni possono contare sull’associazione AMAF Monza Onlus. Da diverso tempo, anche l’associazione EpaC Onlus, storicamente focalizzata sull’epatite C, si dedicando a queste patologie.

colangite biliare primitiva, dottor Marco CarboneNello studio, realizzato dai ricercatori dell’Università di Milano-Bicocca, dell’Ospedale San Gerardo di Monza e della University of Cambridge, sono stati coinvolti più di 3mila pazienti in Italia e Inghilterra

Monza – L'età del paziente, il livello di alcuni parametri del sangue e l'intervallo di tempo tra la diagnosi e l’inizio del trattamento sono alcuni degli indicatori in grado di indirizzare i soggetti colpiti da colangite biliare primitiva (CBP) verso la terapia più efficace. A rivelarlo è uno studio clinico multicentrico internazionale, dal titolo “Pretreatment prediction of response to ursodeoxycholic acid in primary biliary cholangitis: development and validation of the UDCA Response Score”, promosso dai ricercatori dell’Università di Milano-Bicocca e del Centro per le malattie autoimmuni del fegato dell’Ospedale San Gerardo di Monza, in collaborazione con la University of Cambridge (Regno Unito), appena pubblicato sulla prestigiosa rivista Lancet Gastroenterology & Hepatology.

Lo rivelano due nuove scale di punteggio che rispettivamente, dopo un anno di trattamento, mostrano un rischio, nei successivi 10 anni, inferiore del 26% e del 37% rispetto al placebo

Milano – Nella colangite biliare primitiva (CBP), la progressione della malattia epatica è altamente variabile. In molti casi, questa rara patologia autoimmune del fegato viene rilevata in una fase precoce e il trattamento con acido ursodesossicolico (UDCA) migliora la biochimica, impedisce la fibrosi epatica e può ripristinare la normale aspettativa di vita. Tuttavia, in una considerevole proporzione di pazienti, la risposta al trattamento con UDCA è inadeguata, con una conseguente malattia progressiva che può portare a insufficienza epatica o carcinoma epatocellulare.

In occasione dell’International Liver Congress 2018, Intercept Pharmaceuticals ha annunciato nuovi dati sul trattamento a lungo termine con acido obeticolico (OCA) associato a regressione o stabilizzazione di fibrosi/cirrosi in pazienti con colangite biliare primitiva (CBP). Il farmaco non è attualmente indicato per la regressione della fibrosi o della cirrosi nei pazienti con CBP.

Una malattia epatica cronica e autoimmune che colpisce più frequentemente donne, in genere con più di 40 anni: parliamo della colangite biliare primitiva (CBP). “La CBP, una volta chiamata cirrosi biliare primitiva, è stata studiata approfonditamente a partire dagli anni’50 e fu definita “cirrosi” perché molti pazienti avevano appunto la cirrosi epatica", spiega Pietro Invernizzi, Professore Associato in Gastroenterologia presso la Facoltà di Medicina e Chirurgia dell’Università degli Studi di Milano-Bicocca, Direttore Unità Operativa Complessa di Gastroenterologia, e Centro per le Malattie Autoimmuni del Fegato, Ospedale San Gerardo di Monza. "Ora questa definizione è diventata obsoleta perché con le attuali tecniche diagnostiche la CBP può essere rilevata molto più precocemente e la fase avanzata, con manifesta cirrosi epatica, si ha per fortuna solo in una minoranza di casi. Il cambio di nome sancito nelle ultime linee guida europee ha permesso anche di superare lo stigma che la parola “cirrosi” porta con sé visto che è collegata all’alcoolismo, che non ha invece nulla a che vedere con la malattia”.

Prof. Pietro InvernizziServiranno a curare i pazienti con malattie autoimmuni del fegato, che oggi sono costretti ad assumere alti dosaggi di farmaci, con molti effetti collaterali

Milano – Immaginate delle nanoparticelle smart e green e caricatele con un farmaco: lo porteranno dove serve, ne rilasceranno quanto serve, e non avranno effetti collaterali, perché sono biodegradabili e biocompatibili e non hanno residui. Sono le nanoparticelle che serviranno a curare le malattie autoimmuni del fegato (ad esempio l’epatite autoimmune e la colangite biliare primitiva) e hanno vinto la seconda edizione di Open Accelerator, il fast-track accelerator program di Zambon Group.

Prof. Mario StrazzaboscoProf. Strazzabosco: “Se non è possibile allungare la sopravvivenza, migliorare la qualità di vita ha comunque un alto valore per il paziente”

In un momento di difficoltà economica quale è quello che stiamo vivendo, sembra che il concetto di "valore" si possa apprendere solo tra le corsie di un supermercato. Al contrario, una collaborazione tra gli esperti di tre importanti centri di ricerca italiani ha portato a una concreta definizione del significato di "valore" nel campo delle malattie autoimmuni del fegato. Protagoniste di questo studio, pubblicato sulla rivista Biochimica et Biophysica Acta, sono l'epatite autoimmune, la colangite biliare primitiva e la colangite sclerosante primitiva, malattie per certi versi sconosciute: quando si pensa alle patologie del fegato, infatti, la mente si sofferma più rapidamente sulla classica epatite e sulla cirrosi.

La molecola rappresenta il primo nuovo trattamento in Europa da circa 20 anni per questa rara malattia epatica che colpisce prevalentemente le donne

Milano – Una nuova terapia per la Colangite Biliare Primitiva (CBP) è disponibile per i pazienti Italiani; da oggi, infatti, Ocaliva® (acido obeticolico) è disponibile sul mercato. Lo scorso 23 agosto l'Agenzia Italiana del Farmaco (AIFA), con la pubblicazione in Gazzetta Ufficiale della Determina n. 1392/2017, ha ammesso la molecola, prodotta dall'azienda farmaceutica statunitense Intercept, alla rimborsabilità da parte del Servizio Sanitario Nazionale.

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