Farmaci

La dott.ssa Maya El Hachem (Roma): “La lesione va valutata per decidere se intervenire o meno. Quando è opportuno il trattamento, un suo avvio precoce permette di ridurre le complicanze”

Tutto comincia con una macchia sulla pelle del neonato, generalmente di colore rosso brillante e talvolta rugosa - si tende a dire “a fragola” – che, con le settimane, acquista dimensione, consistenza e intensità della colorazione, facendo preoccupare i genitori. È così che si manifesta la gran parte degli emangiomi infantili, divenuti i tumori vascolari benigni più frequenti nei bambini e nei neonati. Un’opportuna valutazione clinica di queste manifestazioni vascolari si rende necessaria per inquadrare nel modo migliore il problema e procedere con appropriatezza, sia che si scelga di intervenire o meno. 

“Gli emangiomi infantili hanno una storia naturale molto caratteristica: generalmente evolvono in tre fasi”, spiega la dott.ssa Maya El Hachem, dell’U.O.C. di Dermatologia presso il Dipartimento Pediatrico Universitario-Ospedaliero dell’IRCCS Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma. “La prima fase è detta proliferativa poiché, fino al 5°-7°, mese di vita del bambino essi possono crescere anche in maniera spropositata. A questa seguono una fase di stabilità e, infine, una di regressione spontanea, che può concludersi entro i 7-8 anni. Se l’emangioma infantile, nella sua fase proliferava, non comporta un potenziale danno funzionale o estetico, oppure non mette a rischio la vita del bambino, allora non viene trattato perché può guarire in modo spontaneo. Diversamente è opportuno iniziare il trattamento, e il prima possibile”.

Pertanto, l’osservazione clinica dell’emangioma infantile e la sua corretta classificazione costituiscono il punto nevralgico del cammino di presa in carico del bambino. Infatti, eventuali emangiomi infantili laringei possono ostruire o comprimere le vie respiratorie e costituire un pericolo, come pure certi emangiomi infantili epatici i quali, se di grandi dimensioni, possono alterare il circolo emodinamico producendo uno scompenso cardiaco. “Anche gli emangiomi infantili segmentali devono essere trattati, perché possono ulcerarsi o causare danni estetici permanenti”, aggiunge la dott.ssa El Hachem, Presidente della SISAV, la Società Italiana per lo Studio delle Anomalie Vascolari. “Gli emangiomi infantili periorbitari (ad esempio sulle palpebre), inoltre, possono impedire l’apertura completa dell’occhio ed essere causa di ambliopia funzionale (il cosiddetto “occhio pigro”) o di strabismo; quelli a livello delle labbra possono dare difficoltà alla suzione, con ridotto apporto alimentare; infine, quelli sulle cartilagini, come la punta del naso o il padiglione auricolare, sono in grado di provocare danni permanenti. Tutte queste lesioni devono essere trattate”. 

Si stima che circa il 12-15% degli emangiomi infantili abbia bisogno di un adeguato intervento terapeutico ed è pertanto fondamentale puntare su campagne di sensibilizzazione per l’aggiornamento del personale sanitario e dei genitori, che devono essere educati alla conoscenza della storia naturale di questa patologia e alla gestione della terapia farmacologica. “Per efficacia e sicurezza, il trattamento di prima scelta degli emangiomi infantili è il propranololo orale, che blocca la crescita della lesione e ne accelera la guarigione, talvolta parziale e altre volte totale. Per ottenere un risultato completo, con minor sequele possibili, è fondamentale iniziare presto il trattamento”, spiega El Hachem. “La terapia chirurgica è indicata come prima scelta solo in casi molto rari, in presenza di emangiomi ulcerati di piccole-modeste dimensioni, dal momento che l’ulcera lascia comunque un esito cicatriziale; perciò il risultato estetico finale chirurgico è migliore evitando anche di sottoporre il bambino ad una terapia medica di lunga durata. Inoltre, la terapia chirurgica può essere complementare a quella medica (con il propranololo orale) nel caso permanessero piccoli residui della lesione o deformità al termine del periodo di trattamento. Infine, la terza opzione è quella dell’impiego del dye laser, usato per trattare le ulcere che non rispondono rapidamente alla terapia medica e per eliminare le teleangectasie (capillari) residue dopo la terapia farmacologica con propranololo”. 

Ancora oggi vige l’idea che l’emangioma infantile, in ragione della sua nota storia naturale e degli effetti collaterali importanti delle terapie usate prima dell’avvento del propranololo, non richieda trattamento e guarisca spontaneamente. Invece, è necessario che il pediatra sappia valutare in maniera approfondita la lesione e, qualora necessario, invii il bambino e i suoi genitori presso uno specialista di un centro di riferimento per la presa in carico di questo tipo di lesione. “A tal proposito, è stato pubblicato sulla rivista Pediatrics un articolo nel quale è descritto l’indice IHReS (Infantile Hemangioma Referral Score), uno strumento sviluppato da una task-force di esperti europei e messo liberamente a disposizione dei pediatri”, conclude El Hachem. “Si tratta di un algoritmo di semplice e rapido utilizzo che, attraverso una serie di domande brevi, permette di realizzare un corretto inquadramento della lesione, orientando così la decisione verso il riferimento del bambino ad un centro specializzato oppure verso il mantenimento del follow-up da parte del pediatra curante”.

Sportello legale OMaR

Speciale Testo Unico Malattie Rare

Malattie rare e coronavirus - L'esperto risponde

Speciale Vaccino Covid-19

7 Giorni Sanità

Iscriviti alla Newsletter

Iscriviti alla Newsletter per ricevere Informazioni, News e Appuntamenti di Osservatorio Malattie Rare.

Seguici sui Social

Nico è così

"Nico è così" - Un romanzo che dà voce ai giovani con emofilia

Partner Scientifici

Media Partner



Questo sito utilizza cookies per il suo funzionamento. Maggiori informazioni