Tumori rari che si trasformano in vere e proprie patologie croniche, come la micosi fungoide: il punto della situazione con il Dr. Marco Ardigò (Roma)
I linfomi cutanei sono un gruppo eterogeneo di malattie del sistema linfatico che coinvolgono i linfociti, con la cute come organo interessato all'esordio e, spesso, come unico organo colpito. “I linfomi cutanei sono di fatto dei tumori rari e sono suddivisibili in due grossi gruppi: i linfomi a cellule T e i linfomi a cellule B a localizzazione cutanea”, spiega il Dr. Marco Ardigò, Responsabile Unità Operativa Malattie Rare e Porfirie dell’IFO-San Gallicano di Roma. “In particolare, la micosi fungoide è la forma di linfoma cutaneo più comune: rappresenta il 75-80% dei casi di linfoma a cellule T, pur presentando un’incidenza molto bassa, inferiore a 1 caso ogni 100.000 abitanti.”
La micosi fungoide (MF) è una patologia che esordisce con particolari macchie cutanee, che lentamente progrediscono fino ad esitare in placche infiltrate o tumori. Colpisce prevalentemente gli adulti e le persone anziane (età media: 55-60 anni). I primi segni sono le lesioni del derma, in forma di placche piatte, localizzate soprattutto sulle natiche e su altre zone non esposte al sole (parte bassa del tronco, cosce, mammelle). Le placche sono ipo- o iper-pigmentate nella popolazione nera e sono tipicamente caratterizzate da prurito. Negli stadi più avanzati della malattia possono manifestarsi placche infiltrate e tumori nodulari di colore rosso-violetto, o un eritroderma generalizzato. I linfonodi sono la sede extracutanea maggiormente colpita, ma possono essere coinvolti anche gli organi (fegato, polmone, midollo spinale).
“La micosi fungoide ha un andamento cronico – spiega l’esperto – e una prevalenza molto superiore all'incidenza, a causa del decorso particolarmente indolente per i pazienti diagnosticati in fase precoce, che presentano una sopravvivenza media fino a 30 anni. Inoltre, la micosi fungoide si caratterizza per essere un simulatore clinico-istologico che spesso viene confuso con altre patologie cutanee, come eczema cronico, psoriasi o altro, con conseguente ritardo diagnostico quando il paziente non viene valutato presso un centro di riferimento”.
“Il restante 20% circa dei linfomi cutanei a cellule T – prosegue Ardigò – può presentare un andamento clinico assolutamente benigno (come nella papulosi linfomatoide), o caratterizzato da auto-risoluzione (come nel linfoma anaplastico a grandi cellule), oppure un andamento particolarmente aggressivo (come nel linfoma citotossico).”
I linfomi a cellule B, invece, si presentano clinicamente come lesioni nodulari, e quando interessano esclusivamente la cute richiedono prevalentemente solo terapie locali e controlli nel tempo.
“I linfomi cutanei sono condizioni che necessitano di accurate stadiazioni cliniche e strumentali per essere tenute sotto controllo”, sottolinea Ardigò. “Per gestire questo ampio spettro di mattie rare neoplastiche è necessaria una diagnosi precoce, ottenibile solo con la standardizzazione delle procedure diagnostiche. Fondamentale è l’impiego di terapie personalizzate, considerando la cronicità e lunga durata delle forme più comuni ma anche l'aggressività delle forme più rare. Per questo motivo, presso l'IFO-San Gallicano è stato costituito un gruppo di specialisti coordinato dal dermatologo (che valuta le espressioni precoci della malattia linfoproliferativa cutanea) e comprendente anche l'ematologo, il radioterapista, l'anatomo patologo, il radiologo e il medico di medicina trasfusionale.”
“La gestione dei pazienti avviene in modo disciplinare, seguendo percorsi diagnostico-terapeutici dedicati e discutendo in modo congiunto le scelte cliniche nel contesto degli incontri multidisciplinari. Ad oggi – conclude l’esperto – il centro è coinvolto in sperimentazioni di Fase II e III ed è impegnato nell'utilizzo di terapie emergenti, come ad esempio l'impiego di nuove formulazioni di vecchie molecole ad uso topico. Attualmente, è seguito presso il servizio di Dermatologia ematologica un numero elevato di pazienti con linfoma cutaneo (al 2017 si contavano circa 400 pazienti visitati di cui 220 in follow-up) che afferiscono dalla provincia di Roma e dal Centro-Sud d'Italia, con 4-5 nuove diagnosi al mese.”
Per accedere all’ambulatorio di Dermatologia ematologica dell’IFO-San Gallicano si può contattare direttamente l’Unità Operativa Malattie Rare e Porfirie (telefono 0652666710 o 0652665982) o scrivere una e-mail all’indirizzo Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo..
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