Trattata nelle fasi iniziali, questa forma di lupus cutaneo può risolversi senza lasciare traccia. Sul volto del cantante britannico l'esito è stato invece definitivo
I segni sul viso di Seal sono l'esito di un lupus eritematoso discoide, la variante più diffusa del lupus eritematoso cutaneo cronico, comparso quando aveva 21 anni. Prima che qualcuno risalisse alla causa di quelle lesioni sono trascorsi anni, per sua stessa ricostruzione, e quando è arrivato il nome della condizione le placche si erano ormai stabilizzate in cicatrici permanenti. È il tratto che distingue questa malattia: il danno è tempo-dipendente, e ciò che resta sulla pelle misura la durata dell'attesa, assieme alla gravità del quadro.
IL RACCONTO A PBS ARTS TALK
La ricostruzione più estesa il cantante l'ha affidata nel 2023 a una conversazione con l'attore Henry Winkler, per il programma PBS Arts Talk. Interrogato su quando siano comparsi i segni, risponde di ricordare il giorno del proprio ventunesimo compleanno e una piccola chiazza su un lato del volto, poi progressivamente estesa.
Seal racconta che all'epoca nessuno seppe attribuirle una causa. Riferisce di aver consultato diversi medici, di essere stato sottoposto a terapia steroidea e ad accertamenti ripetuti, senza che se ne ricavasse una spiegazione. È stato il successo, dice, a consentirgli l'accesso a uno specialista di alto livello, che ha osservato le placche con una lente d'ingrandimento e ha formulato il giudizio in pochi istanti. "Giovanotto, lei ha il lupus", è la frase che il cantante ricorda di aver sentito dal medico.
CHE COS'È IL LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE
Esistono diverse forme di lupus, e la differenza sostanziale riguarda che cosa la malattia colpisce. Il lupus eritematoso sistemico è una condizione multiorgano, che può interessare rene, sistema nervoso, cuore, polmoni e articolazioni. Il lupus eritematoso discoide si limita invece, nella maggioranza dei casi, alla pelle, e proprio per questo ha un profilo prognostico differente, per quanto le sue conseguenze sull'aspetto siano permanenti.
Si tratta in entrambi i casi di una malattia autoimmune cronica, cioè di una condizione in cui il sistema immunitario aggredisce i tessuti sani dell'organismo. Nella variante discoide il bersaglio è la cute, ed è la forma più frequente di lupus eritematoso cutaneo cronico.
“Il quadro tipico è costituito da placche arrossate, ispessite, talvolta ricoperte da squame aderenti, di profilo tondeggiante, morfologia da cui deriva l'aggettivo "discoide". Le sedi elettive sono le zone fotoesposte, in particolare viso, padiglioni auricolari e cuoio capelluto, e la radiazione ultravioletta, assieme al fumo di sigaretta, figura tra i principali fattori scatenanti e di riacutizzazione.
Il confine tra le due varianti non è comunque netto: una quota variabile a seconda degli studi dal 5 al 10% dei pazienti che presenta inizialmente il solo interessamento cutaneo, sviluppa nel tempo un coinvolgimento d'organo. Per questo la sorveglianza periodica rientra nella presa in carico anche quando il quadro appare limitato alla pelle.
LA FINESTRA IN CUI IL DANNO È ANCORA EVITABILE
L'elemento che rende il fattore temporale determinante è l'evoluzione della singola placca. Nelle fasi precoci, quando prevale ancora l'infiammazione, il trattamento può ottenere la regressione della lesione e soprattutto prevenire il danno cicatriziale. Successivamente subentrano atrofia centrale, cioè un assottigliamento della pelle, alterazioni della pigmentazione e teleangectasie, i piccoli capillari dilatati visibili in superficie. L'esito è una lesione non più correggibile. Se è coinvolto il cuoio capelluto si aggiunge un'alopecia cicatriziale irreversibile, una perdita di capelli definitiva dovuta alla distruzione del follicolo.
“Non esiste una finestra temporale definita” spiega il prof. Giacomo Emmi, primario del Servizio di Immunologia e Allergologia del Centro Ospedaliero Universitario Vaudois (CHUV) e docente all'Università di Losanna. “Vale in concetto ‘the sooner, the better’ - sottolinea lo specialista - proprio perché prima si interviene, prima si spenge l’infiammazione. L’evoluzione nel tempo dell’infiammazione è il processo riparativo cicatriziale, che rappresenta il danno, non più reversibile”.
IL RITARDO DIAGNOSTICO IN ITALIA
Il quadro descritto dal cantante non riflette una specificità del sistema sanitario che lo ha preso in carico quarant'anni fa. In Italia, oggi, tra i primi sintomi del lupus eritematoso sistemico e la diagnosi possono trascorre mesi, talvolta anni, come ricordato dalla Società Italiana di Allergologia, Asma e Immunologia Clinica in occasione del lancio di LUNET, il primo registro nazionale dedicato alla patologia.
“Il problema del ritardo diagnostico - spiega ancora Emmi - esiste ancora, anche se non possiamo attribuire un unico numero a tutte le malattie autoimmuni sistemiche. Sono patologie molto eterogenee e spesso iniziano con manifestazioni poco specifiche, e il paziente può passare attraverso diversi specialisti prima che i singoli elementi vengano ricondotti a un'unica malattia. Nel lupus questo fenomeno è particolarmente evidente e, anche oggi, in una parte dei pazienti la diagnosi può richiedere anni. Il punto fondamentale, però, non è soltanto ridurre il tempo necessario per dare un nome alla malattia: è evitare che durante quel tempo l'infiammazione produca un danno d'organo permanente”.
“Oggi - sottolinea l’esperto - disponiamo di terapie molto più efficaci rispetto al passato, ma funzionano al meglio se vengono utilizzate prima che il danno diventi irreversibile. È questo il concetto della diagnosi precoce, cioè riconoscere la malattia, valutarne rapidamente l'eventuale coinvolgimento d'organo e controllare l'infiammazione prima che lasci conseguenze definitive. Nel lupus sistemico questo può significare prevenire un danno renale, neurologico o cardiovascolare, mentre nel lupus discoide significa intervenire prima che l'infiammazione determini atrofia e cicatrici permanenti”.
Sul riconoscimento precoce lavora anche ERN ReCONNET, la Rete di riferimento europea per le malattie rare e complesse del tessuto connettivo e muscoloscheletriche, coordinata dall'Italia con la professoressa Marta Mosca dell'Azienda ospedaliero-universitaria pisana. Il network ha dedicato parte della propria attività alle red flags, i segnali che dovrebbero orientare tempestivamente il sospetto clinico nelle presentazioni meno riconoscibili.
I CENTRI ITALIANI PER IL LUPUS
L'individuazione della struttura competente incide a sua volta sulla durata del percorso. La mappatura "LES is more", promossa dal Gruppo LES Italiano ODV, ha censito i presidi italiani dedicati al lupus eritematoso sistemico, identificandone cinquanta con caratteristiche di Lupus Clinic: strutture di reumatologia e immunologia clinica presso le quali vengono seguite anche le forme a interessamento cutaneo. Presentando i risultati, l'associazione ha indicato come obiettivo quello di offrire un riferimento verificato in luogo del passaparola.
“Le Lupus Clinic – racconta il professor Emmi – sono generalmente organizzate secondo un modello multidisciplinare, proprio perché il lupus può coinvolgere organi e apparati molto diversi. Il paziente viene quindi preso in carico principalmente da reumatologi o immunologi clinici, che lavorano in stretta collaborazione con gli specialisti d'organo necessari. Quando sono presenti manifestazioni cutanee, il dermatologo rappresenta spesso una figura centrale del percorso. Dermatologi, reumatologi e immunologi possono quindi condividere la valutazione della gravità delle lesioni e la scelta del trattamento, che può essere locale nelle forme più limitate oppure sistemico quando la malattia è più estesa, resistente o associata ad altre manifestazioni del lupus”.
“Il percorso – conclude – non è quindi distinto in base alla forma di Lupus. Piuttosto, la Lupus Clinic dovrebbe funzionare come un punto di coordinamento, attivando di volta in volta le competenze specialistiche necessarie. Naturalmente l'organizzazione concreta può variare tra i diversi centri, ma il valore aggiunto di una Lupus Clinic è proprio la possibilità di integrare queste competenze intorno allo stesso paziente”.
UN ESITO CHE SI POTEVA EVITARE
Nella conversazione con Winkler, Seal non presenta i propri segni come una menomazione, ma come un tratto che lo ha reso immediatamente identificabile. È una riappropriazione legittima, e per molte persone che convivono con una condizione visibile anche necessaria. Per decenni l'attenzione si è concentrata sull'origine di quelle cicatrici, alimentando ipotesi di ogni genere. Il dato clinicamente rilevante, però, non è da dove vengano: è che un riconoscimento tempestivo avrebbe potuto impedirle.
Immagine dell’articolo: Seal at the The Voice Judges, Celebrities Dine At Bondi Icebergs Dining Room and Bar, Sydney, Australia 2012. (Attribuzione: Eva Rinaldi, CC BY-SA 2.0 via Wikimedia Commons).
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