La dr.ssa Maya El Hachem, responsabile dell'U.O. di Dermatologia dell'ospedale romano, illustra questa tecnica innovativa per il trattamento dei tumori cutanei

ROMA – I pazienti affetti da alcune forme di epidermolisi bollosa ereditaria (EB) sono soggetti allo sviluppo di carcinomi, anche in età giovanile. Si tratta di tumori della pelle o delle mucose che insorgono, nei pazienti con EB, su ulcere croniche. La diagnosi è difficile specialmente in fase iniziale, in quanto si confonde proprio con l’ulcera cronica. Pertanto i pazienti arrivano spesso tardi al trattamento, a volte per trascuratezza, come accade ai malati cronici, a volte per errata diagnosi da parte dei medici curanti.

Abbiamo approfondito questo tema con la dr.ssa Maya El Hachem, responsabile dell'U.O. di Dermatologia dell'Ospedale Bambino Gesù di Roma, centro di riferimento per l'epidermolisi bollosa in tutto il centro-sud Italia. L'ospedale romano, inoltre, è l'unico a trattare i tumori cutanei tipici di questa patologia con una nuova tecnica: l'elettrochemioterapia.

“La sorveglianza delle lesioni, in particolare di quelle croniche, nei pazienti con EB è molto importante, specialmente in età giovanile/adulta”, spiega la dr.ssa El Hachem. “Il sospetto diagnostico di carcinoma richiede accuratezza clinica ed esperienza nella gestione di pazienti con EB, la conferma necessita dell’esecuzione di biopsia, anche piuttosto profonda (o più di una), delle lesioni nelle zone maggiormente sospette e di confronto clinico-patologico (ossia tra dermatologo e istologo) per garantire una diagnosi più corretta possibile”.

La diagnosi precoce di carcinoma è indispensabile anche per la difficoltà di approccio chirurgico nei pazienti con EB, in virtù della condizione della loro pelle. Infatti l’EB è caratterizzata da una fragilità della pelle con comparsa di bolle, anche in seguito a traumi minimi. I pazienti soggetti allo sviluppo di carcinomi hanno una fragilità più accentuata, spesso con coinvolgimento di aree estese.

“Il trattamento di elezione dei carcinomi cutanei è chirurgico”, continua la dottoressa. “Quando la lesione è piccola si effettua una semplice losanga e la ferita chirurgica viene chiusa con punti di sutura; se la lesione è grande, si asporta e la ferita viene ricoperta con lembo di rotazione o innesto di cute prelevato in altra sede di cute sana, e come già citato sopra non è sempre facile trovare cute indenne adeguata all’innesto; altrimenti si deve ricorrere ad innesto di cute artificiale, approccio non sempre possibile. Gli altri eventuali trattamenti sono terapie mediche o radioterapia, ma con scarsi risultati”.

L’elettrochemioterapia è un'opportunità terapeutica piuttosto recente per il trattamento dei tumori cutanei. È una tecnica basata sulla somministrazione di un farmaco il cui assorbimento viene favorito da impulsi elettrici brevi ed intensi grazie ad elettrodi applicati in corrispondenza del tessuto tumorale; in questo modo si aumenta la permeabilità delle membrane cellulari e si limita l’effetto tossico al tessuto neoplastico.

“La procedura richiede un approccio multidisciplinare che coinvolge diverse figure: l’anestesista in quanto viene effettuata in sedazione profonda, l’oncologo per verificare la tollerabilità del paziente al farmaco chemioterapico e la dose dello stesso, l’operatore che nel nostro ospedale è il dermatologo, dr. Andrea Diociaiuti. Inoltre, dato che la procedura può causare dolore nei primi giorni successivi al trattamento, occorre anche il terapista del dolore per pianificare il trattamento successivo”, sottolinea la dr.ssa El Hachem.

Il trattamento comporta l’essiccamento del tessuto tumorale con formazione di una crosta più o meno spessa che viene trattata con terapia medica e si rimuove dopo 1-3 mesi in funzione della profondità della lesione e dell’intensità del trattamento. In alcuni casi una sola seduta può non essere radicale pertanto il trattamento può essere ripetuto, oppure la lesione diventa più piccola e quindi aggredibile chirurgicamente. Gli effetti collaterali sono rari e spesso reversibili: dolore nei primi giorni che seguono il trattamento, effetti collaterali legati al farmaco (tossicità renale) o all’anestesia, ambedue eventi molto rari.

“Questa tecnica, che io sappia, viene applicata ai pazienti con epidermolisi bollosa solo all’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma, mentre è adottata presso altri centri per pazienti non affetti da questa patologia così grave e invalidante che è l’EB”, conclude la dottoressa. “Infatti noi l’abbiamo avviata grazie alla formazione e disponibilità generosa che ci è stata fornita dal dr. Pietro Curatolo, dermatologo dell’Università La Sapienza a cui i nostri pazienti e noi saremo grati per sempre”.


In questo video la dr.ssa Maya El Hachem spiega nei dettagli il trattamento dell'epidermolisi bollosa con la tecnica dell'elettrochemioterapia. L'associazione Debra Italia Onlus ha individuato, quale obiettivo finale dell'iniziativa di solidarietà “Walking in your shoes – Un aiuto per i bambini farfalla”, l'assunzione dell'onere per l'accesso più ampio possibile ai trattamenti elettrochemioterapici per i pazienti con questa patologia. Guarda il video qui.

Leggi anche: "Epidermolisi bollosa, Milano unico centro italiano per la sperimentazione della crema Zorblisa" e "Debra Italia Onlus, il punto di riferimento per i “bambini farfalla”.

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