L'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una malattia respiratoria rara, progressiva, caratterizzata da pressione sanguigna pericolosamente alta e resistenza vascolare che determina un progressivo affaticamento per il ventricolo destro che può culminare nello scompenso cardiaco anche mortale. I sintomi sono affanno, vertigini e stanchezza. In Italia si stima che i pazienti con IAP severa sarebbero circa 2.000.
L'Ipertensione Polmonare Arteriosa è classificata come una sottocategoria dell'Ipertensione Polmonare, nello stesso sottogruppo si trova anche un'altra malattia rara, l'Ipertensione Polmonare Tromboembolica Cronica (CTEPH).
Il codice di esenzione dell'ipertensione arteriosa polmonare è RG0120 ("Ipertensione polmonare arteriosa idiopatica").

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L’assunzione di antidepressivi in gravidanza potrebbe essere correlata a un rischio di ipertensione polmonare persistente del neonato. Lo sostiene uno studio pubblicato sul British Medical Journal, pubblicato qualche settimana fa.
Gli antidepressivi sotto accusa sono quelli appartenenti alla classe degli inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (SSRI), come ad esempio fluoxetina, sertralina, citalopram, paroxetina.

Il farmaco macitentan, un nuovo antagonista duale dei recettori dell'endotelina attivo per via orale, è stato approvato dalla Commissione europea per la terapia

dell’ipertensione polmonare (classe WHO II e III). Il farmaco, sviluppato dalla biotech Actelion, potrà essere somministrato sia in monoterapia che in associazione ad altri farmaci.

Come ha iniziato ad occuparsi di ipertensione arteriosa polmonare?
Entrambi i miei due figli sono morti a causa della malattia. Claudia se n’è andata a soli 11 mesi, mentre Federico a quattro anni. Per questo mi sono occupato e mi occupo di questa malattia subdola, che deve essere vinta.
L’associazione AMIP è stata fondata nel 2000: abbiamo iniziato dalle piccole cose e ora siamo una realtà nazionale.

Abbiamo incontrato il Dott. Vitulo in occasione del workshop Ipertensione polmonare: Il network come strumento per l’appropriatezza diagnostico terapeutica, svoltosi a Roma.
L'ipertensione polmonare arteriosa è una malattia rara e di complessa gestione che, se correttamente diagnosticata e trattata, può consentire al paziente una buona qualità di vita e un guadagno di sopravvivenza. Quanto è importante, ai fini di una corretta gestione del paziente, che i centri di riferimento facciano rete tra di loro?
Le persone affette da ipertensione polmonare si avvalgono dell'esperienza maturata nei cosiddetti "centri di riferimento", dove la concentrazione di più casi simili e la presenza di personale esperto, consentono di avere risposte più rapide ed adeguate al loro problema di salute.

Abbiamo incontrato il responsabile del  Centro Ipertensione Polmonare Primitiva e Forme Associate  dell' Azienda Policlinico Umberto I – Roma in occasione del workshop Ipertensione polmonare: Il network come strumento per l’appropriatezza diagnostico terapeutica.

Professore come nasce il centro di riferimento per l'ipertensione polmonare di Roma?
Da circa 14 anni presso la I Cattedra di Cardiologia dell’Università degli Studi di Roma-Azienda Policlinico Umberto I è attivo un Centro dedicato al trattamento dei pazienti con ipertensione polmonare severa (forme primitive ed associate) che integra la propria attività con le altre sezioni del DAI di Malattie dell’Apparato Cardiovascolare e Respiratorio.

Pazienti e specialisti d'accordo: fare rete è fondamentale.
Prof. Vizza (Umberto I): “Oggi solo i pazienti trattati nei centri esperti hanno accesso alle terapie più efficaci. Necessaria la collaborazione sul modello Hub-and-Spoke”

Roma - L’ipertensione arteriosa polmonare idiopatica è una rara e grave patologia ostruttiva delle vie arteriose polmonari che conduce ad una progressiva insufficienza ventricolare destra. Interessa in Italia circa 2500-3000 pazienti, con una età media di sopravvivenza dalla diagnosi estremamente bassa se non trattata adeguatamente.
Grazie alle novità scientifiche e terapeutiche la patologia può essere però cronicizzata, con un  significativo miglioramento della morbilità e mortalità. Per trattare i pazienti al meglio è però necessario un alto grado di specializzazione, che può essere offerto solo dai centri di riferimento per questa patologia, che attualmente collaborano attivamente per migliorare gli standard clinici offerti ai pazienti. I centri di riferimento possono da oggi disporre di uno strumento in più: la cartella clinica informatizzata, che permette la gestione standardizzata e ottimale di tutti i pazienti sul territorio nazionale.

L’innovativa metodica ha dato risultati positivi, ma si tratta di una tecnica ancora sperimentale

E’ stato realizzato in Cina, presso il dipartimento di Cardiologia del Nanjing First Hospital, il primo studio sull’intervento di denervazione (PadN-1) dell'arteria polmonare (PA) nei pazienti affetti da ipertensione arteriosa polmonare idiopatica, che non rispondono in modo ottimale alla terapia medica.
Si tratta di una tecnica innovativa, per la quale non è mai stata testata l’efficacia e la sicurezza.

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