L'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una malattia respiratoria rara, progressiva, caratterizzata da pressione sanguigna pericolosamente alta e resistenza vascolare che determina un progressivo affaticamento per il ventricolo destro che può culminare nello scompenso cardiaco anche mortale. I sintomi sono affanno, vertigini e stanchezza. In Italia si stima che i pazienti con IAP severa sarebbero circa 2.000.
L'Ipertensione Polmonare Arteriosa è classificata come una sottocategoria dell'Ipertensione Polmonare, nello stesso sottogruppo si trova anche un'altra malattia rara, l'Ipertensione Polmonare Tromboembolica Cronica (CTEPH).
Il codice di esenzione dell'ipertensione arteriosa polmonare è RG0120 ("Ipertensione polmonare arteriosa idiopatica").

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Pazienti e specialisti d'accordo: fare rete è fondamentale.
Prof. Vizza (Umberto I): “Oggi solo i pazienti trattati nei centri esperti hanno accesso alle terapie più efficaci. Necessaria la collaborazione sul modello Hub-and-Spoke”

Roma - L’ipertensione arteriosa polmonare idiopatica è una rara e grave patologia ostruttiva delle vie arteriose polmonari che conduce ad una progressiva insufficienza ventricolare destra. Interessa in Italia circa 2500-3000 pazienti, con una età media di sopravvivenza dalla diagnosi estremamente bassa se non trattata adeguatamente.
Grazie alle novità scientifiche e terapeutiche la patologia può essere però cronicizzata, con un  significativo miglioramento della morbilità e mortalità. Per trattare i pazienti al meglio è però necessario un alto grado di specializzazione, che può essere offerto solo dai centri di riferimento per questa patologia, che attualmente collaborano attivamente per migliorare gli standard clinici offerti ai pazienti. I centri di riferimento possono da oggi disporre di uno strumento in più: la cartella clinica informatizzata, che permette la gestione standardizzata e ottimale di tutti i pazienti sul territorio nazionale.

L’innovativa metodica ha dato risultati positivi, ma si tratta di una tecnica ancora sperimentale

E’ stato realizzato in Cina, presso il dipartimento di Cardiologia del Nanjing First Hospital, il primo studio sull’intervento di denervazione (PadN-1) dell'arteria polmonare (PA) nei pazienti affetti da ipertensione arteriosa polmonare idiopatica, che non rispondono in modo ottimale alla terapia medica.
Si tratta di una tecnica innovativa, per la quale non è mai stata testata l’efficacia e la sicurezza.

Il CHMP “Committee for Medicinal Products for Human Use”  ha approvato in questi giorni l'impiego di macitentan nella terapia dell’ipertensione arteriosa polmonare (IAP) , una grave e debilitante condizione patologica in cui la pressione arteriosa polmonare media supera i 25 mmHg.
Come riportato da Pharmastar, il parere positivo del CHMP si basa sui dati dello studio SERAPHIN (Study with an Endothelin Receptor Antagonist in Pulmonary arterial Hypertension to Improve cliNical outcome), un trial di fase III che ha arruolato 742 pazienti con ipertensione polmonare sintomatica, pubblicato sul NEJM.

Il farmaco ha ottenuto parere positivo anche da CHMP europeo

La Food and Drug Administration (FDA) degli Stati Uniti ha approvato qualche giorno fa l'impiego di macitentan nella terapia dellipertensione arteriosa polmonare (IAP), una rara patologia respiratoria principalmente caratterizzata da pressione sanguigna pericolosamente alta. Come riportato da Pharmastar, il parere favorevole dell'FDA è principalmente basato sui dati di uno studio clinico di Fase III, denominato SERAPHIN e pubblicato sul "New England Journal of Medicine", in cui il farmaco ha dimostrato di poter ridurre in modo significativo la morbilità e la mortalità nei pazienti affetti da IAP.

D’Armini (Pavia): “In Gran Bretagna sono più esperti di noi perché c’è un unico centro, Cambridge, a cui tutti i pazienti vengono inviati”

L’Italia, grazie al centro di cardiochirurgia della Fondazione I.R.C.C.S. Policlinico “San Matteo” di Pavia, è uno dei 5 migliori centri al mondo per la endoarteriectomia polmonare (EAP), tecnica chirurgica che libera i pazienti dalla IPCTE – ipertensione polmonare cronica tromboembolica. L’eccellenza è stabilita dall’esperienza e dai risultati, cioè dal numero di pazienti operati ogni anno e dai dati di mortalità. Ci superano solo San Diego, l’unico centro americano dove la tecnica è nata, Parigi e Cambridge che ha ormai raggiunto da solo i numeri degli americani. Il motivo dell’eccellenza inglese è in una perfetta organizzazione del sistema, che potrebbe essere auspicabile importare anche da noi. Osservatorio Malattie Rare ha chiesto al Prof. D’Armini direttore della struttura semplice dipartimentale chirurgia trapiantologica cardiopolmonare e dell’ipertensione polmonare della fondazione IRCCS policlinico “San Matteo” di Pavia, di spiegarci questa ‘classifica’ dei centri ed il ‘segreto’ del modello inglese.

Qui il prof. D’Armini ha messo a punto la ‘Pavia Tecnique’ nella endoarteriectomia polmonare (EAP), che ha permesso di aumentare la percentuale di pazienti operabili fino al 95%

PAVIA – Liberare le arterie polmonari ostruite e, abbassando la pressione, aiutare il ventricolo destro a ritrovare una normale funzionalità, scongiurando il rischio che il cuore ceda alle continue sollecitazioni dovute all’ipertensione polmonare cronica tromboembolica (IPCTE). In sostanza è questo il ruolo della EAP, acronimo di endoarteriectomia polmonare, una delicata operazione cardiochirurgica che solo pochi centri al mondo sono in grado di effettuare con competenza. Uno di questi centri di eccellenza, tra i primi 5 al mondo insieme a San Diego (California, USA) dove la tecnica originaria è nata, Cambridge (UK), Parigi (Francia) e Bad Nauheim (Germania), si trova in Italia, presso la cardiochirurgia della Fondazione I.R.C.C.S. Policlinico “San Matteo” di Pavia.

USA - La Food and Drug Administration statunitense (FDA) ha approvato ieri, 8 ottobre 2013, il farmaco riociguat (Adempas) per il trattamento di pazienti adulti affetti da due forme di ipertensione polmonare.
L'ipertensione polmonare è causata da un’anomala alta pressione sanguigna nei vasi arteriosi dei polmoni, questa condizione rende il lavoro del lato destro del cuore più difficile del normale. Nelle sue varie forme, l'ipertensione polmonare è una malattia progressiva e cronica, debilitante, spesso porta alla morte o alla necessità di trapianto polmonare.

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