Dissecazione aortica: una malattia vascolare con una mortalità elevatissima

: Autore: Francesco Fuggetta; 19 Settembre 2023

Il dr. Fabio Bertoldo (Tor Vergata): “Il rischio maggiore deriva dall'ipertensione arteriosa sistemica. Molti pazienti sono ipertesi e non lo sanno, perciò non assumono un'adeguata terapia”

Roma – Ogni anno, il 19 settembre, si celebra l'Aortic Dissection Awareness Day, una giornata dedicata alla consapevolezza sulla dissecazione (o dissezione) aortica. Si tratta di una patologia caratterizzata da una mortalità elevatissima, che può essere ridotta significativamente soltanto da un intervento chirurgico o da una procedura endovascolare, mentre un trattamento farmacologico andrebbe riservato a casi particolari e non è accompagnato da risultati tranquillizzanti.

Abbiamo approfondito questa malattia vascolare con il dr. Fabio Bertoldo, cardiochirurgo e referente del Centro di Riferimento per la Sindrome di Marfan e Patologie Correlate del Policlinico Tor Vergata di Roma.

Dr. Bertoldo, qual è il trattamento (chirurgico e farmacologico) della dissecazione aortica?

“In questa condizione patologica si viene a creare uno slaminamento delle tre tuniche che costituiscono la parete arteriosa, con una breccia d'ingresso del sangue dalla tunica più interna, denominata intima, e con una progressione verso l'esterno nella tunica denominata media, fino ad arrivare potenzialmente a una rottura dell'aorta, in caso di un'ulteriore breccia di uscita del sangue dalla tunica più esterna, denominata avventizia. La dissecazione aortica rientra nel gruppo delle sindromi aortiche acute e può interessare il tratto toracico, il tratto addominale o entrambi i tratti dell'aorta; a seconda del tratto coinvolto, cambia anche l'iter terapeutico.

In caso di coinvolgimento del tratto toracico, se la dissecazione aortica interessa l'aorta toracica ascendente o l'arco aortico, come nella dissecazione aortica acuta di tipo A secondo Stanford o di tipo I o di tipo II secondo DeBakey, la competenza è cardiochirurgica e l'intervento 'a cielo aperto' [una procedura chirurgica con la quale, come risultato dell’incisione, vengono esposti visivamente organi e tessuti, N.d.R.] può consistere nella sostituzione del segmento aortico dissecato, alla quale può essere necessario associare una procedura chirurgica concomitante, riparativa o sostitutiva, sulla valvola aortica. Se invece interessa l'aorta toracica discendente, come nella dissecazione aortica acuta di tipo B secondo Stanford, o l'aorta addominale, la competenza è chirurgica vascolare e la procedura, quando indicata e necessaria, consiste quasi sempre nel posizionamento endovascolare 'a cielo chiuso' di una protesi o stent, anche se in alcuni casi particolari può essere necessario un intervento chirurgico vascolare 'a cielo aperto'.

Il trattamento farmacologico, da eseguire sempre e tempestivamente, secondo quando riportato dalle attuali linee guida, è molto importante sia nella fase dell'iter che porta dalla diagnosi al trattamento chirurgico o endovascolare, sia nella fase postoperatoria o post-procedurale. In casi particolari, inoltre, può rappresentare una valida alternativa terapeutica in caso di pazienti a rischio operatorio elevatissimo o proibitivo, a causa dell'età avanzata o di un quadro clinico generale molto compromesso”.

Quali sono le complicanze e qual è, generalmente, la prognosi?

“La mortalità è elevatissima ed è causata, generalmente, dalla rottura dell'aorta, dal tamponamento cardiaco o dall'infarto miocardico per coinvolgimento delle arterie coronarie. Queste condizioni possono manifestarsi sia all'esordio, determinando una morte improvvisa che non consente neanche l'attivazione dei soccorsi, sia durante il trasferimento presso la struttura sanitaria o durante l'iter diagnostico prima di iniziare il trattamento chirurgico o endovascolare. Nella quasi totalità dei casi di dissecazione aortica acuta di tipo A secondo Stanford o di tipo I secondo DeBakey, la morte è la naturale evoluzione di questa catastrofica condizione patologica. Eccezionalmente, però, la naturale evoluzione è verso una cronicizzazione della dissecazione aortica. Anche nella dissecazione aortica acuta di tipo B secondo Stanford, la naturale evoluzione non è necessariamente rappresentata dalla morte.

In caso di trattamento chirurgico 'a cielo aperto', la mortalità viene ridotta significativamente, attestandosi attorno al 20%, con un range che va dal 10% al 30% a seconda delle statistiche internazionali, che riguardano, però, popolazioni di pazienti molto diverse tra loro. Ovviamente, l'età avanzata e la necessità di interventi più impegnativi e con procedure chirurgiche sull'arco aortico si associano a tassi di mortalità ospedaliera più elevati. In caso di trattamento endovascolare 'a cielo chiuso', il tasso di mortalità è inferiore.

Comunque, sia in caso di intervento chirurgico 'a cielo aperto', sia di procedura endovascolare 'a cielo chiuso', nel periodo postoperatorio o post-procedurale saranno necessarie strategie terapeutiche mediche, prevalentemente finalizzate al controllo della pressione arteriosa sistemica, e saranno necessari controlli clinico-strumentali periodici, all'inizio a cadenza semestrale e poi a cadenza annuale”.

Esistono delle patologie che predispongono al rischio di dissecazione aortica?

“In genere, la dissecazione aortica si verifica in presenza di un calibro aumentato dell'aorta, soprattutto se l'aumento del calibro comporta una condizione denominata aneurisma aortico. Ma, a volte, si verifica anche in presenza di un calibro aortico normale. Il calibro o la dimensione del diametro aortico, pertanto, non è l'unico elemento da tener presente tra i fattori che predispongono al rischio di dissecazione aortica.

La condizione patologica che predispone maggiormente al rischio di dissecazione aortica è l'ipertensione arteriosa sistemica. Ecco perché sono fondamentali sia un corretto stile di vita, sia la pianificazione di screening cardiovascolari sulla popolazione. Molti pazienti sono ipertesi e non lo sanno e non assumono terapia anti-ipertensiva. Peggio ancora, molti pazienti ipertesi e in terapia non presentano un adeguato controllo anti-ipertensivo.

Ci sono poi altre patologie che predispongono al rischio di dissecazione aortica, molte delle quali sono condizioni eredo-familiari, come le aortopatie presenti tra le malattie ereditarie del tessuto connettivo: la sindrome di Ehlers-Danlos di tipo vascolare, la sindrome di Marfan e la sindrome di Loeys-Dietz. Molto vicine a queste condizioni sono anche la sindrome degli aneurismi toracici familiari e la sindrome della valvola aortica bicuspide, condizione in cui un'aortopatia si associa alla presenza della valvola aortica bicuspide, una variante anatomica della valvola aortica che si riscontra in circa il 2% dei soggetti alla nascita”.