Dottoressa Roberta Di TuriLa dr.ssa Roberta Di Turi (ASL Roma 3): “Le opzioni terapeutiche sono poche, e non risolutive”

ROMA – tumori neuroendocrini sono relativamente rari e rappresentano meno dello 0,5% di tutti i tumori maligni. In Italia si registrano 3-4 nuovi casi ogni 100.000 persone in un anno, il che equivale a circa 2.500-2.700 nuovi casi all'anno. “Queste neoplasie possono essere diagnosticate anche in bambini e adolescenti, ma sono decisamente più comuni tra gli adulti e gli anziani: sono tumori a bassa incidenza ma ad alta prevalenza, poiché spesso i pazienti convivono per molti anni con la malattia”, spiega la dr.ssa Roberta Di Turi, Direttore U.O.C. Farmacia Ospedaliera della ASL Roma 3.

Fra questi, uno dei più aggressivi è il carcinoma a cellule di Merkel, un raro tumore delle cellule neuroendocrine cutanee, legato all'esposizione alla luce ultravioletta e al poliomavirus delle cellule di Merkel, presente in circa l’80% dei casi. Più del 40% dei pazienti sviluppa una malattia avanzata e in questo gruppo la sopravvivenza a lungo termine è modesta (intorno al 10%) e quella mediana è di 9,5 mesi.

“In più, per i pazienti con malattia metastatica che progredisce dopo la chemioterapia di prima linea, ci sono poche opzioni terapeutiche, e non risolutive”, continua la dr.ssa Di Turi. “Il Lazio è fra le Regioni più indietro nella cura di questa patologia, con pochi centri oncologici individuati: si tratta di strutture polivalenti, perché a causa della scarsa frequenza, pochi clinici riescono a maturare l'esperienza necessaria. Per questo motivo è fondamentale mettere in rete le conoscenze”.

Nonostante le oggettive difficoltà nel trattamento del carcinoma a cellule di Merkel, la ricerca continua a sviluppare dei farmaci che, se non fermano la malattia, perlomeno ne rallentano la progressione. È il caso dell'avelumab, un anticorpo monoclonale interamente umano che ha mostrato risposte durature e dati promettenti di sopravvivenza in pazienti con carcinoma metastatico in progressione dopo la chemioterapia. Il relativo studio di fase II JAVELIN Merkel 200 è stato presentato all'ultimo congresso dell’American Society of Clinical Oncology (ASCO) a Chicago.

Avelumab ha già ricevuto dall’FDA la designazione di terapia innovativa e dall’EMA quella di farmaco orfano per il trattamento del carcinoma a cellule di Merkel, e si è dimostrato efficace in diversi tumori, per esempio nel carcinoma gastrico o della giunzione gastroesofagea.

Anche un altro anticorpo monoclonale potrebbe essere efficace, come riferisce la dottoressa Di Turi: il pembrolizumab, utilizzato contro alcuni casi di melanoma e di forme metastatiche che colpiscono il polmone. A dimostrarlo è stato uno studio clinico di fase II i cui risultati, pubblicati sul New England Journal of Medicine, sono stati presentati nel corso dell’incontro annuale dell’American Association for Cancer Research a New Orleans.

La molecola sembra essere efficace per la sua capacità di riattivare il sistema che inibisce la morte cellulare programmata: la progressione media di sopravvivenza, infatti, è stata di nove mesi rispetto ai tre mesi riportati con la chemioterapia. Il fatto che il tumore sia dovuto al virus o all'esposizione ai raggi UV, inoltre, conterebbe poco per l’efficacia del farmaco.

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