Sul numero 34 di AIPI News, la presidente dell'associazione, Pisana Ferrari, ci parla delle novità in ambito terapeutico e dell'importante ruolo dei prostanoidi nei trattamenti dell'ipertensione arteriosa polmonare. Attualmente ci sono sette farmaci approvati dalle autorità UE. La svolta nella ricerca terapeutica risale alla fine degli anni novanta e da allora sono stati molti i passi in avanti, sino ad arrivare ai farmaci orali di nuova generazione. Tali farmaci si suddividono in tre classi: ci sono gli "Era", antagonisti recettoriali dell' endotelina; gli inibitori della PDE-5; i prostanoidi (iloprost, trepostinil e epopriostenolo). Questi ultimi, sono al contrario degli Era e degli inibitori, di difficile utilizzo perchè possono essere assunti solo attraverso inalazione o infusione continua, ma risultano estremamente efficaci. I medici tendono a somministrare Era ed inibitori, ricorrendo solo in alcuni casi alla "duplice combinazione", ovvero alla somministrazione di due farmaci contemporaneamente, o addirittura ad una "triplice combinazione", terapia che prevede l'assunzione di un terzo farmaco (scelto tra i prestanoidi).

Capiamo meglio cosa sono i prostanoidi!
Essi sono dei "sostituti" sintetici della prostaciclina (sostanza prodotta dalle cellule endoteliali), che ne riproducono l'effetto benefico vasodilatatore e antiproliferazione a livello dei vasi sanguigni polmonari. I prostanoidi sono dunque consigliati nella terapia dell'ipertensione arteriosa polmonare.

L’ Epoprostenolo (Flolan) è una polvere che sciolta nella glicina deve essere somministrata per infusione endovenosa continua, in caso contrario ha una durata d'azione di soli 3-5 minuti. E' un farmaco che ha grande efficacia e riesce a migliorare i sintomi e la prognosi della malattia anche se comporta disagi per il paziente, perchè deve essere constantemente tenuto sotto controllo per evitare infezioni.

Il Trepostinil (Remodulin) rispetto all'epopostrenolo è più facile da gestire da un punto di vista pratico, perchè può essere somministrato anche per via sottocutanea, ha una durata d'azione più lunga (3-4 ore) ed inoltre è minore il rischio d'infezioni. Gli effetti indesiderati del trepostinil sono principalmente prurito nella zona d'infusione ed infiammazione (che ovviamente varia per intensità a seconda della persona).

L'Iloprost (Ventavis) è somministrabile per via inalatoria e questo diminuisce ancor di più gli effetti indesiderati, infatti si evitano in tal modo gli effetti correlati alla presenza del catetere e si agisce prevalentemente a livello della circolazione polmonare (si evitano quindi cefalea, flushing cutaneo, dolore parotideo alla masticazione). La somministrazione per via inalatoria è sicuramente meno potente e richiede molta dedizione e costanza (la terapia consiste infatti in sei - nove inalazioni al giorno della durata di venti minuti).

I pazienti che seguono terapie con i prostanoidi sono molto soddisfatti dei benefici dati dai farmaci, anche se sono farmaci di difficile gestione che richiedono grande attenzione e comportano rischi. I pazienti devono essere seguiti in centri specializzati e devono essere addestrati ad interagire con i supporti tecnici.

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