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Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF)

La Sezione Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) è realizzata
con il contributo incondizionato di Roche
e di Boehringer Ingelheim.

 

La fibrosi polmonare idiopatica è considerata una malattia rara anche se questa non è attualmente inserita nell’elenco di quelle esenti da ticket. Colpisce in genere intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso, la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni, dal 29 giugno 2013 il pirfenidone, primo farmaco che rallenta la progressione della malattia, è regolarmente in commercio. Tale farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 in Italia è disponibile un secondo farmaco, nintedanib, in grado di rallentare la progressione di malattia.

Per maggiori informazioni sulla patologia clicca qui.

CONSULTA QUI LA GUIDA AI CENTRI ITALIANI PER LA FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA




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La presenza di comorbilità cardiovascolari può influenzare pesantemente anche la durata del ricovero e il rischio di tracheostomia

LONG BRANCH (U.S.A.) – La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia cronica e progressiva del parenchima del polmone, con una prevalenza stimata di 14-43 casi su 100.000. Il paziente di solito si presenta con tosse e dispnea da sforzo, che può portare a insufficienza respiratoria acuta. La malattia è stata associata a diverse comorbilità, come cancro ai polmoni, enfisema, apnea ostruttiva del sonno, malattia da reflusso gastroesofageo e molteplici conseguenze cardiovascolari.

La Federazione Europea per la Fibrosi Polmonare Idiopatica e malattie correlate (EU-IPFF), rappresentata per l'Italia dall'associazione AMA fuori dal buio, ha promosso la Dichiarazione Scritta 26/2016 sulla Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF), che è stata adottata formalmente questa settimana dal Parlamento Europeo con 388 firme. La Dichiarazione era stata presentata, grazie all'impegno del nostro MEP Onorevole Elena Gentile, l’11 aprile 2016 da 16 Europarlamentari di 9 Stati Membri dell’Unione Europea.

Oggi sono due i farmaci disponibili per la terapia di questa patologia polmonare fortemente invalidante. Con un click tutti posso consultare la guida, aggiornata e gratuita

Roma - E’ online a questo link la nuova “Guida ai Centri italiani per la Fibrosi Polmonare Idiopatica”, realizzata da Osservatorio Malattie Rare - O.MA.R. grazie alla quale tutti i pazienti IPF possono accedere con un click alle informazioni utili per trovare il Centro specialistico più vicino a casa.

Boehringer Ingelheim annuncia che è stato arruolato il primo paziente in un nuovo studio, chiamato INMARK™, che valuterà l’effetto di nintedanib sulle variazioni di specifici biomarcatori sierici che indicano fibrosi (formazione di tessuto cicatriziale) polmonare in pazienti con Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF).
I biomarcatori sono indicatori misurabili della presenza o della gravità di una malattia, impiegati per monitorarne o prevederne l’evoluzione, in modo da poter adottare le terapie più appropriate. INMARK™ rileverà le variazioni dei valori di diversi biomarcatori di turnover della matrice extracellulare (MEC), che hanno già dimostrato il loro valore predittivo nella progressione della malattia in pazienti con IPF. Il turnover della matrice extracellulare rientra nel normale processo di rinnovo dei tessuti, ma quando è incontrollato o eccessivo è uno dei principali attivatori dei cambiamenti strutturali che si riscontrano a livello polmonare nella IPF, e comportano progressiva formazione di tessuto cicatriziale e perdita di funzionalità polmonare.

Una recente pubblicazione dell’American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine ha confermato l’efficacia del farmaco nintedanib per il trattamento di pazienti con fibrosi polmonare idiopatica con diagnosi ottenuta adottando criteri diagnostici più ampi rispetto a quelli fissati dalle attuali Linee Guida. I risultati dell’analisi basta sui dati degli studi clinici di Fase III IMPULSIS, dimostrerebbero che nintedanib rallenta la progressione della malattia anche nei pazienti che non hanno ottenuto tutte le conferme diagnostiche attualmente considerate standard. Questo risultato potrebbe dunque ampliare i criteri di raccomandazione del trattamento farmacologico.

Un video per spiegare cosa vuol dire convivere ogni giorno con la Fibrosi Polmonare Idiopatica

Roma - Alessandro ha 44 anni e ha la fibrosi polmonare idiopatica, una malattia rara che gli toglie letteralmente il respiro. A causa della malattia i suoi polmoni faticano ogni giorno di più a fare ciò che quotidianamente noi facciamo 20 mila volte in maniera naturale: RESPIRARE. Alessandro si è raccontato in questo toccante video per promuovere la campagna di sensibilizzazione #DIAMO RESPIRO A CHI NON CE L’HA!



PARTNER SCIENTIFICI

Orphanet

Magi - Non-profit Human Medical Genetics Institute

Centre for Genetic Engineering and Biotechnology

Azienda Ospedaliera Niguarda


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