L'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una malattia respiratoria rara, progressiva, caratterizzata da pressione sanguigna pericolosamente alta e resistenza vascolare che determina un progressivo affaticamento per il ventricolo destro che può culminare nello scompenso cardiaco anche mortale. I sintomi sono affanno, vertigini e stanchezza. In Italia si stima che i pazienti con IAP severa sarebbero circa 2.000.
L'Ipertensione Polmonare Arteriosa è classificata come una sottocategoria dell'Ipertensione Polmonare, nello stesso sottogruppo si trova anche un'altra malattia rara, l'Ipertensione Polmonare Tromboembolica Cronica (CTEPH).
Il codice di esenzione dell'ipertensione arteriosa polmonare è RG0120 ("Ipertensione polmonare arteriosa idiopatica").

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Secondo i risultati ottenuti da uno studio retrospettivo pubblicato su Pediatric Cardiology, sildenafil, inibitore della fosfodiesterasi di tipo 5, rappresenta un'opzione terapeutica per il trattamento di pazienti pediatrici affetti da ipertensione arteriosa polmonare (IAP) causata da displasia broncopolmonare (DBP).

GlaxoSimithKline ha annunciato di aver presentato una domanda di regolamentazione all'Agenzia europea per i medicinali (EMA) per una variazione di autorizzazione all'immissione in commercio per ambrisentan (Volibris®). La richiesta è di estendere l'attuale indicazione terapeutica per includere il suo uso come terapia iniziale di combinazione per i pazienti con  ipertensione arteriosa polmonare (PAH).
La richiesta presentata all’EMA si basa sui risultati dello studio di fare IIIb/IV AMBITION, condotto in collaborazione con Gilead Sciences Inc., volto ad indagare la terapia di combinazione di ambrisentan e tadalafil nel trattamento dei pazienti affetti da ipertensione arteriosa polmonare in classe funzionale II e III.

Aifa, Agenzia Italiana del Farmaco, ha autorizzato l’immissione in commercio del farmaco ADEMPAS (riociguat) in classe di rimborsabilità A, per l'indicazione di ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH).
La determinazione è stata pubblicata sulla GU del 28 febbraio 2015, ed entrerà quindi in vigore iil 15° giorno successivo alla pubblicazione in GU, cioè dal 15 marzo 2015.
Riociguat è un farmaco orale appartenente alla classe degli ‘stimolatori della guanilato ciclasi’ che agisce in modo indipendente e con l'ossido nitrico endogeno per indurre vasodilatazione, prodotto e commercializzato da Bayer.

I centri italiani sono a Siena, Monza, Palermo e Roma

L’Ipertensione Polmonare secondaria a Polmonite Interstiziale Idiopatica è una malattia rara per la quale attualmente non sono disponibili terapie di dimostrata efficacia sebbene ve ne sia un urgente bisogno medico. Bayer ha iniziato la fase IIb di studio in pazienti affetti da Ipertensione Polmonare secondaria a Polmonite Interstiziale Idiopatica con la molecola riociguat, uno stimolatore della guanilato ciclasi solubile che agisce in modo sia indipendente sia in sinergia con l'ossido nitrico endogeno indicendo vasodilatazione ed inibendo la proliferazione delle cellule della muscolatura liscia dei vasi e la fibrosi del tessuto connettivo nei modelli animali. Il farmaco che viene sperimentato per questa particolare forma di Ipertensione Polmonare è già in uso sia per la forma idiopatica che per la forma tromboembolica cronica (cteph) della patologia.

Secondo i dati dello studio AMBITION presentati dal Prof. Nazareno Galiè, esperto nella cura dell’Ipertensione polmonare, in occasione del Congresso della European Respiratory Society, la combinazione dei farmaci ambrisentan / tadalafil ridurrebbe del 50% i fallimenti clinici relativi a questa malattia.
Nello studio, la combinazione di 10 mg di ambrisentan e 40 mg di  tadalafil ha ridotto del 50% il rischio di fallimento clinico rispetto ai due farmaci in monoterapia (hazard ratio = 0,502; IC 95%: 0,348, 0,724; p=0,0002).

Monaco – Il Congresso della European Respiratory Society in corso a Monaco questa settimana ha riservato ottime notizie anche per i pazienti affetti da ipertensione polmonare tromboembolica cronica e ipertensione arteriosa polmonare. L’ERS è stato infatti occasione per presentare dei nuovi dati sulla sicurezza e l’efficacia  di riociguat (Adempas), farmaco orale appartenente alla classe degli ‘stimolatori della guanilato ciclasi’ che agisce in modo indipendente e con l'ossido nitrico endogeno per indurre vasodilatazione.
All’ERS sono stati presentati i dati derivanti dagli studi di estensione open-label CHEST-2 e PATENT-2, che hanno confermato il miglioramento della capacità di esercizio e della classe funzionale WHO, come già osservato nei precedenti studi.

L'azienda farmaceutica svizzera Actelion ha reso noti i risultati di uno studio di fase III sul farmaco sperimentale selexipag, secondo cui i pazienti affetti da ipertensione arteriosa polmonare sottoposti a trattamento con questo farmaco mostrerebbero una riduzione del 39% della morbidità e mortalità, rispetto ai pazienti trattati con placebo.
Selexipag è un pro-farmaco orale che mostra il vantaggio di essere più facile da assumere rispetto ai farmaci, già in commercio per il trattamento dell'ipertensione arteriosa polmonare, che vengono somministrati per via parenterale.

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