Caterina e Guido De Barros insieme a Eugenio Giani

La Regione Toscana avvierà per prima questo importante progetto salvavita, finanziato dall'Associazione Voa Voa Amici di Sofia Aps e dalla Fondazione Meyer

Il 13 marzo è ufficialmente partito il progetto pilota per la diagnosi precoce della leucodistrofia metacromatica (MLD), rara patologia neurodegenerativa che colpisce, indicativamente, un bambino su 50.000. Per i prossimi 3 anni, oltre agli screening che sono già di routine, i 75.000 nuovi nati della regione Toscana avranno gratuitamente diritto anche al test che permette la diagnosi precoce di questa terribile patologia, ben nota al grande pubblico per aver causato, nel 2017, la scomparsa della piccola Sofia De Barros, in nome della quale i genitori Caterina e Guido De Barros hanno fondato l'Associazione Voa Voa Amici di Sofia Aps. Questa stessa Associazione, a un anno dalla scomparsa di Sofia, si è fatta promotrice del primo progetto pilota in Italia (e uno dei primi al mondo) per la diagnosi precoce della MLD, che consentirà ai neonati toscani la diagnosi tempestiva della patologia e, quindi, la possibilità di curarla.

Attualmente, per la MLD non esistono trattamenti efficaci una volta che i sintomi della patologia siano manifesti, ossia intorno all'anno e mezzo di età del bambino. Diversamente, se diagnosticata alla nascita, questa condizione risulta curabile grazie al trapianto di cellule staminali ematopoietiche autologhe geneticamente modificate, un approccio di terapia genica messo a punto dall'Istituto San Raffaele Telethon per la Terapia Genica di Milano (SR-Tiget) in anni e anni di ricerca.

“Inutile dire cosa significhi l'avvio di questo progetto per me e per mia moglie: consolazione, resilienza, speranza, la sensazione che la nostra adorata bambina non sia morta invano e che, grazie al suo sacrificio e a quello di molti bambini in Italia, d'ora in poi non ci saranno più persone malate, ma solo curate”, è il commento commosso di Guido De Barros, presidente di Voa Voa Amici di Sofia Aps. “Fino ad oggi, senza lo screening neonatale, ad avere avuto accesso alla cura sono stati solo i fratelli minori di bambini già malati, e quindi condannati ad una lunga e dolorosa agonia, attraverso i quali una famiglia come la nostra, ossia priva di qualsivoglia sospetto diagnostico, ha potuto scoprire di essere portatrice di MLD e praticare la diagnosi prenatale sul figlio minore. D'ora innanzi il 'sacrificio' del fratello maggiore non esisterà più, ed entrambi potranno essere salvati e condurre una vita normale. Non esiste dolore più grande, posso garantirlo, di quello che abbiamo provato noi genitori il giorno in cui abbiamo scoperto che Sofia era malata: abbiamo chiamato l'ospedale San Raffaele perché le venisse somministrata l'unica cura esistente e ci siamo sentiti rispondere che per lei era troppo tardi, che Sofia sarebbe morta in pochi anni, perché quando i sintomi sono ormai manifesti, la terapia genica si dimostra inefficace”.

Il test di screening della MLD, che viene eseguito dal Laboratorio di Screening Neonatale dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer di Firenze, diretto dal Professor Giancarlo la Marca, è indolore e non comporta alcuno stress per il neonato: entro 72 ore dalla nascita, il personale ospedaliero preleva delle gocce di sangue dal tallone del bambino, grazie alle quali potranno essere ricercate le circa 50 patologie previste dal Servizio Sanitario Regionale, compresa la MLD.

“L’avvio di questa sperimentazione rappresenta un punto di arrivo importante, che ci rende orgogliosi”, spiega Alberto Zanobini, direttore generale del Meyer. “Da sempre il nostro ospedale è impegnato in prima linea per offrire ai bambini le opzioni diagnostiche e terapeutiche più avanzate. La possibilità di individuare precocemente questa malattia, e di curarla, è il frutto di un lavoro di squadra che ha coinvolto molti protagonisti: la Regione Toscana, che ha compreso l’importanza del progetto, l’équipe del Laboratorio di screening neonatale del Meyer diretto dal professor Giancarlo La Marca e la struttura complessa di Malattie metaboliche diretta dalla dottoressa Elena Procopio, che hanno messo a disposizione le loro competenze, la Fondazione Meyer che ha offerto il suo sostegno e i genitori della piccola Sofia che hanno lavorato duramente per risparmiare ad altre famiglie la sofferenza che hanno dovuto attraversare loro”.

“La prevenzione – sottolinea il presidente della Toscana, Eugenio Giani - è fondamentale in sanità: lo è per la salute e la qualità di vita delle singole persone, lo è per la sostenibilità stessa dei sistemi sanitari pubblici. Questa giunta crede molto nella prevenzione e nel potenziamento dell’attività di screening, che vuole dire sostenere ricerca ed innovazione, investire in servizi ma anche mettere in campo azioni di comunicazione per promuovere tra i cittadini l’utilità e l’importanza di questi controlli. In questo caso la prevenzione è addirittura l’unica arma per poter salvare delle vite, quindi doppiamente importante. È dunque con orgoglio che salutiamo questa iniziativa, nata in Toscana dall’incontro tra l’attività di una fondazione di un’azienda ospedaliero-universitaria come l’ospedale pediatrico Meyer e un’associazione di familiari”.

Il progetto pilota per lo Screening della MLD in Toscana è finanziato dall'Associazione Voa Voa Amici di Sofia Aps con 300.000 euro e dalla Fondazione Meyer con 150.000 euro. L'Associazione fiorentina ha devoluto i primi 150.000 euro alla causa in data 21 maggio 2021; il resto della somma verrà consegnato in base al calendario del contratto stipulato con l'Ospedale Meyer. Oltre al sostegno economico, per i prossimi tre anni Voa Voa Aps s'impegnerà ad affiancare l'Ospedale pediatrico fiorentino e la rete dei punti nascita toscani, promuovendo progetti e campagne di sensibilizzazione, rivolte ai futuri genitori, sull’importanza di aderire al progetto esprimendo il proprio consenso al test di screening per la MLD. Infatti, non essendo ancora obbligatorio, è essenziale che dopo il parto tutti i neo-genitori firmino il consenso informato necessario per partecipare alla sperimentazione.

Seguici sui Social

Iscriviti alla Newsletter

Iscriviti alla Newsletter per ricevere Informazioni, News e Appuntamenti di Osservatorio Malattie Rare.

Sportello Legale OMaR

Tumori pediatrici: dove curarli

Tutti i diritti dei talassemici

Le nostre pubblicazioni

Malattie rare e sibling

30 giorni sanità

Speciale Testo Unico Malattie Rare

Guida alle esenzioni per le malattie rare

Partner Scientifici

Media Partner


Questo sito utilizza cookies per il suo funzionamento. Maggiori informazioni