L'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una malattia respiratoria rara, progressiva, caratterizzata da pressione sanguigna pericolosamente alta e resistenza vascolare che determina un progressivo affaticamento per il ventricolo destro che può culminare nello scompenso cardiaco anche mortale. I sintomi sono affanno, vertigini e stanchezza. In Italia si stima che i pazienti con IAP severa sarebbero circa 2.000.
L'Ipertensione Polmonare Arteriosa è classificata come una sottocategoria dell'Ipertensione Polmonare, nello stesso sottogruppo si trova anche un'altra malattia rara, l'Ipertensione Polmonare Tromboembolica Cronica (CTEPH).
Il codice di esenzione dell'ipertensione arteriosa polmonare è RG0120 ("Ipertensione polmonare arteriosa idiopatica").

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Il CHMP “Committee for Medicinal Products for Human Use”  ha approvato in questi giorni l'impiego di macitentan nella terapia dell’ipertensione arteriosa polmonare (IAP) , una grave e debilitante condizione patologica in cui la pressione arteriosa polmonare media supera i 25 mmHg.
Come riportato da Pharmastar, il parere positivo del CHMP si basa sui dati dello studio SERAPHIN (Study with an Endothelin Receptor Antagonist in Pulmonary arterial Hypertension to Improve cliNical outcome), un trial di fase III che ha arruolato 742 pazienti con ipertensione polmonare sintomatica, pubblicato sul NEJM.

Il farmaco ha ottenuto parere positivo anche da CHMP europeo

La Food and Drug Administration (FDA) degli Stati Uniti ha approvato qualche giorno fa l'impiego di macitentan nella terapia dellipertensione arteriosa polmonare (IAP), una rara patologia respiratoria principalmente caratterizzata da pressione sanguigna pericolosamente alta. Come riportato da Pharmastar, il parere favorevole dell'FDA è principalmente basato sui dati di uno studio clinico di Fase III, denominato SERAPHIN e pubblicato sul "New England Journal of Medicine", in cui il farmaco ha dimostrato di poter ridurre in modo significativo la morbilità e la mortalità nei pazienti affetti da IAP.

D’Armini (Pavia): “In Gran Bretagna sono più esperti di noi perché c’è un unico centro, Cambridge, a cui tutti i pazienti vengono inviati”

L’Italia, grazie al centro di cardiochirurgia della Fondazione I.R.C.C.S. Policlinico “San Matteo” di Pavia, è uno dei 5 migliori centri al mondo per la endoarteriectomia polmonare (EAP), tecnica chirurgica che libera i pazienti dalla IPCTE – ipertensione polmonare cronica tromboembolica. L’eccellenza è stabilita dall’esperienza e dai risultati, cioè dal numero di pazienti operati ogni anno e dai dati di mortalità. Ci superano solo San Diego, l’unico centro americano dove la tecnica è nata, Parigi e Cambridge che ha ormai raggiunto da solo i numeri degli americani. Il motivo dell’eccellenza inglese è in una perfetta organizzazione del sistema, che potrebbe essere auspicabile importare anche da noi. Osservatorio Malattie Rare ha chiesto al Prof. D’Armini direttore della struttura semplice dipartimentale chirurgia trapiantologica cardiopolmonare e dell’ipertensione polmonare della fondazione IRCCS policlinico “San Matteo” di Pavia, di spiegarci questa ‘classifica’ dei centri ed il ‘segreto’ del modello inglese.

Qui il prof. D’Armini ha messo a punto la ‘Pavia Tecnique’ nella endoarteriectomia polmonare (EAP), che ha permesso di aumentare la percentuale di pazienti operabili fino al 95%

PAVIA – Liberare le arterie polmonari ostruite e, abbassando la pressione, aiutare il ventricolo destro a ritrovare una normale funzionalità, scongiurando il rischio che il cuore ceda alle continue sollecitazioni dovute all’ipertensione polmonare cronica tromboembolica (IPCTE). In sostanza è questo il ruolo della EAP, acronimo di endoarteriectomia polmonare, una delicata operazione cardiochirurgica che solo pochi centri al mondo sono in grado di effettuare con competenza. Uno di questi centri di eccellenza, tra i primi 5 al mondo insieme a San Diego (California, USA) dove la tecnica originaria è nata, Cambridge (UK), Parigi (Francia) e Bad Nauheim (Germania), si trova in Italia, presso la cardiochirurgia della Fondazione I.R.C.C.S. Policlinico “San Matteo” di Pavia.

USA - La Food and Drug Administration statunitense (FDA) ha approvato ieri, 8 ottobre 2013, il farmaco riociguat (Adempas) per il trattamento di pazienti adulti affetti da due forme di ipertensione polmonare.
L'ipertensione polmonare è causata da un’anomala alta pressione sanguigna nei vasi arteriosi dei polmoni, questa condizione rende il lavoro del lato destro del cuore più difficile del normale. Nelle sue varie forme, l'ipertensione polmonare è una malattia progressiva e cronica, debilitante, spesso porta alla morte o alla necessità di trapianto polmonare.

FRANCIA - Il termine ipertensione arteriosa polmonare racchiude al suo interno numerose condizioni rare, caratterizzate da pressione polmonare e resistenza vascolare molto elevate, che nel nostro paese colpiscono circa 2000 persone nella forma grave.
Per fare un po'di chiarezza alcuni esperti, tra cui D. Montani e S. Gunter dell'Università di Parigi-Sud, hanno raccolto le proprie esperienze in una review pubblicata su Orphanet Journal of Rare Diseases , al fine di stabilire il punto della situazione nei campi della diagnosi e gestione della malattia.

L'FDA, ente regolatorio statunitense che si occupa della regolamentazione dei prodotti farmaceutici, ha approvato la designazione di farmaco orfano (Orphan Drug Designation) per riociguat, un farmaco sperimentale sviluppato da Bayer per il trattamento dell’ipertensione arteriosa polmonare e per l’ipertensione polmonare tromboembolica.

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