È davvero arduo poter riscontrare aspetti positivi in un tumore e, soprattutto, in un tumore poco diffuso e quasi sconosciuto. Tuttavia, esistono due forme tumorali molto rare ma che costituiscono modelli distinti di interazione tra il sistema immunitario e le cellule neoplastiche di estremo valore per coloro che ricercano le cause d’origine e le possibili soluzioni in grado di produrre una cura per tali patologie: si tratta del carcinoma epatocellulare simil-linfoepitelioma (LEL-HCC) e del colangiocarcinoma simil-linfoepitelioma (LEL-ICC).
I carcinomi simil-linfoepitelioma sono tumori costituiti da cellule indifferenziate circondate da un ricco infiltrato flogistico stromale, prevalentemente di tipo linfocitario e rappresentano un sottoinsieme di tumori che rientra nel gruppo dei carcinomi delle cellule squamose. Possono insorgere in diversi organi, dal polmone, al timo, alla mammella, allo stomaco, al colon, fino all’utero, alle ovaie ed al tratto urinario. A livello epatico questi tipi tumorali si presentano con minore frequenza e ciò contribuisce ad evidenziare il valore del lavoro pubblicato sulla rivista World Journal of Gastroenterology da due ricercatori dell’Università di Sassari che hanno descritto le caratteristiche cliniche del LEL-HCC e del LEL-ICC in due coorti composte, rispettivamente, da 29 e 24 casi.
In 24 dei 29 casi di LEL-HCC la diagnosi è stata posta in maniera retrospettiva ma i pazienti affetti da questo tumore sembrano avere una prognosi molto migliore rispetto a quelli affetti da carcinoma epatocellulare. Inoltre, il tasso di ricomparsa del tumore dopo 5 anni dall’intervento chirurgico è di appena il 9.1%, decisamente inferiore al 47.5% osservato nel gruppo di controllo. Anche la sopravvivenza a 5 anni è migliore rispetto al gruppo di controllo (costituito prevalentemente da pazienti con carcinoma epatocellulare). Un aspetto negativo è purtroppo, legato al fatto che poco si conosce della caratterizzazione pre-operatoria del tumore, dal momento che la diagnosi è stata posta solo dopo l’intervento. Ciononostante, è stato possibile osservare un’associazione con la cirrosi in 13 casi e con l’infezione da HCV in 16 casi. Inoltre, lo studio delle popolazioni linfocitarie ha evidenziato un che i linfociti CD3 erano presenti in numero 10 volte maggiore rispetto ai linfociti B. Per ciò che riguarda invece il LEL-ICC, lo studio ha fatto rilevare un tasso di sopravvivenza a 5 anni decisamente migliore rispetto al gruppo di controllo e, soprattutto, una forte correlazione con l’infezione da EBV.
Lo studio giunge alla conclusione che questi due rari tumori che si possono manifestare a livello epatico presentano tassi di sopravvivenza nettamente superiori a quello del tumore epatico di pari stadio. È difficile poter dire se ciò dipenda da precise caratteristiche genetiche o da cambiamenti a livello epigenetico o se, ancora, l’infiltrazione linfocitaria possa avere un qualche ruolo nel favorire questa situazione. Osservando con più attenzione il quadro de soggetti affetti da LEL-HCC non si può trascurare la correlazione che lega la maggior parte dei pazienti all’infezione da HCV: in questo caso, i mutamenti causati dallo stato infiammatorio prodotto dall’aumento delle chemochine potrebbero essere determinanti nello sviluppo del tumore e nel reclutamento linfocitario. Parallelamente, il LEL-ICC sembra fortemente associato all’infezione da EBV e questo ha permesso un confronto con altre patologie tumorali legate all’infezione provocata da questo virus: in questo caso è emerso un solido collegamento con la proliferazione di linfociti CD8 positivi. Inoltre, è stato possibile stabilire un legame tra la sovrespressione della chemochina CXCL5 e la progressione tumorale.
Data l’estrema rarità di questi tumori è molto difficile ottenere delle risposte certe in merito alla loro patogenesi ma studi come quello condotto dai ricercatori italiani hanno un inestimabile valore prodromico nel porre le basi di un’ipotesi sulla genesi del tumore, oltre ad avere il pregio di incentivare la cooperazione tra i centri di riferimento per la patologia.
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