Un recente articolo pubblicato sul New England Journal od Medicine ha proposto una revisione sistematica sugli aspetti diagnostici e terapeutici della Sindrome di Guillain-Barrè, rara neuropatia immuno-mediata.
La revisione, coordinata dal prof Nobuhiro Yuki della National University di Singapore, si concentra sia sugli aspetti diagnostici che su quelli di gestione clinica e terapia dei pazienti.
Anche nei paesi sviluppati il 5 per cento dei pazienti con questa sindrome muore per complicazioni mediche quali sepsi, embolia polmonare o arresto cardiaco. Yuki prevede quindi alcune misure di gestione per la diagnosi precoce di tali complicazioni. Ecco che quindi viene raccomandata l’osservazione in ospedale o il trattamento, in alcuni casi, in unità di terapia intensiva in cui siano disponibili risorse adeguate per consentire continuo monitoraggio cardiaco e respiratorio.
L’articolo presenta poi i criteri per la valutazione della sofferenza respiratoria, da monitorare in tutti i pazienti, e della disfunzione autonimica (come aritmia e ipertensione o ipotensione) che si verifica nel 20 per cento dei pazienti. Indica successivamente l’importanza della profilassi contro la trombosi venosa profonda, costituita da eparina sottocutanea e l’uso di calze a compressione. Passa poi alla gestione delle complicanze possibili, quali ritenzione urinaria e stipsi, che andranno trattati unitamente a dei programmi di riabilitazione individuali.
Importante nel trattamento di questa patologia è anche la gestione del dolore, segnalato in due terzi dei pazienti. In questo caso sarà possibile il trattamento con oppioidi, gabapentin e carbamazepina, mentre i glucocorticoidi sembrano essere meno efficaci. E’ auspicabile associare la terapia farmacologica a un programma di esercizi fisici aerobici e funzionali.
L’articolo analizza anche le eventuali problematiche che possono presentarsi a livello del sistema nervoso centrale, concedendo particolare attenzione a allucinazioni o psicosi, che sembra colpire un terzo dei pazienti nella fase di progressione.
Per quanto riguarda l’immunoterapia Yuki raccomanda un esame elettrofisiologico prima dell’inizio della terapia stessa. La plasmaferesi sembra ottenere risultati importanti. Il trattamento con immunoglobuline per via endovenosa, iniziata entro 2 settimane dopo l'insorgenza della malattia, sembra essere altrettanto efficace.
Secondo il regime di trattamento standard, le immunoglobuline vengono somministrato ad una dose totale di 2 g per kg di peso corporeo per un periodo di 5 giorni.
La sindrome di Guillain-Barré (SGB) definisce un gruppo di neuropatie post-infettive rare, che di solito si manifestano in pazienti in buona salute. La SGB è eterogenea dal punto di vista clinico e comprende la poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (AIDP), la neuropatia assonale motoria acuta (AMAN), la neuropatia assonale sensitivo-motoria acuta (AMSAN), la sindrome di Miller-Fisher e altre varianti regionali. L'incidenza annuale complessiva della SGB varia tra 1/91.000 e 1/55.000. La malattia si manifesta con paralisi progressiva agli arti con andamento disto-prossimale (di solito prima le gambe e poi le braccia). Nelle forme iperacute si arriva a una paralisi totale in 24 ore. La prognosi varia a seconda delle forme della SGB: alcuni pazienti si ristabiliscono completamente, altri non sono in grado di camminare 6 mesi dopo l'esordio della malattia, altri ancora non sopravvivono.
Per ulteriori informazioni sulla Guillain-Barré potete consultare Orphanet.
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