Ancora da affrontare un possibile collegamento fra l'uso di questi farmaci e la riacutizzazione della proteinuria

CLERMONT-FERRAND (FRANCIA) – La porpora reumatoide o porpora di Henoch-Schönlein è una vasculite sistemica da immunoglobuline A dei piccoli vasi, caratterizzata da porpora della cute, artrite e compromissione addominale o renale. La malattia colpisce di solito i bambini ed è rara negli adulti.

Nei pazienti affetti, un grave coinvolgimento gastrointestinale è raro ma potenzialmente letale. La gestione di questo quadro clinico non è stata ancora codificata: la cura è sintomatica e gli steroidi rappresentano la terapia di prima linea. Per le forme refrattarie agli steroidi è stato usato, nei fatti, il trattamento con immunomodulanti non steroidei.
Uno studio francese pubblicato sulla rivista Archives de Pédiatrie ha descritto l'esito dei pazienti con porpora di Henoch-Schönlein e grave coinvolgimento gastrointestinale che hanno richiesto una terapia immunomodulante non steroidea.

È stato condotto uno studio retrospettivo, basato su una serie di casi, contattando i consulenti pediatrici di 31 centri accademici francesi. I pazienti sono stati identificati a memoria o tramite un sistema di codice informatico relativo alla diagnosi, per poi raccogliere i dati clinici, paraclinici e terapeutici.
Ventinove centri hanno risposto e fornito nove casi, uno dei quali è stato escluso. Sono stati inclusi cinque ragazzi e tre ragazze, di età compresa fra 3 e 15 anni (media 5,5 anni) provenienti da sette centri. Il grave coinvolgimento gastrointestinale comprendeva principalmente intenso dolore, sanguinamento digestivo ed enteropatia con perdita di proteine. Tutti i bambini erano stati trattati con steroidi in prima linea e con immunoglobuline per via endovenosa (IVIg).

Sei su otto hanno mostrato una risposta completa alle IVIg entro 7 giorni e due su otto hanno avuto una risposta parziale. Due su otto hanno avuto una recidiva con coinvolgimento gastrointestinale meno grave, che ha richiesto una seconda dose di IVIg e non ha avuto ricadute in seguito. La tolleranza è stata buona, ma due su otto hanno sviluppato un'elevata proteinuria il giorno successivo all'infusione.

Anche se un possibile collegamento con la riacutizzazione della proteinuria deve essere affrontato, le immunoglobuline per via endovenosa sembrano rappresentare una buona opzione terapeutica per il trattamento del severo coinvolgimento gastrointestinale nella porpora di Henoch-Schönlein.

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