La situazione è stata resa nota al congresso internazionale sulle malattie rare polmonari

MILANO - In Francia, in Germania e in altri 7 paesi europei i pazienti con fibrosi polmonare idiopatica già da mesi hanno a disposizione il pirfenidone, il primo farmaco in grado di rallentare la progressione di questa rara malattia del polmone. I Giapponesi lo usano addirittura dal 2008. In Italia, invece, la situazione è più complessa: il farmaco gode dell’autorizzazione europea alla commercializzazione ma l’AIFA – Agenzia Italiana del Farmaco, non ha ancora fissato il prezzo, passo necessario affinché il Pirfenidone possa essere distribuito.

“Sono circa 500, al momento, i pazienti che potrebbero avere il farmaco ma che, a causa di questo ritardo, non possono essere messi in terapia”. A denunciare questa situazione è stato il dr. Sergio Harari, direttore della Pneumologia dell' Ospedale San Giuseppe di Milano, che ha affrontato l’argomento nel corso del quinto meeting internazionale sulle malattie rare del polmone tenutosi la scorsa settimana a Milano e che lui stesso ha presieduto.   

Il numero dato dal dr. Harari è una stima delle richieste di trattamento che i principali centri esperti della patologia hanno avuto da parte di pazienti con diagnosi di IPF da lieve a moderata – queste le indicazioni del farmaco – e che i centri, da ottobre in poi, non sono stati in grado di accogliere. Dal Maggio 2011 e fino alla fine di settembre 2012, infatti, questo farmaco era stato messo a disposizione dalla casa produttrice, Intermune, all’interno di un programma di uso compassionevole (NPP) e alcune centinaia di pazienti hanno avuto accesso al trattamento. Ora, essendo cessato il programma NPP, solamente chi era già in terapia può continuarla: chi non ha fatto in tempo o ha avuto la diagnosi dopo, si trova nell’incredibile condizione di dover attendere. Questi pazienti si ritrovano talvolta fianco a fianco negli ambulatori dei medic: stessa patologia, stesso grado di gravità e diverso trattamento. Il Pirfenidone, è indicato solo in pazienti con diagnosi da lieve a moderata, se nell’attesa del farmaco la situazione polmonare peggiora c’è il concreto rischio che l’opportunità di trattamento sia persa per sempre. 

“Con la fibrosi polmonare idiopatica - spiega il Dr. Harari, il tessuto più profondo dei polmoni inizia a ispessirsi e a spaccarsi. La prognosi è grave, con una mortalità a cinque anni dalla diagnosi del 50-70 per cento, simile, se non superiore, a quella di alcuni tumori”. In Italia si stima, stando ai dati epidemiologici, che i pazienti con diagnosi di IPF dovrebbero essere circa 10.000, almeno il 50 per cento dei quali ad uno stadio di gravità lieve-moderato

 

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