Nella diagnosi di una patologia può accadere che segni clinici a cui normalmente non si dà peso possano, invece, avere un significato determinante. Un esempio lampante di questo concetto risiede nel saper identificare e contestualizzare il fenomeno di Raynaud, per cui le dita delle mani iniziano a perdere sensibilità per poi andare incontro ad una riduzione del flusso sanguigno che determina il colore bluastro della pelle che, a sua volta, precede una fase caratterizzata da dolore più o meno intenso. Il fenomeno di Raynaud può non avere una causa definita oppure può essere correlato alla presenza di malattie come la Sclerosi sistemica.
La Sclerosi Sistemica è una patologia cronica che insorge su base autoimmune e colpisce le arterie, i microvasi ed il tessuto connettivo determinando un accumulo di tessuto fibroso capace, col tempo, di intaccare la cute e gli organi interni, in special modo i polmoni, il cuore e l'apparato digerente.
La Lega Italiana Sclerosi Sistemica Onlus sta conducendo un'intensa campagna di sensibilizzazione sulla malattia e sui suoi sintomi, ricordando che nella gran parte dei soggetti colpiti il fenomeno di Raynaud coincide con la prima manifestazione clinica della malattia e può interessare sia le dita delle mani che quelle dei piedi e, in aggiunta, anche la punta del naso, i padiglioni auricolari e persino la lingua. È importante non sottovalutare questi primi segni della malattia, per potersi sottoporre subito ai test di conferma quali la capillaroscopia e gli esami di laboratorio come il dosaggio di auto-anticorpi antinucleo (ANA/ENA).
Esistono tipologie diverse di questa malattia che, nella forma peggiore prevede, oltre all'allargamento dei sintomi della cute, il coinvolgimento di organi centrali come i polmoni e il sistema cardiocircolatorio. Non è infrequente la comparsa di fibrosi polmonare progressiva e ipertensione arteriosa polmonare che possono intaccare pesantemente la qualità di vita dei pazienti.
A questo proposito il monitoraggio costante del soggetto diventa una necessità di ordine primario e la disponibilità di strumenti che siano in grado di predire la progressione della malattia si pone come un obiettivo clinico fondamentale.
Un recente articolo pubblicato sulla rivista Annals of the Rheumatic Diseases il gruppo di esperti internazionali di EUSTAR (EULAR Scleroderma Trials and Research) ha reso noti i risultati di uno studio prospettico comprendente 1301 pazienti in tutto il mondo affetti da Sclerosi Sistemica, allo scopo di valutare il peso dell'artrosinovite (un'infiammazione della membrana sinoviale, che riveste la capsula articolare dell'osso, e dell'articolazione adiacente) e degli sfregamenti tendinei nel predire la progressione della malattia nel tempo.
I risultati hanno dato conferma della capacità di entrambi i parametri osservati di predire indipendentemente la progressione della malattia, al pari dei sintomi cutanei e della positività agli auto-anticorpi anti-topoisomerasi I. I ricercatori hanno valutato la presenza di questi due segnali in rapporto al tasso di progressione della malattia a carico di diversi organi, tra cui cute, sistema cardiocircolatorio, reni e polmone. L'artrosinovite correla, inoltre, con la presenza di ulcere ischemiche e con un'insufficienza ventricolare sinistra mentre gli sfregamenti tendinei sono facilmente associabili a crisi renali sclerodermiche che possono condurre ad insufficienza renale.
Il quadro clinico è l'elemento più importante nella valutazione di malattie come la Sclerosi Sistemica, perciò è davvero utile conoscere il valore ricoperto da segnali come questi che nel caso della Sclerosi Sistemica diventano fondamentali per la stratificazione dei pazienti sulla base del rischio di progressione della malattia.
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