L'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una malattia respiratoria rara, progressiva, caratterizzata da pressione sanguigna pericolosamente alta e resistenza vascolare che determina un progressivo affaticamento per il ventricolo destro che può culminare nello scompenso cardiaco anche mortale. I sintomi sono affanno, vertigini e stanchezza. In Italia si stima che i pazienti con IAP severa sarebbero circa 2.000.
L'Ipertensione Polmonare Arteriosa è classificata come una sottocategoria dell'Ipertensione Polmonare, nello stesso sottogruppo si trova anche un'altra malattia rara, l'Ipertensione Polmonare Tromboembolica Cronica (CTEPH).
Il codice di esenzione dell'ipertensione arteriosa polmonare è RG0120 ("Ipertensione polmonare arteriosa idiopatica").

Per ulteriori informazioni clicca qui.

Ipertensione polmonare, intesa tra Chiesi e Gossamer

Il farmaco, progettato per essere somministrato tramite inalatore, è in sperimentazione anche per l’ipertensione associata a malattie polmonari interstiziali

Le aziende Chiesi Farmaceutici e Gossamer Bio hanno annunciato la stipula di un accordo di collaborazione e licenza globale per lo sviluppo e la commercializzazione del farmaco seralutinib. Questa partnership globale coniuga i punti di forza di Chiesi e di Gossamer, per supportare l’attività in corso nel campo dell’ipertensione arteriosa polmonare (PAH) e accelerare gli sviluppi nel campo dell’ipertensione polmonare associata a malattie polmonari interstiziali (PH-ILD), con l'obiettivo di espandere la produzione e la commercializzazione di seralutinib per raggiungere il maggior numero di pazienti affetti da ipertensione polmonare in tutto il mondo.

“Col fiato sospeso” - ipertensione arteriosa polmonare

In occasione dell’incontro, promosso dall’associazione AMIP, è stato presentato un filmato d’animazione sull’importanza di una diagnosi tempestiva

Se dopo un modesto sforzo sentiamo il fiato corto e pesante, abbiamo difficoltà a respirare e ci sentiamo affaticati, il primo pensiero che ricorre nella mente è di non essere sufficientemente in forma. Ma se l’aumento della frequenza dei respiri si accompagna a dolori al petto le preoccupazioni vanno alla salute del cuore e si inizia una lunga trafila di telefonate al medico con vari esami da eseguire. Nel frattempo, però, è già passato un po’ di tempo e se si affetti da ipertensione arteriosa polmonare (IAP) la diagnosi non può che giungere in ritardo. In alcuni casi quando ormai i pazienti sono fortemente limitati nelle loro attività. Per cercare di aumentare il livello di informazione su questa malattia,  l’Associazione Malati di Ipertensione Polmonare (AMIP OdV), che fa parte dell’Alleanza Malattie Rareha organizzato un evento di sensibilizzazione al quale hanno partecipato pazienti e medici specializzati.

Farmaci

L’analisi post-hoc dello studio STELLAR mostra un miglioramento della funzione cardiovascolare e il trial SOTERIA conferma sicurezza ed efficacia del farmaco

Roma – Nuove analisi provenienti dagli studi sul farmaco sotatercept per il trattamento di pazienti adulti affetti da ipertensione arteriosa polmonare (PAH) sono stati presentati al Congresso internazionale della Società Europea di Pneumologia (ERS) 2023. Una nuova analisi post-hoc esplorativa dei dati relativi al cateterismo del cuore destro e all'ecocardiografia dei pazienti dello studio di Fase III STELLAR ha mostrato come il trattamento con sotatercept per 24 settimane, in aggiunta alla terapia di base, abbia ridotto significativamente le dimensioni del cuore destro e migliorato la funzione ventricolare destra e lo stato emodinamico. Questa analisi è stata oggetto di una presentazione orale, con pubblicazione simultanea sullo European Respiratory Journal. È stata inoltre presentata un'analisi preliminare dello studio di estensione in aperto di Fase III SOTERIA, che rappresenta l'analisi più lunga ad oggi disponibile sulla sicurezza e sull'efficacia di sotatercept.

Ipertensione arteriosa polmonare: parliamo della patologia che toglie il respiro

Condizione rara e progressiva, oggi le prospettive terapeutiche si arricchiscono di una nuova molecola

Roma - Sintomi descritti come 'non specifici', elevata mortalità, diagnosi ritardata di anni e ridotta qualità della vita con limitazioni significative su tutte le principali attività quotidiane. L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH), la malattia che 'toglie il respiro', è uno dei 5 tipi di ipertensione polmonare (IP), grave patologia respiratoria che colpisce polmoni e cuore.

Vittorio Vivenzio

Il progetto, promosso da Janssen Italia, ha visto come testimonial Paolo Ruffini, che ha attraversato l’Italia in quattro tappe

Milano – È ora disponibile online “Viaggio alla scoperta della PAH, il progetto di sensibilizzazione sull’ipertensione arteriosa polmonare realizzato da Janssen Italia, azienda farmaceutica del gruppo Johnson & Johnson, in collaborazione con Associazione Ipertensione Polmonare Italiana (AIPI), Associazione Malati Ipertensione Polmonare (AMIP), Gruppo Italiano per la Lotta alla Sclerodermia (GILS) e Associazione Italiana dei Cardiopatici Congeniti bambini e Adulti (AICCA).

Farmaci Ipertensione arteriosa polmonare

Il farmaco ha dimostrato di indurre nei pazienti un significativo miglioramento della capacità di esercizio fisico

Roma – L’azienda MSD, nota come Merck negli Stati Uniti e in Canada, ha annunciato i primi risultati positivi dello studio di Fase III STELLAR che ha valutato la sicurezza e l'efficacia del farmaco sperimentale sotatercept, in aggiunta alla terapia standard, per il trattamento dell'ipertensione arteriosa polmonare (PAH).

Ricerca

Questa strategia terapeutica sperimentale ha l'obiettivo di contrastare le cause sottostanti la malattia

Chiesi Farmaceutici S.p.A. ha annunciato di aver concluso un accordo con Allinaire Therapeutic, società costituita da BioMotiv, per l’acquisizione dei diritti a livello mondiale di un portafoglio di anticorpi monoclonali terapeutici contro il polipeptide II attivatore dei monociti endoteliali (EMAP II) per il potenziale trattamento dell’ipertensione arteriosa polmonare (PAH).

Seguici sui Social

Iscriviti alla Newsletter

Iscriviti alla Newsletter per ricevere Informazioni, News e Appuntamenti di Osservatorio Malattie Rare.

Sportello Legale OMaR

Tutti i diritti dei talassemici

Le nostre pubblicazioni

Malattie rare e sibling

30 giorni sanità

Speciale Testo Unico Malattie Rare

Guida alle esenzioni per le malattie rare

Con il contributo non condizionante di

Partner Scientifici

Media Partner


Questo sito utilizza cookies per il suo funzionamento. Maggiori informazioni