Italian English French Spanish

Tumori rari

I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. I ricercatori del progetto RARE CARE (Surveillance of rare cancers in Europe) ne hanno individuati oltre 250. Qui la LISTA. I tumori rari rappresentano oltre il 20 per cento di tutti i tumori diagnosticati ogni anno in Unione Europea e riguardano in questo territorio più di 4 milioni di persone. La sempre maggiore caratterizzazione genetica dei tumori, anche di quelli più comuni, rischia di estendere il concetto di 'rarità' ad alcuni di essi.
Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a tumori molto più diffusi. Attualmente, la Rete Tumori Rari, una collaborazione tra centri oncologici italiani per migliorare l’assistenza ai pazienti con tumori rari, utilizza la soglia di incidenza (numero di nuovi casi in un anno) inferiore o uguale a 5 casi su 100 mila, ma altre organizzazioni utilizzano soglie diverse.

Per ulteriori approfondimenti clicca qui.

I risultati di uno studio americano hanno profonde implicazioni per la comprensione di una rara forma di tumore della pelle

PITTSBURGH (U.S.A.) – Le cellule di Merkel sono cellule recettoriali di forma ovale presenti nella pelle dei vertebrati e sono localizzate nello strato basale dell'epidermide. Sono i più semplici sensori di tatto e registrano la pressione esercitata sulla cute. Possono però diventare maligne e dare luogo al raro tumore della pelle conosciuto come carcinoma a cellule di Merkel.

Se il tumore non è legato alla presenza del virus la causa può essere nell’esposizione al sole

MINNEAPOLIS (U.S.A.) – Il poliomavirus a cellule di Merkel è tra le cause primarie del carcinoma a cellule di Merkel (MCC), un aggressivo tumore della pelle. Recenti studi hanno rivelato che le radiazioni ultraviolette rappresentano il meccanismo principale per la mutagenesi somatica nelle forme non virali della malattia. Una ricerca americana, pubblicata sulla rivista scientifica mBio, ha sequenziato l'intero genoma e trascrittoma di tumori MCC primari.

Dott.ssa Vanna Chiarion SileniLa dottoressa Vanna Chiarion Sileni (Istituto Oncologico Veneto): “Le cause possono essere due, il Merkel poliomavirus o il danno da ultravioletti per esposizione solare non protetta”

PADOVA – Il carcinoma a cellule di Merkel è un raro tumore della pelle, particolarmente aggressivo. È più frequente nelle persone anziane: l'età media dei pazienti è di 76 anni. “Esordisce prevalentemente nella cute, ma nel 5-10% dei casi anche nei linfonodi”, spiega la dottoressa Vanna Chiarion Sileni, responsabile Oncologia del Melanoma e dell'Esofago presso l'Istituto Oncologico Veneto.

Dott.ssa Lucia MangoneLa dr.ssa Lucia Mangone, presidente AIRTUM: “La sopravvivenza a 5 anni è del 58%, una percentuale che riflette l'aggressività di questo tumore”

REGGIO EMILIA – Duecentoquaranta nuove diagnosi l'anno. C'è ancora tanto da scoprire sul carcinoma a cellule di Merkel, ma un punto di partenza sono i dati che riguardano l'epidemiologia in Italia. A fornirli è la dr.ssa Lucia Mangone, presidente AIRTUM (Associazione italiana dei registri tumori): “La prevalenza stimata per il 2016 è di 1.400 casi, perlopiù anziani, sopra i 65 anni”.

Un sondaggio fra gli oncologi statunitensi ha fornito delle raccomandazioni per il trattamento del tumore nello stadio precoce

SEATTLE (U.S.A.) – Non è chiaro quali sottogruppi di pazienti con carcinoma a cellule di Merkel possano trarre i maggiori benefici dalla radioterapia. Un team di ricercatori dell'Università di Washington ha intervistato degli oncologi radioterapisti che visitano regolarmente pazienti con questa patologia, per capire come affrontano il trattamento nello stadio precoce. Il loro studio è stato pubblicato sulla rivista Expert Review of Anticancer Therapy.

Arruolato il primo paziente per la sperimentazione della molecola messa a punto da Seattle Genetics

USA - Seattle Genetics ha annunciato l'arruolamento del primo partecipante in uno studio clinico multicentrico di Fase I su SGN-CD352A, un 'anticorpo coniugato a farmaco' (ADC, Antibody-Drug  Conjugate) in via di sviluppo per il trattamento del mieloma multiplo (MM) recidivo o refrattario, un tumore raro e aggressivo del midollo osseo che, nonostante i recenti progressi in campo medico, rappresenta tuttora una condizione incurabile. Secondo le stime dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS), nel 2015 sono stati diagnosticati più di 124.000 nuovi casi di MM in tutto il mondo, con circa 87.000 persone che sono decedute a causa della malattia.

Sono state scoperte le alterazioni molecolari responsabili dello sviluppo della Leucemia Acuta Megacarioblastica, una forma di Leucemia Mieloide Acuta che si associa purtroppo ancora frequentemente nei bambini ad un esito infausto. Lo studio internazionale, coordinato per l’Italia dal Dipartimento di Onco-Ematologia dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, è stato pubblicato nei giorni scorsi sul sito della prestigiosa rivista scientifica Nature Genetics.



News



© Osservatorio Malattie Rare 2015 | Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo.
Testata giornalistica iscritta al ROC, n.20188, ai sensi dell'art.16 L.62/2001 | Testata registrata presso il Tribunale di Roma - 296/2011 - 4 Ottobre
Direttore Responsabile: Ilaria Ciancaleoni Bartoli - Via Amedeo Cencelli, 59 - 00177 Roma | Piva 02991370541


Website by Digitest | Hosting ServerPlan





Questo sito utilizza cookies per il suo funzionamento. Maggiori informazioni