Le istiocitosi sono un gruppo eterogeneo di disordini caratterizzati dall’accumulo e/o proliferazione di fagociti mononucleati di origine midollare (una delle popolazioni cellulari del sistema immunitario). Se ne distinguono due famiglie principali: l'istiocitosi a cellule di Langerhans, che deriva dalle cellule dendritiche, e la linfoistiocitosi emofagocitica, che deriva dalle cellule fagocitiche.
Il codice di esenzione dell'istiocitosi a cellule di Langerhans è RCG150 (afferisce al gruppo "Istiocitosi croniche").

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La malattia, prevalentemente pediatrica, prevede un approccio terapeutico personalizzato. Dalla chemioterapia al trapianto d’organo

La Dottoressa Fiorina Giona del Dipartimento di Biotecnologie cellulari ed Ematologia de La Sapienza di Roma ci ha aiutato a fare chiarezza su una malattia rara che può assumere diverse forme: l’istiocitosi. La Dott.sa Giona si occupa di questa patologia dal 1994, partecipando a studi di rilevanza internazionale.

La denuncia “C’è anche chi, con questa malattia, non può lavorare ma non ha diritto a una pensione d’invalidità”

Ornella è affetta da istiocitosi a cellule di Langerhans, una rara malattia pediatrica che l’ha colpita a 18 anni ed è poi rimasta silente fino ai 50. Ci ha raccontato come la malattia le ha cambiato radicalmente la vita. L’istiocitosi a cellule di Langerhans (ICL) é una malattia rara ancora oggi difficile da diagnosticare e di causa sconosciuta. Ciò che è certo è che sono coinvolte le cellule immunitarie di Langerhans, che si accumulano in modo anomalo negli organi provocando l’insorgenza di granulomi e sintomi conseguenti. Può colpire un solo organo come il polmone, oppure manifestarsi in più distretti del corpo tipo la pelle, le ossa, le mucose, il sistema nervoso centrale, il fegato e la milza.

I bimbi nati grazie alla provetta potrebbero avere maggiori probabilità di essere affetti dall’Istiocitosi a cellule di Langerhans, una malattia rara, probabilmente ancora sotto diagnosticata, che viene generalmente individuata tra il primo e il terzo anno di vita. Ci sono diversi studi, e dunque diverse stime, relativamente alla sua incidenza: secondo uno studio danese nei bambini sotto i 15 anni è di 0.54 casi su 100,000 bambini l'anno mentre un più recente studio svedese aumenta l’incidenza a circa 0.9 casi per 100,000 bambini l'anno. E proprio dall’analisi dei dati del Registro dei Tumori Svedese viene la scoperta di un dato statistico particolare.

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