Iscriviti alla Newsletter

Ultimi Tweets

OssMalattieRare
OssMalattieRare Nasce la “Casa dei Melograni”, una struttura di accoglienza dedicata alle famiglie con bambini colpiti da malattie oncoematologiche. #AGAL gestirà la struttura riqualificata dal Comune di Pietra de’ Giorgi nell’ambito del Progetto Oltrepò (bio)diverso. bit.ly/2w8BN0Q
About 35 minutes ago.
OssMalattieRare
OssMalattieRare Le immagini di “HD on the Bike”, la pedalata per accendere la speranza nella ricerca e per sensibilizzare sulla malattia di #Huntington . #NoiHuntignton #LirhToscana #HDAwarenssMonth #HDays19 @LirhOnlus pic.twitter.com/cSuzk7QO26
About 18 hours ago.
OssMalattieRare
OssMalattieRare #AmyTour Il Prof. Giuseppe Vita – Direttore UOC Neurologia e Malattie Neuromuscolari, AOU Policlinico “G. Martino” di Messina presenta i dati preliminare del registro: “dati che si avvicina alla realtà”. #Amiloidosi pic.twitter.com/rHmEaE22TK
1 day ago.
OssMalattieRare
OssMalattieRare Oggi siamo a Messina per la 2° Tappa di #AmyTour , una serie di incontri sull' #amiloidosi promossi da OMaR e dall'Associazione #fAMYOnlus . pic.twitter.com/xnWaw01t2m
1 day ago.
OssMalattieRare
OssMalattieRare I nuovi dati sul portafoglio di farmaci per la #SclerosiMultipla confermano la capacità di rispondere alle esigenze diversificate dei pazienti. bit.ly/2VyA67c
1 day ago.

Professoressa Wills: “Dico ai miei pazienti, mangiate quello che volete”

Essere lievemente obesi, cioè con un indice di massa corporea (IMC) tra 30 e 35, potrebbe essere un vantaggio in termini di sopravvivenza per le persone affette dal SLA – Sclerosi Laterale Amiotrofica. A dirlo è uno studio retrospettivo, appena pubblicato sulla rivista Muscle & Nerve, svolto dai ricercatori del Massachusetts General Hospital (MGH) su oltre 400 pazienti che avevano fatto richiesta – e le relative analisi – per entrare in alcuni trial clinici. "C’erano da tempo indicazioni che facevano ritenere che essere sottopeso fosse un male in termini di sopravvivenza per i malati di SLA; – spiega la professoressa Anne-Marie Wills – anche gli studi su modello animale avevano indicato come un aumento di peso fosse correlato ad una più lunga sopravvivenza".

"Così - dice ancora -  abbiamo progettato uno studio per vedere anche se i livelli di colesterolo influenzassero la sopravvivenza. Siamo stati sorpresi di trovare che l'indice di massa corporea o BMI in questi pazienti fa una grande differenza nella sopravvivenza. Un IMC tra 30 e 35, che potrebbe essere considerato dal punto di vista clinico di leggera obesità  si associava alla maggiore sopravvivenza in assoluto, secondi a loro solo in gruppo in soprappeso, con BMI di 25 a 30".    

Durante il decorso della malattia solitamente i pazienti perdono peso, un fatto che può essere attribuito alla perdita di massa muscolare causata dalla distruzione dei nervi e dall'inattività muscolare conseguente alla paralisi progressiva. Ci sono però degli studi che hanno dimostrato che i pazienti affetti da SLA bruciano comunque più calorie di quelle che ci si aspetterebbe dalla loro attività fisica limitata, il meccanismo di questo cambiamento metabolico però è attualmente sconosciuto.
Per verificare tutte queste ipotesi e il possibile ruolo del colesterolo i ricercatori sono andati dunque a studiare i risultati delle analisi del sangue dei pazienti che avevano fatto domanda di accesso ai trial confrontandole anche con la sopravvivenza libera da ventilazione meccanica. Il risultato è stato che valori più elevati di colesterolo basale erano associati ad una sopravvivenza più lunga ma che l'associazione scompare quando i risultati sono controllati secondo gruppi diversi di indice di massa corporea. Come atteso, poi, nei pazienti malnutriti o con obesità patologica è stata riscontrata  più breve sopravvivenza ma i pazienti classificabili come leggermente obesi sono stati quelli che hanno vissuto di più senza ventilazione invasiva.

"Il  dato necessita di ulteriori indagini – dice la professoressa Wills - si ipotizza che la maggiore sopravvivenza sia legata alla maggiore riserva energetica a disposizione di questi pazienti. Non sappiamo se attivamente ingrassare sarebbe utile, per ora mi limito a dire ai miei pazienti con SLA che possono mangiare tutto quello che vogliono”. Insomma, non si sa in base a questi studi se l’ingrassare potrebbe essere utile ma certo non lo è perder peso, ed è uno dei pochi casi in cui una leggera obesità può allungare la vita.



GUIDA alle ESENZIONI per le MALATTIE RARE (2019)

Malattie rare, GUIDA alle esenzioni

Con l'entrata in vigore dei nuovi LEA (15 settembre 2017) è stato aggiornato l’elenco delle malattie rare esenti.

OMaR (Osservatorio Malattie Rare), in collaborazione con Orphanet-Italia, ha realizzato una vera e propria Guida alle nuove esenzioni, ora aggiornata al 2019, con l'elenco ragionato dei nuovi codici, la lista completa di tutte le patologie esenti, le indicazioni su come ottenere l’esenzione e molto altro.

Clicca QUI per scaricare gratuitamente la Guida (aggiornata ad aprile 2019).

 


News



© Osservatorio Malattie Rare 2015 | Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo.
Testata giornalistica iscritta al ROC, n.20188, ai sensi dell'art.16 L.62/2001 | Testata registrata presso il Tribunale di Roma - 296/2011 - 4 Ottobre
Direttore Responsabile: Ilaria Ciancaleoni Bartoli - Via Varese, 46 - 00185 Roma | P.iva 02991370541


Website by Digitest | Hosting ServerPlan



Questo sito utilizza cookies per il suo funzionamento. Maggiori informazioni