Il Prof. Rea, direttore dell' U.O.C. chirurgia toracica del Policlinico di Padova, spiega il delicato iter dalla diagnosi al trapianto polmonare

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una grave e rara patologia che colpisce generalmente intorno ai 65 anni e si manifesta con tosse cronica e mancanza di fiato. La malattia può progredire fino a comportare la morte per insufficienza respiratoria e l’unico trattamento risolutivo è il trapianto di polmone.


Da circa un mese è però disponibile in commercio il primo farmaco approvato per il trattamento dell’ IPF, il pirfenidone (Esbriet). Si tratta di un farmaco in grado di rallentare la progressione della malattia, rallentamento che può essere di vitale importanza per i pazienti che sono in lista per il trapianto polmonare.

 

Il Prof. Federico Rea, direttore dell' U.O.C. chirurgia toracica del Policlinico di Padova, ha spiegato ad Osservatorio Malattie Rare il delicato iter che va dalla diagnosi della patologia fino alla realizzazione del trapianto.

A Padova fino ad ora sono stati effettuati più di 150 trapianti polmonari per pazienti IPF – spiega Rea – ma il problema è la scarsità di disponibilità degli organi. Per questo motivo è fondamentale che i pazienti arrivino nelle migliori condizioni possibili al trapianto e per questo la patologia deve essere diagnosticata il prima possibile. A Padova intorno al gruppo trapianto si sono sviluppate notevoli professionalità di carattere medico, anatomopatologico oltre a quelle anestesiologiche e oggi si cerca di ottenere sempre un frammento polmonare nella maniera meno invasiva possibile.
Se possibile  cerchiamo di ottenerlo tramite una biopsia transbronchiale (che si effettua con un leggera sedazione), altrimenti bisogna ricorrere alla videotoracoscopia in anestesia totale. Il frammento di polmone viene consegnato all’anatomopatologo per un inquadramento istologico preciso. Appena si ottiene la diagnosi è bene riferire al paziente a un centro i grado di avere attività trapiantologica e l’immissione in lista deve avvenire il prima possibile. La possibilità di un farmaco in grado di rallentare la malattia, come il pirfenidone, potrebbe portare il paziente ad affrontare il trapianto in condizioni migliori.

“Il paziente trapiantato – conclude Rea -  è un paziente che si libera completamente dall’ossigeno e torna a un’attività di vita assolutamente normale.”

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