I dati del Registro Nazionale delle Coagulopatie Congenite, relativi al 2014, si riferiscono a un totale di 10.434 soggetti. Fra loro, 260 sono positivi anche all’HIV e 1.553 all’epatite C
ROMA – La prevalenza dell’emofilia A nella popolazione italiana è di 6,4 casi su 100.000 abitanti, costante nell’ultimo triennio. Lo certifica l'analisi del Registro Nazionale delle Coagulopatie Congenite, relativa al 2014, pubblicata dall'Istituto Superiore di Sanità. I dati si riferiscono a un totale di 10.434 soggetti: il 37% affetto da emofilia A, l’8% da emofilia B, il 27% da malattia di von Willebrand e il 17% da difetti di altri fattori della coagulazione. I pazienti segnalati con anamnesi positiva agli anticorpi inibitori verso i fattori infusi sono 427, di cui il 79% (336 soggetti) è affetto da emofilia A grave. Le pazienti di sesso femminile sono invece per la maggior parte affette dalla forma lieve.
Il Registro fornisce dati epidemiologici sulla prevalenza delle diverse coagulopatie in Italia, sulle complicanze delle terapie (infezioni e comparsa di anticorpi inibitori) e sui fabbisogni dei farmaci necessari al trattamento, a seconda della gravità della patologia, delle complicanze e dei vari regimi terapeutici. Dal 2006 è inserito nel Sistema Statistico Nazionale (SISTAN).
I dati contenuti nel Registro sono stati forniti dai Centri Emofilia presenti sul territorio nazionale, che sono in totale 54: 10 nel Nord-Ovest, 16 nel Nord-Est, 9 nel Centro, 14 nel Sud e 5 nelle Isole. La partecipazione dei Centri all’invio dei dati avviene su base volontaria: nel 2014 il 94% (51 su 54) ha partecipato all’invio delle informazioni richieste.
Il registro ha fornito anche dei dati relativi al consumo di farmaci: nel 2014, il Fattore VIII utilizzato dai pazienti con emofilia A, stimato sulla base dei piani terapeutici forniti dai Centri Emofilia, è stato di 543.000.000 Unità Internazionali (UI) (8,9 UI per abitante), il 77% in forma ricombinante. Il consumo stimato di Fattore IX utilizzato per l’emofilia B è stato di 71.000.000 UI (1,2 UI per abitante).
Tra i soggetti analizzati, i pazienti segnalati positivi all’HIV sono in totale 260 (40 affetti da HIV e 220 coinfetti con epatite C), pari al 2,5% del totale dei pazienti inseriti. Attualmente i decessi AIDS-correlati, che negli anni '80 hanno flagellato la popolazione coagulopatica, sono paragonabili alla popolazione generale, grazie all’aumentata sicurezza dei farmaci. È da notare l’assenza di pazienti con HIV ed età minore di 31 anni: nessun nuovo caso, quindi, è stato segnalato negli ultimi 30 anni.
I pazienti indicati positivi all’epatite C sono in totale 1.553 e rappresentano il 15% del totale. Il 75% di coloro che sono stati segnalati positivi sia all’HIV che all’epatite C è affetto da emofilia A. Tra questi, cinque risultano attualmente in terapia presso centri italiani, ma hanno precedentemente fatto uso di plasma e plasmaderivati all’estero; per gli altri sono ancora in corso indagini per identificare le origini dell’infezione.
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