Le istiocitosi sono un gruppo eterogeneo di disordini caratterizzati dall’accumulo e/o proliferazione di fagociti mononucleati di origine midollare (una delle popolazioni cellulari del sistema immunitario). Se ne distinguono due famiglie principali: l'istiocitosi a cellule di Langerhans, che deriva dalle cellule dendritiche, e la linfoistiocitosi emofagocitica, che deriva dalle cellule fagocitiche.
Il codice di esenzione dell'istiocitosi a cellule di Langerhans è RCG150 (afferisce al gruppo "Istiocitosi croniche").

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Nuove opzioni terapeutiche per l’istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans (PLCH), una malattia rara progressiva per la quale al momento nessun farmaco è stato convalidato: uno studio franco-svizzero pubblicato sull’Orphanet Journal of Rare Diseases dimostra infatti che la cladribina come agente singolo può essere una terapia efficace.

Milano – Medici e ricercatori dell’IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano scoprono la causa della malattia di Erdheim-Chester,  una forma molto rara di istiocitosi, ovvero una patologia nella quale alcune cellule del sistema immunitario (gli istiociti) invadono i diversi tessuti dell’organismo danneggiandoli e provocando, a seconda dell’organo colpito, sintomi differenti, quali dolori ossei, danni ai reni o al cuore, problemi al sistema nervoso centrale.
Lo studio, coordinato dal professor Lorenzo Dagna, coordinatore d'Area per l'Immunologia Clinica dell'IRCCS Ospedale San Raffaele, e condotto in collaborazione con l’Unità di Anatomia Patologica, diretta dal professor Claudio Doglioni, è stato anticipato online sugli Annals of the Rheumatic Diseases, la più prestigiosa rivista di immunologia clinica/reumatologia.

L’intervento effettuato al Bambino Gesù di Roma dal prof. Franco Locatelli

ROMA - Un donatore unico, non consanguineo, per due piccoli pazienti. Un trapianto di cellule midollari simultaneo che ha salvato la vita a due gemellini di Bari di appena 12 mesi, affetti da una malattia rara ereditaria, che ha il nome di Linfoistiocitosi Emofagocitica familiare (Lef). Il doppio intervento è stato eseguito all'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù dal prof. Franco Locatelli, Direttore del Dipartimento di Oncoematologia. Lo rende noto l'ospedale Bambino Gesù: i due gemellini omozigoti sono stati dimessi dopo alcune settimane di ricovero presso il Bambino Gesù in ottime condizioni e con un completo attecchimento delle cellule del donatore. Questo dato permette di considerare la patologia genetica definitivamente curata.

L’istiocitosi a cellule di Langerhans (ICL) è una patologia rara di causa sconosciuta. Nella malattia sono coinvolte le cellule immunitarie (di Langerhans appunto), che si accumulano in modo anomalo negli organi, provocando l’insorgenza di granulomi e sintomi conseguenti.
Si tratta di una malattia prevalentemente pediatrica, che però può interessare anche gli adulti. Proprio alla gestione dei pazienti adulti è dedicata una recente pubblicazione apparsa su Orphanet Journal of Rare Disease, che propone le prime raccomandazioni redatte da un team internazionale di esperti, tra i quali anche Maurizo Aricò, del Dipartimento di Ematologia Oncologica del Meyer di Firenze.

La malattia, prevalentemente pediatrica, prevede un approccio terapeutico personalizzato. Dalla chemioterapia al trapianto d’organo

La Dottoressa Fiorina Giona del Dipartimento di Biotecnologie cellulari ed Ematologia de La Sapienza di Roma ci ha aiutato a fare chiarezza su una malattia rara che può assumere diverse forme: l’istiocitosi. La Dott.sa Giona si occupa di questa patologia dal 1994, partecipando a studi di rilevanza internazionale.

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