L'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una malattia respiratoria rara, progressiva, caratterizzata da pressione sanguigna pericolosamente alta e resistenza vascolare che determina un progressivo affaticamento per il ventricolo destro che può culminare nello scompenso cardiaco anche mortale. I sintomi sono affanno, vertigini e stanchezza. In Italia si stima che i pazienti con IAP severa sarebbero circa 2.000.
L'Ipertensione Polmonare Arteriosa è classificata come una sottocategoria dell'Ipertensione Polmonare, nello stesso sottogruppo si trova anche un'altra malattia rara, l'Ipertensione Polmonare Tromboembolica Cronica (CTEPH).
Il codice di esenzione dell'ipertensione arteriosa polmonare è RG0120 ("Ipertensione polmonare arteriosa idiopatica").

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Il Comitato per i medicinali per uso umano (CHMP) dell'Agenzia Europea dei Medicinali (EMA) ha espresso parere positivo all’allargamento dell'attuale indicazione terapeutica di ambrisentan consentendone l’utilizzo in prima linea in combinazione con tadalafil nei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare (PAH).

Si è svolto a settembre il Congresso Europeo di Cardiologia 2015, che ha dedicato moltissimo spazio all'ipertensione arteriosa polmonare. Durante il Congresso sono state illustrate le nuove linee guida e tutte le novità diagnostiche e terapeutiche. E' stato dedicato però anche del tempo alle associazioni di pazienti, che sono state parte attiva del congresso, portando l'esperienza e le richieste dei pazienti di tutta europa.

Durante il Congresso Europeo di Cardiologia (ESC 2015), svoltosi a Londra all'inizio di settembre, sono state presentate le nuove linee guida condivise dalle principali società scientifiche europee per il trattamento dell'ipertensione arteriosa polmonare.
Le linee guida sono state messe a punto dagli esperti dell' ESC (European Society of Cardiology) e dell'ERS (European Respiratory Society), per fornire un protocollo operativo che permetta ai pazienti di ottenere le migliori opzioni terapeutiche possibili e la migliore assistenza possibile.

Una terapia di combinazione iniziale costituita da ambrisentan e tadalafil nei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare senza trattamento pregresso, porta a un rischio significativamente inferiore di eventi clinici di scompenso rispetto al rischio determinato da una monoterapia con i due stessi principi attivi.

Un team di ricercatori canadesi ha recentemente pubblicato su Circulation Research i promettenti risultati ottenuti dalla prima sperimentazione clinica al mondo di una terapia a base di cellule staminali geneticamente modificate per il trattamento dell'ipertensione arteriosa polmonare (PAH), una rara malattia progressiva caratterizzata dall'aumento della resistenza vascolare polmonare e da un'elevata pressione sanguigna nelle arterie che trasportano il sangue deossigenato ai polmoni. La PAH colpisce soprattutto le giovani donne e può avere persino esiti fatali.

IRVING, Texas – Reata Pharmaceuticals, Inc., una società biofarmaceutica dedicata allo sviluppo di farmaci innovativi, ha recentemente annunciato di aver ottenuto, da parte dell’FDA, la designazione di farmaco orfano per il metil bardoxolone, rivolto al trattamento dell'ipertensione arteriosa polmonare. L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una malattia che si manifesta con disfunzione endoteliale, vasocostrizione polmonare, rimodellamento vascolare, fibrosi polmonare e ipertrofia ventricolare destra. Inoltre, PAH comporta disfunzioni muscolo scheletrico che contribuiscono a creare intolleranza all'esercizio fisico.

Recentemente è stata depositata, presso la Food and Drug Administration (FDA), la domanda di registrazione per ottenere l’approvazione del farmaco selexipag, rivolto al trattamento dell’ipertensione arteriosa. Se approvato, il farmaco della società farmaceutica Actelion sarà messo in commercio con il marchio Uptravi.
Selexipag è un profarmaco che viene metabolizzato in un agonista selettivo del recettore prostanoide IP. Si tratta di un farmaco orale, più facile da assumere rispetto agli analoghi della prostaciclina, già disponibili in commercio ma somministrabili per via parenterale.

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