Sindrome di Cushing

La Sindrome di Cushing (CS) è una rara condizione derivante da un eccesso di cortisolo nell’organismo.
Il cortisolo è un ormone prodotto normalmente dalle ghiandole surrenali ed è fondamentale per la vita: permette di rispondere alle situazioni di stress, come ad esempio le malattie, e ha effetti su quasi tutti i tessuti dell’organismo. Viene prodotto in picchi, più frequenti al mattino e molto ridotti di notte.
Quando l’organismo produce troppo cortisolo, a prescindere da quale ne sia la causa, siamo in presenza della Sindrome di Cushing.
Quando la sindrome di Cushing è causata da un tumore ipofisario siamo in presenza della malattia di Cushing, di fatto la causa più comune della Sindrome.
Il codice di esenzione della sindrome di Cushing è 032.255.0 (Malattie croniche).

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Quali sono i Centri di Riferimento per la Cushing? L'elenco completo a questo link.

: Autore: Redazione; 10 Marzo 2015

Si è svolto la settimana scorsa ‘Ipofisando 2015: Sindrome di Cushing e insufficienza surrenalica dal sospetto clinico alla gestione terapeutica’, il Corso di aggiornamento in Endocrinologia, promosso, organizzato e ospitato dalla Clinica di Endocrinologia e Malattie del Metabolismo dell’A.O.U. Ospedali Riuniti di Ancona.

: Autore: Francesco Fuggetta; 02 Marzo 2015

MONACO (GERMANIA) – Il trattamento con silibinina, un costituente dei semi di cardo mariano, ha alleviato i sintomi della malattia di Cushing in colture cellulari, modelli animali e tessuto tumorale umano. In futuro, quindi, i pazienti potrebbero non essere più sottoposti ad un intervento chirurgico al cervello.
La malattia di Cushing, da non confondere con la sindrome di Cushing, è causata da un tumore nella ghiandola pituitaria del cervello.

: Autore: Redazione; 07 Novembre 2014

Un salto di qualità e un nuovo paradigma nel trattamento della Malattia di Cushing, patologia rara dell’ipofisi di cui soffrono in Italia circa 2.000 persone con una rilevante compromissione della qualità di vita: anche in Italia è adesso disponibile pasireotide (Signifor®), farmaco Novartis, prima e unica terapia farmacologica per il trattamento della Malattia di Cushing con azione mirata sull’ipofisi. Pasireotide, un nuovo analogo della somatostatina, somministrato per via sottocutanea, è stato approvato dall’EMA per il trattamento dei pazienti con Malattia di Cushing in età adulta per i quali l’intervento chirurgico si è rivelato inefficace.

: Autore: Redazione; 16 Ottobre 2014

Parlare di malattie rare ai medici di famiglia si può e si deve, perché la diagnosi precoce è un diritto del paziente e solo chi conosce una patologia può sospettarne la presenza. Proprio per questo motivo è stato organizzato il corso di formazione per i medici di famiglia "Acromegalia e Sindrome di Cushing: riconoscerle prima conviene a tutti" svoltosi a Taormina venerdì scorso.
Acromegalia e Sindrome di Cushing sono due patologie di interesse endocrino-metabolico sicuramente differenti ma usualmente accomunate dalla sottostimata e ritardata diagnosi che implica elevatissimi costi assistenziali, difficoltà di cura, compromissione permanente dello stato di salute, disabilità e decadimento della qualità di vita con conseguenze in ambito personale, familiare e lavorativo.

: Autore: Redazione; 15 Settembre 2014

Sul sito di A.N.I.P.I. Italia, Associazione Nazionale Italiana Patologie Ipofisarie, da oggi un’area con tutte le informazioni sulla patologia, i video, i racconti dei pazienti ed un forum per condividere le esperienze

Promuovere l’informazione, dare supporto ai pazienti e ai loro familiari, favorire la condivisione delle esperienze: questi gli obiettivi della prima web-community italiana dei pazienti con Malattia di Cushing, una malattia rara legata a un difetto dell’ipofisi, che colpisce quasi sempre le donne con un pesante impatto sulla qualità di vita.
La web-community, realizzata da A.N.I.P.I. Italia, Associazione Nazionale Italiana Patologie Ipofisarie grazie ad un supporto di Novartis, e ospitata nel sito dell’Associazione, è stata presentata in occasione del Convegno Nazionale di A.N.I.P.I. che si è tenuto il 13 settembre a Verona.

: Autore: Francesco Fuggetta; 01 Settembre 2014

Saranno necessari ulteriori dati clinici o almeno epidemiologici per giudicare finalmente la sicurezza e l’efficacia dei nuovi farmaci usati nella terapia della sindrome di Cushing: è la conclusione a cui è giunta una ricerca tedesca pubblicata sull’Orphanet Journal of Rare Diseases. Questi farmaci, infatti, differiscono considerevolmente in termini di profilo di sicurezza, via di somministrazione e indicazioni. Inoltre, i profili di sicurezza diventano difficilmente prevedibili, se sono necessarie delle combinazioni a causa di un insufficiente controllo clinico della sindrome con una sola sostanza.

Vari farmaci con diverse strutture e meccanismi d’azione sono utilizzati nella terapia sistemica, compresi analoghi della somatostatina, inibitori della sintesi di cortisolo, antagonisti del recettore e sostanze insolite come temozolomide e mitotano per determinate condizioni molto rare. Alcuni meccanismi d’azione sono ben noti (pasireotide, ketoconazolo), altri non sono ancora pienamente compresi (mitotano). E molte di queste sostanze – puntualizzano i ricercatori – sono utilizzate off-label e costituiscono un approccio come ultima ratio dopo il fallimento delle precedenti opzioni terapeutiche.

: Autore: Redazione; 04 Agosto 2014

Più del 70% dei pazienti con malattia di Cushing sottoposti a un trattamento prolungato con l’antagonista del recettore dei glucocorticodi mifepristone hanno manifestato un aumento di almeno due volte dei livelli plasmatici dell'ormone adrenocorticotropo (ACTH).

Secondo un trial multicentrico americano, i quali risultati sono stati recentemente pubblicati sul Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism questi aumenti dell’ACTH, stabilizzatisi nella maggior parte dei pazienti, non sembrano aver prodotto effetti negativi per la salute e non hanno mostrato una correlazione con la crescita dell’adenoma ipofisario.

"Per quanto ne sappiamo, l’aumento dell’ACTH non sembra rappresentare un problema" ha spiegato in un’intervista la prima autrice dello studio Maria Fleseriu, direttrice del Northwest Pituitary Center dell’Oregon Health & Science University di Portland, "ma occorre studiare la sicurezza a lungo termine di mifepristone in più pazienti e per un tempo più lungo".