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Piastrinopenia Immune

La sezione Piastrinopenia Immune è realizzata con il contributo incondizionato di Novartis.

Novartis

La piastrinopenia immune, precedentemente chiamata porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) o immune, rappresenta una rara forma di malattia autoimmune della coagulazione. E' caratterizzata da una carenza di piastrine nel sangue (piastrinopenia o trombocitopenia) in assenza di altre patologie associate. L'entità dei sintomi emorragici varia sensibilmente da soggetto a soggetto: si può passare da sanguinamenti muco-cutanei con porpora a gravi emorragie gastrointestinali o cerebrali, più rare ma potenzialmente fatali. In circa un terzo dei casi, la malattia si sviluppa in maniera asintomatica.

In Italia, per i pazienti affetti da ITP è attiva AIPIT Onlus (Associazione Italiana Porpora Immune Trombocitopenica). Per maggiori informazioni è possibile visitare sia il sito web che la pagina Facebook dell'associazione.

La porpora trombocitopenica autoimmune (o trombocitopenia immune; ITP) è una malattia autoimmune della coagulazione, caratterizzata da trombocitopenia isolata, in assenza di altre patologie associate alla trombocitopenia. L'incidenza annuale negli adulti è stimata tra 1/62.500 e 1/25.600.
Le opzioni terapeutiche per la patologia sono diverse e dipendono molto dalla gravità in cui la patologia si manifesta (per approfondire clicca qui). Un recente studio danese, pubblicato sulla celebre rivista Blood, ha da poco riportato i risultati del più grande studio di coorte, che ha coinvolto 133 pazienti,  sull’uso di desametasone, sia da solo che in combinazione con rituximab.

Un team statunitense ha fornito dati importanti, a 5 anni dal trattamento

Per i pazienti affetti da porpora trombocitopenica autoimmune cronica il trattamento con rituximab può rappresentare una risposta terapeutica efficace e duratura.
Così afferma lo studio recentemente pubblicato su Blood, rivista dell'American Society of Hematology.

I dati aiuteranno i medici a gestire meglio i pazienti e la pianificazione sanitaria

La porpora trombocitopenica autoimmune (ITP) è una malattia autoimmune della coagulazione, caratterizzata da trombocitopenia isolata (piastrine <100.000/microL), in assenza di altre patologie associate alla trombocitopenia. L'incidenza annuale negli adulti è stimata tra 1/62.500 e 1/25.600, con un rapporto femmina-maschio di 1,3:1.

Si chiama CB2 ed è associato alla forma cronica di malattia

La porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) è una malattia autoimmune e, sebbene il meccanismo di insorgenza sia ancora in parte sconosciuto, si ipotizza che le cellule T giochino un ruolo cruciale nella sua manifestazione. Sarebbe, in particolare, la mutazione nel gene che codifica per il recettore cannabinoide di tipo II (CB2), una proteina espressa proprio sulle cellule T e altre cellule immunitarie, a determinare la predisposizione genetica per la risposta autoimmunitaria tipica della malattia e per l’insorgenza della forma cronica.

Sono passati solo 5 anni ma, dal 1996 ad oggi, le modalità di approccio terapeutico alla porpora trombocitopenica autoimmune sono molto cambiate e a testimoniarlo ora ci sono le nuove linee guida appena pubblicate dalla American Society of Hematology su Blood Journal.



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