L'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una malattia respiratoria rara, progressiva, caratterizzata da pressione sanguigna pericolosamente alta e resistenza vascolare che determina un progressivo affaticamento per il ventricolo destro che può culminare nello scompenso cardiaco anche mortale. I sintomi sono affanno, vertigini e stanchezza. In Italia si stima che i pazienti con IAP severa sarebbero circa 2.000.
L'Ipertensione Polmonare Arteriosa è classificata come una sottocategoria dell'Ipertensione Polmonare, nello stesso sottogruppo si trova anche un'altra malattia rara, l'Ipertensione Polmonare Tromboembolica Cronica (CTEPH).
Il codice di esenzione dell'ipertensione arteriosa polmonare è RG0120 ("Ipertensione polmonare arteriosa idiopatica").

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La parola al Prof. Andrea D’Armini del San Matteo di Pavia

Osservatorio ha incontrato il Prof.Andrea D’Armini direttore della struttura semplice dipartimentale chirurgia trapiantologica cardiopolmonare e dell’ipertensione polmonare della fondazione IRCCS policlinico “San Matteo” di Pavia, che ha spiegato come  la tecnica chirurgica dell'endoarteriectomia polmonare (EAP) sia in grado di liberare i pazienti dalla patologia.


Il Dottor Roberto Torchio, del Laboratorio di Fisiopatologia Respiratoria Orbassano, ha spiegato a Osservatorio Malattie Rare l’importanza di un corretto approccio diagnostico per prevenire il danno funzionale in patologie respiratorie come l’ipertensione polmonare e la broncopneumopatia cronico ostruttiva (BPCO).

L’intervista al Dottor Gabriele Vignati, cardiologo pediatrico del Niguarda

L’ipertensione polmonare è una patologia rara e disabilitante che comporta una cardiopatia severa.

La parola al Dottor Pietro Zanon

Durante il corso sull’Ipertensione polmonare organizzato da AIMAR - Associazione Scientifica Interdisciplinare per lo Studio delle Malattie Rare Respiratorie, svoltosi il 24 gennaio a Torino, Osservatorio Malattie Rare ha incontrato il Dottor Pietro Zanon, pneumologo dell’Istituto Clinico Humanitas Mater Domini – Castellanza (VA), il quale ha chiarito le attuali opzioni diagnostiche e terapeutiche per la rara patologia polmonare

In occasione del corso sull’Ipertensione polmonare organizzato da AIMAR - Associazione Scientifica Interdisciplinare per lo Studio delle Malattie Rare Respiratorie, svoltosi il 24 gennaio a Torino, Osservatorio Malattie Rare ha incontrato il Presidente dell’associazione, il Dottor Fernando De Benedetto.

Una nuova formulazione di epoprosterenolo, in cui gli eccipienti glicina e mannitolo sono stati sostituiti da arginina e saccarosio, mantiene l’efficacia del farmaco contro l’ipertensione polmonare ma ne migliora il profilo di maneggevolezza. Lo sostiene lo studio Epitome-2, appena pubblicato sull' American Heart Journal, a cui hanno preso parte anche diversi pazienti italiani.

 

Il 23 gennaio 2014 il comitato per i medicinali per uso umano ( CHMP ) dell'EMA ha adottato un parere positivo, raccomandando il rilascio dell'autorizzazione all'immissione in commercio per Adempas (Riociguat), farmaco destinato al trattamento di ipertensione polmonare tromboemolitica cronica e ipertensione polmonare arteriosa, prodotto da Bayer.

Sportello legale

Malattie rare e coronavirus - L'esperto risponde

BufalaVirus: le false notizie su COVID-19

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