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Una bimba di 10 mesi è stata operata e l’anomalia corretta chirurgicamente, ora sta bene.

Appena dieci mesi di vita e affetta da una anomalia cardiaca congenita così grave da averle ingrossato il cuore a tal punto da occupare buona parte del torace, provocando frequenti arresti cardiaci e inducendola a respirare con un solo polmone. La grave anomalia cardiaca congenita di cui la bambina soffriva è estremamente rara. Ha una frequenza di 1 caso ogni 500 cardiopatie congenite gravi. Con questo quadro clinico, scompensato sotto il profilo emodinamico e respiratorio, la bimba era stata ricoverata in emergenza presso l’Azienda Ospedaliero Universitaria Meyer di Firenze. Grazie all’intervento multidisciplinare dello staff di Endoscopia Respiratoria, l’équipe della Cardiologia del Meyer di Firenze, e dello staff di Cardiochirurgia Pediatrica della Fondazione Toscana "G. Monasterio" Ospedale del Cuore, "G. Pasquinucci" di Massa, la bambina ha ripreso totalmente tutte le sue funzioni: l’anomalia congenita è stata corretta e le funzionalità respiratorie ripristinate. Si tratta di un intervento che altrove in Italia non sarebbe stato possibile.

“La presenza combinata degli endoscopisti respiratori, dei cardiologi, dei cardiochirurghi pediatrici e dei rianimatori specializzati in ossigenazione extracorporea (Ecmo), come avviene al Meyer quale Centro di alta specialità, ha permesso di ridare totale benessere a questa neonata - spiega Lorenzo Mirabile, Responsabile di Endoscopia Respiratoria dell’ospedale fiorentino e coordinatore dell’intervento -  La piccola soffriva di una malformazione congenita causata dalla coronaria sinistra che invece di partire dall’aorta originava  dall’arteria polmonare. Questo ha progressivamente creato un deficit di ossigenazione del  sangue che irrorava il cuore e, conseguentemente, ha provocato l’enorme dilatazione del cuore stesso e la sua progressiva perdita di forza contrattile. L’organo così ingrossato aveva poi schiacciato completamente il bronco sinistro e quindi il polmone sinistro ne era risultato non ventilato, incapace di svolgere la sua funzione".

Il complesso intervento dei quattro staff è consistito in una prima riabilitazione respiratoria, svolta in urgenza, mediante il posizionamento di uno stent (un tubicino in acciaio che apre la via respiratoria) nel bronco principale di sinistra. Successivamente, come spiega il cardiochirurgo Bruno Murzi, "la piccola è stata sottoposta ad intervento cardochirurgico di reimpianto sull’aorta della coronaria sinistra. A causa della ipocontrattilità cardiaca, e per permettere al cuore di riprendere appieno le sue funzioni, l’organo è stato quindi “messo a riposo”. Una pompa centrifuga extracorporea per una settimana ha totalmente sostituito le funzioni cardiache della piccola, permettendo al suo cuore vero di riprendersi. Il trattamento ha consentito alla neonata di recuperare dapprima la funzionalità cardiaca e poi quella respiratoria. Ora la neonata che aveva il cuore enormemente dilatato, come spiegano gli specialisti che l’hanno in cura, sta bene e le sue condizioni sono buone".
La piccola potrà crescere seguendo una terapia farmacologica ma, sia l’anomalia congenita, sia la disfunzione  respiratoria sono state definitivamente corrette. E’ il primo trattamento multidisciplinare di questo tipo mai realizzato in un ospedale pediatrico italiano e tra i pochi anche a livello internazionale.
‘Grazie a questo straordinario intervento la mia bambina è nata per la seconda volta – è il commento della mamma - Quando siamo arrivati qui non pensavamo che ora l’avrei vista sveglia, nutrirsi con i biberon, come tutti gli altri bambini’ . “L'intervento multidisciplinare appena realizzato al Meyer - è il commento dell'assessore al diritto alla salute Daniela Scaramuccia - è una conferma ulteriore di quello che ormai sappiamo bene. Che al Meyer ci sono professionisti di altissimo livello, in grado di offrire le cure migliori per i bambini, non solo toscani, ma di tutta Italia. In questo caso, con gli specialisti del Meyer hanno collaborato anche i cardiochirurghi della Fondazione Monasterio, e il risultato può dirsi un grande successo collettivo. Sono davvero orgogliosa che nella sanità toscana ci siano tante professionalità di questo livello. Interventi come questo sono la garanzia che la salute dei nostri bambini è in ottime mani".

Lo staff dell’intervento:
Endoscopia Respiratoria AOU Meyer: Lorenzo Mirabile
Rianimazione Ecmo AOU Meyer: Anna Cazzaniga
Cardiologia AOU Meyer: Enrico Chiappa
Fondazione Monasterio di Massa: Bruno Murzi, Riccardo Moschetti



 

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Malattie rare, GUIDA alle esenzioni

Con l'entrata in vigore dei nuovi LEA (15 settembre 2017) è stato aggiornato l’elenco delle malattie rare esenti.

OMaR (Osservatorio Malattie Rare), in collaborazione con Orphanet-Italia, ha realizzato una vera e propria Guida alle nuove esenzioni, ora aggiornata al 2019, con l'elenco ragionato dei nuovi codici, la lista completa di tutte le patologie esenti, le indicazioni su come ottenere l’esenzione e molto altro.

Clicca QUI per scaricare gratuitamente la Guida (aggiornata ad aprile 2019).

 

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