L'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una malattia respiratoria rara, progressiva, caratterizzata da pressione sanguigna pericolosamente alta e resistenza vascolare che determina un progressivo affaticamento per il ventricolo destro che può culminare nello scompenso cardiaco anche mortale. I sintomi sono affanno, vertigini e stanchezza. In Italia si stima che i pazienti con IAP severa sarebbero circa 2.000.
L'Ipertensione Polmonare Arteriosa è classificata come una sottocategoria dell'Ipertensione Polmonare, nello stesso sottogruppo si trova anche un'altra malattia rara, l'Ipertensione Polmonare Tromboembolica Cronica (CTEPH).
Il codice di esenzione dell'ipertensione arteriosa polmonare è RG0120 ("Ipertensione polmonare arteriosa idiopatica").

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Secondo i risultati di uno studio multicentrico, internazionale presentato alla Conferenza  2014 dell’American Thoracic Society International, dopo un anno di trattamento con il farmaco riociguat, i pazienti con Ipertensione Polmonare Cronica Tromboembolica (IPCTE) inoperabile e quelli con Ipertensione Polmonare persistente o ricorrente dopo un'operazione hanno mostrato un miglioramento sostenuto.
Il farmaco riociguat appartiene alla classe degli ‘stimolatori della guanilato ciclasi’ e agisce in modo indipendente e con l'ossido nitrico endogeno per indurre vasodilatazione.

Nuovo studio randomizzato, controllato con placebo, in doppio cieco condotto da Robert P. Baughman del Department of Internal Medicine (University of Cincinnati Medical Center) mostra che il bosentan migliora significativamente l’emodinamica polmonare nei pazienti con ipertensione polmonare associata a sarcoidosi (SAPH).

Sildenafil, inibitore della fosfodiesterasi di tipo 5, è approvato per il trattamento dell'ipertensione arteriosa polmonare negli adulti ed in Europa anche in pazienti pediatrici, di età compresa da 1 a 17 anni. I bambini con ipertensione arteriosa polmonare (PAH) trattati con sildenafil mostrano valori favorevoli di sopravvivenza con differenti dosaggi, questo è quanto dimostrano i risultati dello studio di estensione STARTS-2.

“Lo studio STARTS-1 (Sildenafil in treatment-naïve children, Aged 1-17 years, with pulmonaRy arTerial hypertenSion) aveva valutato gli effetti di basse, medie e alte dosi di sildenafil in pazienti pediatrici naïve affetti da PAH” - ricordano gli autori e ricercatori della Columbia University di New York.

Il farmaco, prodotto da Bayer HealthCare , è il primo trattamento per l' ipertensione polmonare tromboembolica cronica, approvato anche per l'ipertensione polmonare arteriosa
Pisana Ferrari (Associazione Europea Ipertensione Polmonare): "La terapia consente ai pazienti di tornare a compiere le azioni della vita quotidiana"

Il farmaco Adempas® (riociguat) è stato approvato dalla Commissione Europea per il trattamento dell’ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH) e per dell’ipertensione polmonare arteriosa.
L’approvazione del farmaco, indicato per il trattamento dei pazienti adulti con CTEPH inoperabile (o ricorrente dopo l’intevento chirurgico) e per i pazienti adulti affetti da ipertensione polmonare arteriosa (PAH), è stata preceduta dall’approvazione del Comitato per i Medicinali di Uso Umano della Commissione Europea.
Si tratta del  primo farmaco di una nuova classe terapeutica chiamata “stimolatori della guanilato ciclasi solubile (SGC)”. Agisce sulla stessa via di segnalazione dell'ossido nitrico (NO), sostanza vasodilatante del corpo stesso. L’NO rilassa la muscolatura delle pareti dei vasi sanguigni, riduce la pressione arteriosa polmonare e riduce il carico del cuore modulando l'attività dell'enzima SGC.

L'azienda farmaceutica Actelion ha annunciato che il farmaco bosentan, di sua produzione, rivolto agli individui affetti da ipertensione polmonare non ha soddisfatto le aspettative relative allo studio COMPASS II,  il quale aveva fissato come end point primario la valutazione nel tempo del primo evento di morbilità o il decesso dei pazienti.
Lo studio di fase IV è stato condotto su 334 pazienti e ha valutato l’efficacia dell’aggiunta di bosentan al farmaco sildenafil. Un gruppo di pazienti è stato trattato con entrambi i farmaci mentre l’altro con il solo sildenafil.

ipertensione polmonare: AMIP alla marcia di RomaL'ipertensione polmonare è una malattia rara che letteralmente "toglie il fiato" alle persone che hanno la sfortuna di esserne colpite. Queste possono avere ogni età, dai neonati ai vecchietti, la maggioranza comunque sono donne in età fertile, spesso giovani mamme. Fino a pochi anni fa le prognosi erano decisamente infauste con un'aspettativa di vita ridottissima, oggi, grazie alle terapie innovative disponibili, molte persone riescono a convivere con la malattia conservando, inoltre, una qualità della vita accettabile. Si capisce bene, perciò, quanto sia importante che la malattia venga conosciuta e, dunque, diagnosticata per tempo e trattata adeguatamente da specialisti competenti. L'estrema rarità della patologia costituisce un serio problema ed una sfida: letteralmente informare vuol dire salvare!

La parola al Dottor Stefano Ghio (San Matteo di Pavia)

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