La fibrosi cistica è una rara malattia genetica ereditaria causata da un difetto della proteina CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), che colpisce le vie aeree, fegato e pancreas, conducendo alla morte. Nel corso degli ultimi 30 anni la ricerca scientifica ha fatto si che la sopravvivenza media dei pazienti sia passata dai 10-15 anni ai 45.


Il miglioramento dei regimi antibiotici e delle altre terapie hanno contribuito in maniera evidente al miglioramento della sopravvivenza, ma alcuni recenti studi dimostrano che anche un corretto regime alimentare ha contribuito all’allungamento e al miglioramento della vita dei pazienti.
Una recente review, pubblicata su European Journal of Clinical Nutrition, si è concentrata proprio sull’aspetto nutrizionale della terapia. Per i pazienti affetti da fibrosi cistica è indicata una dieta ad alta percentuale di grassi con supplementazione di vitamine liposolubili. La dieta deve essere accompagnata da regolari controlli sull’eventuale malassorbimento dei nutrienti causato dalla terapia enzimatica sostitutiva, resa necessaria dal malfunzionamento del pancreas.

Lo studio ricorda infine l’importanza fondamentale dello screening neonatale, che in Italia è obbligatorio per legge. Se la patologia viene diagnosticata alla nascita è infatti possibile impostare una terapia farmacologica e nutrizionale che possa garantire ai pazienti la sopravvivenza fino all’età adulta.

 

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