Il minimo comune denominatore tra malattie rare e abitudine al fumo può essere ben rappresentato dall’Istiocitosi delle Cellule di Langerhans Polmonari, più facilmente memorizzabile con l’acronimo PLCH (Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis). Nello specifico si tratta di una malattia polmonare istiocitaria rara che insorge nei giovani fumatori, specialmente tra 20 e 40 anni, e che può regredire in maniera spontanea oppure progredire, divenendo causa di crisi respiratorie accentuate da ipertensione polmonare, tanto da richiedere il trapianto di polmone.

Il tabagismo, specie nei più giovani, gioca un ruolo determinante nel decorso di questa malattia ma, finora, sono pochi gli studi che hanno riportato direttamente gli effetti di questa abitudine sulla prognosi della PLCH e questo è dovuto in parte alla scarsità di studi prospettici sull’argomento e, in parte, alla modalità di raccolta delle informazioni, ottenute direttamente dai soggetti coinvolti, senza l’ausilio di marcatori che accertassero in maniera oggettiva lo status del paziente che dichiarava di aver smesso di fumare.

La realizzazione presso l’Hôpital Saint-Louis di Parigi di un Centro Nazionale di Riferimento per la PLCH ha permesso ad un team di ricercatori francesi di condurre uno studio prospettico su una coorte di pazienti affetti dalla malattia, allo scopo di determinare l’incidenza di progressione della PLHC e, parallelamente, di valutare con precisione al follow-up lo status dei pazienti in relazione alla funzionalità polmonare. Il lavoro, pubblicato su Orphanet Journal of Rare Diseases ha preso in esame, nell’arco temporale di 3 anni, 58 pazienti con diagnosi istologicamente confermata di malattia e che non avessero ricevuto trattamento con corticosteroidi o farmaci immunosoppressori. A tutti è stato caldamente raccomandato di smettere di fumare. Ad ogni visita sono stati raccolti dati e, per ogni soggetto, sono state misurate la Capacità Vitale Forzata (FVC), la Capacità di Diffusione (DLCO) e il Volume Espiratorio Massimo in 1 secondo (FEV1), al fine di ottenere una valutazione oggettiva della pervietà delle vie aeree.

Nel 40% dei pazienti è stato possibile osservare una riduzione almeno del 15% di FEV1, FVC e DLCO insieme, corrispondente ad un peggioramento della funzione polmonare, mentre l’incidenza cumulativa della progressione di danno polmonare è risultata del 38% in un anno di follow-up. Lo studio ha messo in luce la significatività di alcuni fattori predittivi di progressione della malattia quali l’età avanzata, la presenza di un quadro ostruttivo delle vie aeree, la ridotta pressione parziale di ossigeno (PaO2) e, appunto, l’abitudine al fumo. L’assunzione di tabacco nel tempo è strettamente associata ad un deterioramento della funzionalità polmonare, tanto che l’interruzione del ricorso al fumo ha prodotto un beneficio nella progressione di malattia osservabile già nel corso del follow-up. L’utilizzo di FEV1, FVC e DLCO – normalmente misurabili con la spirometria – si è rivelato un’utile piattaforma di confronto nella valutazione dello stato dei soggetti con PLCH, rafforzando la necessità di intraprendere campagne anti-fumo che arrivino soprattutto ai giovani e a coloro che sono affetti da questa patologia.

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