L'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una malattia respiratoria rara, progressiva, caratterizzata da pressione sanguigna pericolosamente alta e resistenza vascolare che determina un progressivo affaticamento per il ventricolo destro che può culminare nello scompenso cardiaco anche mortale. I sintomi sono affanno, vertigini e stanchezza. In Italia si stima che i pazienti con IAP severa sarebbero circa 2.000.
L'Ipertensione Polmonare Arteriosa è classificata come una sottocategoria dell'Ipertensione Polmonare, nello stesso sottogruppo si trova anche un'altra malattia rara, l'Ipertensione Polmonare Tromboembolica Cronica (CTEPH).
Il codice di esenzione dell'ipertensione arteriosa polmonare è RG0120 ("Ipertensione polmonare arteriosa idiopatica").

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Una nuova formulazione di epoprosterenolo, in cui gli eccipienti glicina e mannitolo sono stati sostituiti da arginina e saccarosio, mantiene l’efficacia del farmaco contro l’ipertensione polmonare ma ne migliora il profilo di maneggevolezza. Lo sostiene lo studio Epitome-2, appena pubblicato sull' American Heart Journal, a cui hanno preso parte anche diversi pazienti italiani.

 

Il 23 gennaio 2014 il comitato per i medicinali per uso umano ( CHMP ) dell'EMA ha adottato un parere positivo, raccomandando il rilascio dell'autorizzazione all'immissione in commercio per Adempas (Riociguat), farmaco destinato al trattamento di ipertensione polmonare tromboemolitica cronica e ipertensione polmonare arteriosa, prodotto da Bayer.

L’assunzione di antidepressivi in gravidanza potrebbe essere correlata a un rischio di ipertensione polmonare persistente del neonato. Lo sostiene uno studio pubblicato sul British Medical Journal, pubblicato qualche settimana fa.
Gli antidepressivi sotto accusa sono quelli appartenenti alla classe degli inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (SSRI), come ad esempio fluoxetina, sertralina, citalopram, paroxetina.

Il farmaco macitentan, un nuovo antagonista duale dei recettori dell'endotelina attivo per via orale, è stato approvato dalla Commissione europea per la terapia

dell’ipertensione polmonare (classe WHO II e III). Il farmaco, sviluppato dalla biotech Actelion, potrà essere somministrato sia in monoterapia che in associazione ad altri farmaci.

Come ha iniziato ad occuparsi di ipertensione arteriosa polmonare?
Entrambi i miei due figli sono morti a causa della malattia. Claudia se n’è andata a soli 11 mesi, mentre Federico a quattro anni. Per questo mi sono occupato e mi occupo di questa malattia subdola, che deve essere vinta.
L’associazione AMIP è stata fondata nel 2000: abbiamo iniziato dalle piccole cose e ora siamo una realtà nazionale.

Abbiamo incontrato il Dott. Vitulo in occasione del workshop Ipertensione polmonare: Il network come strumento per l’appropriatezza diagnostico terapeutica, svoltosi a Roma.
L'ipertensione polmonare arteriosa è una malattia rara e di complessa gestione che, se correttamente diagnosticata e trattata, può consentire al paziente una buona qualità di vita e un guadagno di sopravvivenza. Quanto è importante, ai fini di una corretta gestione del paziente, che i centri di riferimento facciano rete tra di loro?
Le persone affette da ipertensione polmonare si avvalgono dell'esperienza maturata nei cosiddetti "centri di riferimento", dove la concentrazione di più casi simili e la presenza di personale esperto, consentono di avere risposte più rapide ed adeguate al loro problema di salute.

Abbiamo incontrato il responsabile del  Centro Ipertensione Polmonare Primitiva e Forme Associate  dell' Azienda Policlinico Umberto I – Roma in occasione del workshop Ipertensione polmonare: Il network come strumento per l’appropriatezza diagnostico terapeutica.

Professore come nasce il centro di riferimento per l'ipertensione polmonare di Roma?
Da circa 14 anni presso la I Cattedra di Cardiologia dell’Università degli Studi di Roma-Azienda Policlinico Umberto I è attivo un Centro dedicato al trattamento dei pazienti con ipertensione polmonare severa (forme primitive ed associate) che integra la propria attività con le altre sezioni del DAI di Malattie dell’Apparato Cardiovascolare e Respiratorio.

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