Una diagnosi precoce, un approccio multidisciplinare e la condivisione dei percorsi di cura ottimali diventano cruciali per assicurare il migliore outcome clinico dei pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica (IPF). Questo l’obiettivo dell’incontro formativo dal titolo: “IPF Academy. Il percorso diagnostico-terapeutico nella Fibrosi Polmonare Idiopatica”, tenutosi presso l’Hotel Palace di Catania dal 3 al 5 giugno 2019, organizzato grazie al contributo non condizionato di Boehringer Ingelheim, rivolto a giovani pneumologi provenienti da tutta Italia.

La IPF è una patologia respiratoria progressiva, cronica, e gravemente invalidante, con prognosi infausta, che colpisce nel mondo 8-16 persone ogni 100.000 abitanti, più comunemente over 60. E’ caratterizzata da formazione di tessuto cicatriziale a livello polmonare, con conseguente perdita di funzionalità respiratoria nel tempo. Pertanto, chi soffre di IPF accusa dispnea, che si aggrava con il passare del tempo, tosse secca e, quindi, difficoltà a svolgere le normali attività quotidiane.

Questi sintomi, almeno inizialmente, sono simili a quelli di altre patologie respiratorie. Per questo motivo, in molti pazienti, la IPF non viene inizialmente riconosciuta e diagnosticata come tale. Questo determina spesso un ritardo nella diagnosi per una patologia che ha un’aspettativa di vita dal momento della diagnosi di 3-5 anni. Un altro aspetto della patologia che ne impatta negativamente il decorso e la prognosi riguarda le riacutizzazioni gravi, ovvero rapidi peggioramenti dei sintomi nell’arco di giorni o settimane. Queste recrudescenze sono purtroppo legate ad un aumento della mortalità.

“Si tratta di una patologia poco conosciuta, tendenzialmente rara. La diagnosi generalmente viene fatta in ritardo o addirittura viene scambiata con un’altra patologia, finché dopo uno o due accertamenti precedenti, si arriva alla diagnosi definitiva”, dichiara il Professor Carlo Vancheri, Responsabile del Centro di Riferimento regionale per le malattie rare polmonari dell’AOU Policlinico Vittorio Emanuele di Catania e Direttore della Scuola di Specializzazione in malattia dell’apparato respiratorio. “In realtà, per quanto difficile, esistono strumenti per risolvere questo problema”.

La IPF può essere sospettata sulla base dei sintomi, di specifici segni clinici, come la presenza dei “rantoli velcro” all’ascoltazione del torace, e degli esami della funzione respiratoria. I successivi passaggi includono una valutazione clinica più approfondita, una TC ad alta risoluzione e, in alcuni casi, una biopsia polmonare. “Per questo motivo – prosegue il Professor Vancheri – è importante un approccio multidisciplinare che, si è visto, migliora l’accuratezza diagnostica. Quello che si dovrebbe fare, dunque, è la creazione di Centri Esperti dove ci sia la possibilità di avere diverse figure professionali che collaborino insieme, in primo luogo quella dello pneumologo, del radiologo, del chirurgo toracico, del patologo e anche del reumatologo. Ciò non è sempre facile da realizzare perché è necessario che queste expertise maturino. Per questo motivo, l’obiettivo dell’incontro è quello di lanciare questo messaggio ai giovani medici pneumologi, cercando di ‘stimolarli’ affinché possano crescere con una cultura professionale rivolta verso queste patologie e non soltanto a malattie più comuni, come l’asma o la bronchite cronica”.

Nella nostra Regione, la Sicilia, – continua il Professor Vancheri – si sono sviluppati ‘Centri esperti’ in questo ambito. Quello di Catania è sicuramente il primo in ordine di tempo. E’ un Centro di riferimento regionale per le interstiziopatie e malattie rare del polmone, che vede pazienti provenienti da tutta la Sicilia, dove il 75% di essi vengono da altre province e dalla Calabria, proprio perché esiste l’esigenza di trovare medici che abbiano esperienza nell’ambito specifico. Ogni anno facciamo un migliaio di nuove visite e circa 100 nuove diagnosi di IPF. Il Centro opera da più di 20 anni e da circa 8 anni ha avuto un riconoscimento ufficiale da parte della Regione. Inoltre è l’unico in Sicilia e nel Sud Italia a far parte del network europeo European Reference Network (ERN) per queste patologie, che mette in comunicazione tutti i principali centri europei in modo che l’assistenza e le cure dei pazienti siano omogenee in tutta Europa”.

Vuoi chiedere un consiglio sulla IPF al Prof. Carlo Vancheri? Sul sito di OMaR puoi usufruire del servizio gratuito "L'esperto risponde".

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